检索结果-南通市图书馆

单中心儿童高危神经母细胞瘤自体造血干细胞移植的疗效分析

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中国当代儿科杂志 2023年第5期25卷 476-482页

作者：王李慧陈凯张娜杨静薇张婷邵静波上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科上海200040

目的探讨大剂量化学药物治疗(简称化疗)联合自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,ASCT)治疗高危神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的疗效。方法回顾性选择2013年1月—2021年12月期间上海市儿童... 详细信息

目的探讨大剂量化学药物治疗(简称化疗)联合自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,ASCT)治疗高危神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的疗效。方法回顾性选择2013年1月—2021年12月期间上海市儿童医院收治的予以大剂量化疗联合ASCT的29例高危NB患儿为研究对象,分析患儿的临床特点及预后。结果 29例大剂量化疗联合ASCT的患儿中,男18例(62%),女11例(38%),中位发病年龄为36 (27,59)个月。根据国际神经母细胞瘤分期系统标准分期,Ⅲ期6例(21%),Ⅳ期23例(79%),初诊时常见转移部位为骨22例(76%)、骨髓21例(72%)、颅内4例(14%)。29例患儿ASCT后造血功能均获得满意重建,中位随访时间为25 (17,45)个月,移植后持续完全缓解21例(72%),复发8例(28%),3年总生存率及无事件生存率分别为68.9%±16.1%、61.4%±14.4%。存在骨髓转移、神经元特异性烯醇化酶≥370 ng/mL、骨髓免疫分型阳性可降低患儿的3年无事件生存率(P<0.05)。结论初诊时存在骨髓转移的高危NB患儿预后差。ASCT联合大剂量化疗可有效改善NB患儿预后,且安全性高。

关键词：神经母细胞瘤自体造血干细胞移植预处理方案预后儿童

TdT阴性的淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病临床特点、诊断及预后研究进展

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上海交通大学学报（医学版） 2023年第1期43卷 120-124页

作者：后书敏邵静波上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科上海200040

末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotide transferase,TdT)是一种特殊类型的DNA聚合酶,它可以在无DNA复制模板的条件下将单个脱氧核苷酸结合到DNA分子的3'-OH端。TdT是造血系统中不成熟淋巴细胞中特异性较强的细胞内标记,在淋... 详细信息

末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotide transferase,TdT)是一种特殊类型的DNA聚合酶,它可以在无DNA复制模板的条件下将单个脱氧核苷酸结合到DNA分子的3'-OH端。TdT是造血系统中不成熟淋巴细胞中特异性较强的细胞内标记,在淋巴源性肿瘤的诊断中具有重要意义。淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病(lymphoblastic lymphoma/acute lymphoblastic leukemia,LBL/ALL)的诊断依赖免疫分型。TdT通常在LBL/ALL中呈阳性表达,是临床诊断LBL/ALL的重要依据。TdT阴性的LBL/ALL在临床中较为少见,鉴于该分子诊断特异性较高,其阴性表达会给诊断带来一定的困难。TdT阴性的原因有多种,在淋巴细胞不同分化阶段中TdT的表达情况不同,另因不同检测方法的灵敏度不同,也可导致偶见TdT的假阴性。此外,有文献指出TdT阴性与TdT阳性的LBL/ALL在临床特点及预后方面亦不相同。了解TdT的表达意义、阴性的原因,以及阴性或阳性表达的LBL/ALL的不同特点,有助于临床诊断、治疗选择及预后判断。该文对国内外相关文献进行了梳理,就TdT阴性的原因及其表达阴性的LBL/ALL的临床特点、诊断及预后等进行综述。

关键词：末端脱氧核苷酸转移酶淋巴母细胞淋巴瘤急性淋巴细胞白血病临床特点诊断预后

克唑替尼治疗儿童 ALK基因突变阳性炎性肌纤维母细胞瘤4例

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中华实用儿科临床杂志 2022年第11期37卷 861-863页

作者：廖雪莲蒋莎义杨静薇刘江斌吕志宝上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院普外科上海200062

目的探讨克唑替尼靶向治疗儿童ALK基因突变阳性炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的有效性和安全性。方法回顾性分析2019年1月至2021年6月上海市儿童医院收治的4例ALK基因突变阳性IMT患儿资料, 其中3例给予靶向药物克唑替尼[280 mg/(m2·次)治疗,... 详细信息

目的探讨克唑替尼靶向治疗儿童ALK基因突变阳性炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的有效性和安全性。方法回顾性分析2019年1月至2021年6月上海市儿童医院收治的4例ALK基因突变阳性IMT患儿资料, 其中3例给予靶向药物克唑替尼[280 mg/(m2·次)治疗, 每12 h 1次口服], 1例选择肿瘤完整切除术后观察, 分析疗效及药物不良反应。结果 4例均为男性, 年龄2岁3个月~11岁3个月。肿瘤源于腹腔2例, 右侧眼眶1例, 右侧肺部1例。免疫组织化学和荧光原位杂交法均呈ALK基因突变阳性, 综合治疗后均达完全缓解。其中3例患儿采用了口服克唑替尼, 2例用药1年时试行停药, 1个月后复发, 再次用药仍达完全缓解。总随访8~30个月, 均存活。未见血常规、肝肾功能、心肌酶谱、心功能、听力及视力等异常。心电图Q-T间期延长发生于2例患儿中, 暂时停药可恢复, 继续用药未出现心电图异常。结论克唑替尼可用于治疗ALK基因突变阳性IMT, 使肿瘤缩小和巩固术后治疗, 是目前手术切除困难和复发难治性儿童IMT的良好选择。

关键词：克唑替尼 ALK基因炎性肌纤维母细胞瘤

儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床特点

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现代肿瘤医学 2023年第4期31卷 702-706页

作者：焦瑒瑒付盼杨静薇蒋莎义廖雪莲邵静波上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科上海200062

目的:探讨儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院血液肿瘤科2015年1月至2020年12月收治的22例儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床资料。结果:本组共22例儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤,男性12例,女性10... 详细信息

目的:探讨儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院血液肿瘤科2015年1月至2020年12月收治的22例儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床资料。结果:本组共22例儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤,男性12例,女性10例,中位发病年龄42.5月(4月~173月),肾透明细胞肉瘤10例,肾恶性横纹肌样瘤5例,肾细胞癌4例,神经母细胞瘤2例,尤文肉瘤1例,临床表现以肉眼血尿和体格检查发现腹部包块最常见,临床分期:Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期11例,Ⅳ期6例,21例患者行根治性肿瘤切除术,随访时间23月(4~80月),2年和5年OS分别为81.3%和69.7%,临床分期Ⅳ期OS和EFS较临床分期Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ期患者低,差异有统计学意义(P儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤临床罕见,不同类型肿瘤的诊断主要依据免疫组化及分子诊断,临床分期Ⅳ期与预后不良相关,早期发现、早期多学科联合诊治有助于改善预后。

关键词：儿童肾脏恶性肿瘤非Wilms瘤预后

顺铂和卡铂为主的化疗方案治疗儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的疗效和安全性比较

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现代肿瘤医学 2023年第22期31卷 4212-4216页

作者：焦瑒瑒付盼杨静薇蒋莎义廖雪莲邵静波上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科上海200062

目的:比较以顺铂和卡铂为主的化疗方案治疗儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCT)的临床效果,探讨其疗效及不良反应。方法:回顾性分析2014年1月至2020年12月我院血液肿瘤科收治的儿童颅外MGCT患者的临床资料。比较两组患者一般资料、2年总生存... 详细信息

目的:比较以顺铂和卡铂为主的化疗方案治疗儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCT)的临床效果,探讨其疗效及不良反应。方法:回顾性分析2014年1月至2020年12月我院血液肿瘤科收治的儿童颅外MGCT患者的临床资料。比较两组患者一般资料、2年总生存率(OS)、2年无事件生存率(EFS)、复发率、肺部感染、肝脏毒性、肾脏毒性、心脏毒性发生率、化疗疗程、化疗后骨髓抑制次数及住院时间等情况。结果:本组共67例患者,以顺铂为主的化疗方案(顺铂组)治疗45例,以卡铂为主的化疗方案(卡铂组)治疗22例。中位随访时间:顺铂组60(31~85)月,卡铂组19.5(8~41)月。两组方案治疗后,顺铂组和卡铂组的2年OS为100%和95.5%(P=0.278),2年EFS为95.6%和90.4%(P=0.527),复发率为6.7%和9.1%(P=0.534),肺部感染发生率为57.8%和27.3%(P=0.019)。IV级化疗后骨髓抑制、肝脏毒性、肾脏毒性、心脏毒性发生率和治疗疗程比较差异无统计学意义。化疗后骨髓抑制伴感染入院治疗为23.3%和12.7%(P=0.013),但感染住院时间比较差异无统计学意义。不同危险度分组复发率及IV级化疗后骨髓抑制发生率比较差异无统计学意义。结论:以卡铂为主的化疗方案在维持儿童颅外MGCT疗效的同时,可以减少肺部感染发生概率及因化疗后骨髓抑制后发生感染的住院率。

关键词：颅外恶性生殖细胞肿瘤化疗方案对比分析不良反应

Haplo-cord后置模式造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血的临床分析

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实用器官移植电子杂志 2024年第3期12卷 235-241页

作者：付盼焦瑒瑒刘青邹冰张娜邵静波陈凯蒋慧上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科上海200040

目的比较是否辅助第三方脐带血在单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效差异。方法回顾性分析2017年5月至2023年2月上海市儿童医院明确诊断为重型或极重型再生障碍性贫血并接受单倍体造血干细胞移植的38例患儿的临床资... 详细信息

目的比较是否辅助第三方脐带血在单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效差异。方法回顾性分析2017年5月至2023年2月上海市儿童医院明确诊断为重型或极重型再生障碍性贫血并接受单倍体造血干细胞移植的38例患儿的临床资料。其中21例患儿接受单倍体造血干细胞联合第三方脐血移植(Haplo-cord HSCT),17例接受单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)。均采用清髓性预处理方案:氟达拉滨(Flu)/白消安(Bu)/环磷酰胺(Cy)+兔抗人胸腺细胞球蛋白(rabbit anti-human hymocyte globulin,r-ATG)。结果Haplo-cord组21例患儿均获得造血重建,其中2例发生继发性植入失败。Haplo组中1例患儿原发性植入失败,1例继发性植入失败。Haplo-cord组和Haplo组中性粒细胞植入中位时间分别为12(10,19)和11(10,16)d(P=0.630),血小板植入中位时间为16(12,32)和16(13,24)d(P=0.461)。Haplo-cord组和Haplo组Ⅱ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,aGVHD)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD、慢性移植物抗宿主病(chronic graft-versus-host disease,cGVHD)的累积发生率分别为[(23.8±9.3)%比(25±10.8)%,P=0.770]、[(9.5±6.4)%比(18.7±9.8)%,P=0.374]、[(14.3±7.6)%比(33±12.2)%,P=0.226]。两组患儿3年总体生存率(overall survival,OS)、无失败生存率(failure free survival,FFS)、无GVHD/无失败生存率(GVHD-free and failure-free survival,GFFS)分别为[(95.2±4.6)%比(85.6±9.7)%,P=0.405]、[(83.5±8.9)%比(82.4±9.2)%,P=0.642]、[(81±8.6)%比(52.9±12.1)%,P=0.046]。基于短串联重复序列多态性的STR-PCR嵌合检测提示移植后获得造血重建的患儿均为完全单倍体供者嵌合。我们发现Haplo-cord后置模式治疗儿童重型再生障碍性贫血可获得更高的GFFS。结论单倍体造血干细胞移植在治疗儿童重型再生障碍性贫血方面植入率高,疗效确切,辅助输注脐血可能提高移植的总体疗效。

关键词：单倍体造血干细胞移植脐带血重型再生障碍性贫血儿童

年长儿童及青少年急性淋巴细胞白血病多中心临床研究

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中华血液学杂志 2018年第9期39卷 717-723页

作者：张娜沈树红王宁玲李红杨静薇邵静波蒋慧汤静燕上海市儿童医院、上海交通大学附属儿童医院血液/肿瘤科 200040 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科安徽医科大学第二附属医院血液科

目的分析10岁以上儿童和青少年急性淋巴细胞向血病（ALL）的临床特征，评价多中心协作组方案的远期疗效。方法收集2005年5月1日至2015年4月30日初发的10～18岁ALL患儿的临床资料，采用ALL-2005／2009方案治疗，分析其临床特征、疗效及... 详细信息

目的分析10岁以上儿童和青少年急性淋巴细胞向血病（ALL）的临床特征，评价多中心协作组方案的远期疗效。方法收集2005年5月1日至2015年4月30日初发的10～18岁ALL患儿的临床资料，采用ALL-2005／2009方案治疗，分析其临床特征、疗效及预后差异。结果共入组237例ALL患儿，ALL-2005方案治疗76例，ALL-2009方案治疗161例。初治诱导治疗完全缓解率为94．5％；64例（28．6％）复发，中位复发时间为14．5（3—79）个月；70例（29．5％）死亡。中位随访65（25～130）个月，5年无事件生存（EFS）率与5年总生存（OS）率分别为（63．1±3．3）％和（68．4±3．2）％；7年EFS率与OS率分别为（61．0±3．5）％和（67．6±3．3）％。ALL-2005和ALL-2009方案中危组5年EFS率为（73．6±6．1）％和（71．7±4．3）％，差异无统计学意义（X2=0．064，P=0．801）。ALL-2005和ALL-2009方案高危组5年EFS率分别为（27．6±9．6）％和（33．9±9．3）％，差异无统计学意义（X2=0．296，P=0．586）。ALL-2005和ALL-2009方案组5年累积复发率分别为（33．8±5．7）％和（32．6±4．1）％，差异无统计学意义（X2=0．055，P=0．815）。两组病死率分别为36．8％和29．8％，差异无统计学意义（X2=2．869，P=0．090）。影响预后的单因素分析显示，年龄大、男性、危险度分组高危、BCR—ABL或Ph阳性、诱导治疗未缓解是影响预后的危险因素（X2值分别为4．764、4．796、46．410、9．560、25．450；P值分别为0．029、0．029、〈0．001、0．049、〈0．001）。Cox回归多因素分析显示：男性、危险度分组高危、诱导治疗未缓解是影响预后的独立危险因素（RR值分别为1．790、2．727、2．719；P值分别为0．021、0．000、O．012）。结论ALL-2009方案较ALL-2005方案增强了中危组的化疗强度，但未改善该组的预后。BCR-ABL阳性或t（9；22）染色体异常是影响患者预后的高危因素，ALL-2009方案中酪氨酸激酶抑制剂的应用提高了该类型患者的生存率。总体上，ALL-2009方案较ALL-2005方案生存率略有提升，病死率下降，复发率未见明显降低。

关键词：白血病,淋巴样儿童青少年无病生存率

儿童急性白血病耐碳青酶烯革兰阴性菌感染危险因素及预后分析

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中国循证儿科杂志 2021年第5期16卷 357-360页

作者：王真李红张娜陈凯朱嘉莳邵静波蒋慧上海交通大学医学院附属上海市儿童医院血液肿瘤科上海200040

背景耐碳青酶烯革兰阴性菌(CRO)感染近年来呈上升趋势,并与重症感染率和病死率显著相关。目的分析CRO感染危险因素及预后,为预防CRO提供依据。设计病例对照研究。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海市儿童医院血液肿瘤科2012年1... 详细信息

背景耐碳青酶烯革兰阴性菌(CRO)感染近年来呈上升趋势,并与重症感染率和病死率显著相关。目的分析CRO感染危险因素及预后,为预防CRO提供依据。设计病例对照研究。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海市儿童医院血液肿瘤科2012年1月至2019年12月急性白血病(除外急性早幼粒细胞白血病)化疗后革兰阴性菌感染患儿的临床资料,比较CRO和碳青酶烯类敏感革兰阴性菌(CSO)感染患儿的临床特征、预后因素和重症感染率。主要结局指标CRO感染的危险因素和经验性抗感染治疗72 h内重症感染发生率。结果91例患儿101例次革兰阴性菌感染数据纳入本研究,CSO组76例次,CRO组25例次;急性淋巴细胞白血病67例次(66.3%),急性髓系白血病34例次(33.7%)。多变量Logistic分析提示,标本采集前30 d内使用碳青霉烯类药物>10 d(OR=6.201,95%CI:1.339~28.729,P=0.020)是CRO的独立危险因素。经验性抗感染治疗72 h内重症感染率24.7%(25/101),CRO组(14/25,56.0%)高于CSO组(11/76,14.4%),差异有统计学意义(χ^(2)=17.417,P=0.000)。住院期间死亡5例,均为CRO患儿。结论急性白血病患儿CRO感染后重症感染率高。30 d内使用碳青霉烯类药物>10 d是CRO感染的独立危险因素。

关键词：儿童急性白血病耐碳青霉烯类革兰阴性菌

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儿童神经母细胞瘤骨髓转移机制的研究进展

国际儿科学杂志 2022年第8期49卷 505-509页

作者：王李慧(综述) 邵静波(审校) 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科200040

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤,约50%的患者在确诊前已发生广泛转移,可转移至骨髓、骨、淋巴结、眼眶、肝脏和皮肤等部位,骨髓是NB最常见的转移及复发部位。NB患儿一旦发生转移或复发,其生存率会明显降低... 详细信息

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤,约50%的患者在确诊前已发生广泛转移,可转移至骨髓、骨、淋巴结、眼眶、肝脏和皮肤等部位,骨髓是NB最常见的转移及复发部位。NB患儿一旦发生转移或复发,其生存率会明显降低。NB骨髓转移的机制尚未阐明,肿瘤细胞的耐药性、骨髓微环境的相互作用、细胞信号通路的调控等,可能对肿瘤细胞的骨髓转移起到重要调节作用。该文对NB骨髓转移机制的研究进展进行综述,以更好地理解NB与骨髓微环境之间的作用机制,为患者的诊治提供新思路。

关键词：儿童神经母细胞瘤骨髓转移癌症干细胞骨髓微环境信号通路