年长儿童及青少年急性淋巴细胞白血病多中心临床研究

作     者：张娜 沈树红 王宁玲 李红 杨静薇 邵静波 蒋慧 汤静燕 Zhang Na;Shen Shuhong;Wang Ningling;Li Hong;Yang Jingwei;Shao Jinbo;Jiang Hui;Tang Jingyan

作者机构：上海市儿童医院、上海交通大学附属儿童医院血液/肿瘤科200040 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科 安徽医科大学第二附属医院血液科 

出 版 物：《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期：2018年第39卷第9期

页      面：717-723页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：上海市科学技术委员会科研计划项目课题（14411950600） 

主　　题：白血病,淋巴样 儿童 青少年 无病生存率 

摘      要：目的分析10岁以上儿童和青少年急性淋巴细胞向血病（ALL）的临床特征，评价多中心协作组方案的远期疗效。方法收集2005年5月1日至2015年4月30日初发的10～18岁ALL患儿的临床资料，采用ALL-2005／2009方案治疗，分析其临床特征、疗效及预后差异。结果共入组237例ALL患儿，ALL-2005方案治疗76例，ALL-2009方案治疗161例。初治诱导治疗完全缓解率为94．5％；64例（28．6％）复发，中位复发时间为14．5（3—79）个月；70例（29．5％）死亡。中位随访65（25～130）个月，5年无事件生存（EFS）率与5年总生存（OS）率分别为（63．1±3．3）％和（68．4±3．2）％；7年EFS率与OS率分别为（61．0±3．5）％和（67．6±3．3）％。ALL-2005和ALL-2009方案中危组5年EFS率为（73．6±6．1）％和（71．7±4．3）％，差异无统计学意义（X2=0．064，P=0．801）。ALL-2005和ALL-2009方案高危组5年EFS率分别为（27．6±9．6）％和（33．9±9．3）％，差异无统计学意义（X2=0．296，P=0．586）。ALL-2005和ALL-2009方案组5年累积复发率分别为（33．8±5．7）％和（32．6±4．1）％，差异无统计学意义（X2=0．055，P=0．815）。两组病死率分别为36．8％和29．8％，差异无统计学意义（X2=2．869，P=0．090）。影响预后的单因素分析显示，年龄大、男性、危险度分组高危、BCR—ABL或Ph阳性、诱导治疗未缓解是影响预后的危险因素（X2值分别为4．764、4．796、46．410、9．560、25．450；P值分别为0．029、0．029、〈0．001、0．049、〈0．001）。Cox回归多因素分析显示：男性、危险度分组高危、诱导治疗未缓解是影响预后的独立危险因素（RR值分别为1．790、2．727、2．719；P值分别为0．021、0．000、O．012）。结论ALL-2009方案较ALL-2005方案增强了中危组的化疗强度，但未改善该组的预后。BCR-ABL阳性或t（9；22）染色体异常是影响患者预后的高危因素，ALL-2009方案中酪氨酸激酶抑制剂的应用提高了该类型患者的生存率。总体上，ALL-2009方案较ALL-2005方案生存率略有提升，病死率下降，复发率未见明显降低。