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上海集邮 2017年第A1期 17-19页

作者：陈忆时青浦区邮协

儿童重症肺炎支原体肺炎合并低氧血症危险因素分析

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中国当代儿科杂志 2025年第2期27卷 192-198页

作者：秦玉洁杨玉霞李俊香关俊郑州大学第三附属医院儿内科河南郑州450052

目的分析儿童重症肺炎支原体肺炎(severe Mycoplasma pneumoniae pneumonia,SMPP)发生低氧血症的危险因素。方法回顾性收集2023年6—12月由郑州大学第三附属医院收治的SMPP患儿临床资料,将其分为低氧组与非低氧组。采用logistic回归分... 详细信息

目的分析儿童重症肺炎支原体肺炎(severe Mycoplasma pneumoniae pneumonia,SMPP)发生低氧血症的危险因素。方法回顾性收集2023年6—12月由郑州大学第三附属医院收治的SMPP患儿临床资料,将其分为低氧组与非低氧组。采用logistic回归分析评估发生低氧血症的危险因素,并采用受试者操作特征曲线分析不同指标的诊断效能。结果共纳入113例SMPP患儿,单因素logistic回归分析显示铁蛋白、谷草转氨酶、肌酐、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶、α-羟基丁酸脱氢酶、免疫球蛋白G、补体C3、补体C4、年龄、肺外并发症、肺部计算机断层扫描(chest computed tomography,CT)呈细支气管炎型是SMPP患儿发生低氧血症的影响因素(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示铁蛋白升高、合并肺外并发症、肺部CT呈细支气管炎型是SMPP患儿发生低氧血症的独立危险因素(P<0.05)。受试者操作特征曲线分析显示三者联合预测低氧血症的灵敏度为71.9%,特异度为95.1%,曲线下面积为0.888(95%CI:0.809~0.968)。结论当SMPP患儿出现铁蛋白升高,肺部CT为细支气管炎型表现、合并肺外并发症时应高度警惕出现低氧血症可能,应尽早识别并进行有效干预。

关键词：肺炎支原体肺炎低氧血症危险因素儿童

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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京100045 首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京100069

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料,分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征,比较两组患儿的生存数据,总结复发患儿的再治疗情况和结局,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%),就诊年龄59(34,97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006,105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20,72)个月,5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)%及(73.0±4.5)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.57,P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.64,P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.76,P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%),经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%),经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比,CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

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儿童急性红白血病临床特点及预后分析

中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 88-93页

作者：朱平祁文静陶冶晴崔丁丁盛光耀王春美郑州大学第一附属医院儿童血液与肿瘤科河南郑州450052

目的探讨儿童急性红白血病(acute erythroleukemia,AEL)的临床特征和预后。方法回顾性分析2013年1月—2023年12月郑州大学第一附属医院收治的8例AEL患儿的临床资料、治疗和预后。结果可获得完整骨髓细胞形态学分析的7例患儿中,4例病态... 详细信息

目的探讨儿童急性红白血病(acute erythroleukemia,AEL)的临床特征和预后。方法回顾性分析2013年1月—2023年12月郑州大学第一附属医院收治的8例AEL患儿的临床资料、治疗和预后。结果可获得完整骨髓细胞形态学分析的7例患儿中,4例病态造血累及三系,其中红系病态造血发生率为100%(7/7),粒系病态造血发生率为71%(5/7),巨核系病态造血发生率为57%(4/7)。免疫分型中髓系抗原主要表达CD13、CD33、CD117、CD38、CD123,分别有4例和2例表达红系抗原CD71和CD235a。染色体核型分析示2例为异常染色体核型,核型异常涉及+81例,+4伴+61例,未见复杂染色体核型。4例检测出基因异常,融合基因涉及dup MLL阳性、EVI1阳性各1例,突变基因涉及KRAS、NRAS、WT1及UBTF突变。7例进行化疗,1个疗程化疗后6例达到缓解,其中2例行造血干细胞移植,目前均无病存活中。随访(中位随访时间6个月)显示,仅有3例存活(2例为造血干细胞移植后,1例治疗中)。结论儿童AEL具有独特的临床及生物学特征,对治疗反应不佳,预后差,造血干细胞移植或可提高其整体生存率。

关键词：急性红白血病临床特征预后儿童

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儿童血小板增多症诊治进展

中国当代儿科杂志 2025年第2期27卷 236-241页

作者：徐雨婷(综述) 胡群(审校) 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科湖北武汉430030

血小板增多症是儿科的常见疾病,包括原发性和继发性两类。继发性常由感染、贫血、缺铁、外伤或手术等引起,一般无严重血栓形成或出血事件发生。原发因素控制后血小板计数多可恢复正常,临床过程及结局良好。原发性由骨髓增生性肿瘤如真... 详细信息

血小板增多症是儿科的常见疾病,包括原发性和继发性两类。继发性常由感染、贫血、缺铁、外伤或手术等引起,一般无严重血栓形成或出血事件发生。原发因素控制后血小板计数多可恢复正常,临床过程及结局良好。原发性由骨髓增生性肿瘤如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等引起,常伴有造血细胞基因突变。临床表现相较于成人不典型,血栓栓塞及出血事件少见。无症状或症状轻微者一般无需特殊治疗,建议定期监测血小板数值。有血栓形成风险或血小板极度增多者可以考虑使用阿司匹林抗血小板治疗,必要时进行降细胞治疗,但需密切监测药物毒副作用。目前常用的降细胞药物包括羟基脲、干扰素α、阿那格雷等。该文通过介绍儿童血小板增多症的病因及分类、临床表现、诊断及治疗,旨在进一步为临床医师提供治疗决策。

关键词：血小板增多症原发性血小板增多症血栓栓塞羟基脲儿童

儿童期诊断的青少年起病的成人型糖尿病2型临床特点及基因分析

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中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 94-100页

作者：叶娟叶枫侯凌吴薇罗小平梁雁华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科学系/儿童遗传代谢内分泌罕见病湖北省重点实验室湖北武汉430030

目的分析总结青少年起病的成人型糖尿病2型(maturity-onset diabetes of the young type 2,MODY2)患儿的临床表现及遗传学特点,提高临床工作中对MODY2的识别能力。方法回顾性分析2017年8月—2023年7月在华中科技大学同济医学院附属同济... 详细信息

目的分析总结青少年起病的成人型糖尿病2型(maturity-onset diabetes of the young type 2,MODY2)患儿的临床表现及遗传学特点,提高临床工作中对MODY2的识别能力。方法回顾性分析2017年8月—2023年7月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科确诊的13例MODY2患儿的临床资料。结果13例MODY2患儿(编号P1~13)均有糖尿病家族史,均为健康体检或因感染性疾病偶然发现的轻度空腹高血糖[(6.4±0.5)mmol/L)]。其中2例空腹血糖达到糖尿病诊断标准,其他病例均为空腹血糖受损或糖耐量受损;1 h血糖(one-hour post-glucose,1-hPG)波动在8.31~13.06 mmol/L,已到达国际糖尿病联盟推荐的糖尿病诊断标准。13例MODY2患儿均为葡萄糖激酶(glucokinase,GCK)基因杂合变异,其中P6为GCK c.1047C>A(p.Y349X)、P11为GCK c.1146_1147insGCAGAGCGTGTCTACGCGCGCTGCGCACATGTGC(p.S383Alafs*87)和P13为GCK c.784_785insC(p.D262Alafs*13),均为尚未报道过的变异。结论该研究丰富了MODY2的基因变异谱;临床对于有糖尿病家族史、偶然发现的轻度空腹血糖增高、糖尿病相关抗体阴性的患儿,需警惕MODY2可能。

关键词：单基因糖尿病青少年起病的成人型糖尿病2型葡萄糖激酶基因基因型儿童

儿童局灶性脑动脉病的临床特点及预后影响因素分析

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 174-179页

作者：卓秀伟于泽谋孟令丙周季张炜华任长红巩帅代丽芳杨欣英张珅刘明程华田小娟李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 北京清华长庚医院心脏内科、清华大学临床医学院北京102218

目的总结儿童局灶性脑动脉病(FCA)的临床特点并分析其预后的影响因素。方法回顾性队列研究。收集2015年9月至2024年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的40例FCA患儿的临床资料,在2024年10月通过门诊或互联网进行集中随访,根... 详细信息

目的总结儿童局灶性脑动脉病(FCA)的临床特点并分析其预后的影响因素。方法回顾性队列研究。收集2015年9月至2024年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的40例FCA患儿的临床资料,在2024年10月通过门诊或互联网进行集中随访,根据儿童卒中结局量表(PSOM)评价患儿转归并分为神经功能正常组及神经功能异常组。采用Mann-WhitneyU检验、Fisher确切概率法分析组间差异,采用单因素Logistic回归分析寻找FCA患儿神经功能结局的影响因素。结果40例FCA患儿中男、女各20例,起病年龄9.2(6.8,12.5)岁。12例(30%)患儿有卒中前1年内水痘病史。40例患儿中,23例(58%)以短暂性脑缺血发作或反复波动症状起病,3例(8%)在发病第1个月内表现为进展性脑卒中,受累血管部位以大脑中动脉的M1段为最常见[16例(40%)],8例(20%)患儿存在动脉闭塞。36例进行腰椎穿刺的患儿中6例脑脊液白细胞升高。23例患儿完成了磁共振血管壁成像(VWI),均存在动脉管壁环形强化。28例(70%)接受抗血小板或抗凝治疗,16例(40%)接受激素治疗。入院时美国国立卫生研究院儿童卒中量表(PedNIHSS)评分为6.0(2.0,8.8)分,出院时降至0.5(0,3.0)分。随访时间为1.6(0.8,4.9)年,1例失访,完成随访的39例患儿中神经功能正常组23例(59%)、神经功能异常组16例(41%)。1例曾有复发,表现为短暂性脑缺血发作。29例患儿影像学复查,23例末次磁共振动脉血管成像(MRA)示原有的动脉狭窄保持稳定或好转,其中6例病程早期动脉狭窄曾短暂恶化(病程2个月内);6例末次复查MRA提示动脉狭窄进展,其中1例为进展性脑动脉病。神经功能异常组头痛、意识改变及失语的比例,入院及出院PedNISS评分均高于神经功能正常组(均P6分是神经功能异常的影响因素(OR=20.58,95%CI 3.93~107.70,P儿童FCA多以波动性症状起病,常累及大脑中动脉近端,动脉狭窄进展在病程2个月内常见,但临床进展及新发缺血灶不常见。大部分远期预后良好,入院时PedNIHSS评分>6分与远期神经功能异常有关。

关键词：儿童局灶性脑动脉病卒中预后

儿童肝糖原贮积病25例的临床特点及随访结局

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中华肝脏病杂志 2025年第1期33卷 63-69页

作者：刘文雯王美娟金萌张姌米明冉钟雪梅首都儿科研究所附属儿童医院消化内科北京

目的探讨肝糖原贮积病的临床特点、基因特征和随访情况, 以期进一步改善肝糖原贮积病患儿的预后。方法收集2010年1月—2023年4月在首都儿科研究所附属儿童医院消化内科诊断为肝糖原贮积病住院患儿的临床资料, 回顾性分析患儿实验室检查... 详细信息

目的探讨肝糖原贮积病的临床特点、基因特征和随访情况, 以期进一步改善肝糖原贮积病患儿的预后。方法收集2010年1月—2023年4月在首都儿科研究所附属儿童医院消化内科诊断为肝糖原贮积病住院患儿的临床资料, 回顾性分析患儿实验室检查及基因测序结果。根据基因测序结果将病例数(n)大于3例的进行分组:1组为Ⅰ型(n=8)、2组为Ⅲ型(n=5), 3组为Ⅸa型(n=8)。随访患儿生长发育及预后情况, 总结儿童肝糖原贮积病的相关临床特点。计量资料采用独立样本t检验进行统计学分析。结果纳入研究肝糖原贮积病患儿25例, 男性15例, 女性10例, 确诊年龄(29.1±13.5)个月, 伴不同程度的低血糖12例(48.0%, 12/25), 出现严重低血糖2例(8.0%, 2/25);合并身高发育迟缓19例(76.0%, 19/25), 贫血4例(16.0%, 4/25), 蛋白尿3例(12.0%, 3/25), 胆汁淤积1例(4.0%, 1/25)。基因测序结果提示, Ⅰa型4例(16.0%, 4/25), Ⅰb型4例(16.0%, 4/25), Ⅱ型1例(4.0%, 1/25), Ⅲ型5例(20.0%, 5/25), Ⅳ型2例(8.0%, 2/25), Ⅵ型1例(4.0%, 1/25), Ⅸa型8例(32.0%, 8/25)。三组组间的尿酸、甘油三酯差异具有统计学意义(P值均0.05)。比较三组的身高别年龄Z评分, 分别为-2.86±1.62、-1.46±1.06、-1.83±0.98, 随访至少1年, 2组及3组生长发育情况明显较1组改善(P<0.05), Z评分为-2.28±1.07、0.20±1.54、0.10±1.44。随访1年以上, Ⅸa型患儿均已停用生玉米淀粉, 转氨酶均正常;4例Ⅰa型患儿目前规律口服生玉米淀粉, 转氨酶、尿酸、乳酸正常, 其中有监测到低血糖;4例Ⅰb型中1例有反复呼吸道、肠道感染, 2例合并克罗恩病;4例Ⅲ型已停用生玉米淀粉, 采取高蛋白、低碳水化合物饮食, 除检测肌酸激酶偏高, 转氨酶正常;1例Ⅵ型已因肝功能衰竭死亡;2例Ⅳ型, 1例死亡, 1例目前转氨酶稍高。结论当发现患儿存在肝大、转氨酶升高、空腹低血糖、生长发育落后等表现时, 需要警惕肝糖原贮积病。临床表现、生物化学指标结合基因检测有助于肝糖原贮积病的诊断, 同时根据不同亚型的代谢特点, 针对性进行营养管理, 关注生长发育情况。

关键词：糖原贮积病儿童基因随访营养管理遗传学治疗

儿童急性肾损伤临床亚表型的探索及其与预后的关系

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中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 47-54页

作者：冯恋李敏姜朕陈娇柏振江李晓忠陆国平李艳红苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科江苏苏州215000 苏州大学附属无锡九院儿科江苏无锡214061 安徽省儿童医院重症医学科安徽合肥230002 徐州儿童医院重症医学科江苏徐州221002 苏州大学附属儿童医院重症医学科江苏苏州215000 复旦大学附属儿童医院重症医学科上海201102

目的探索儿童急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)临床亚表型(sub-phenotype,SP)的存在及其与临床结局的关系。方法记录推导队列(n=650)和验证队列(n=177)AKI患儿入住儿科重症监护室(pediatric intensive care unit,PICU)首个24 h内的一般情况、实验室指标初始值。在推导队列中,运用最小绝对收缩和选择算子筛选与病死相关的指标并用于二阶聚类以寻找AKI临床SP。运用logistic回归简化分类模型,采用受试者操作特征曲线评估简化后模型价值,并应用于验证队列和推导+验证队列。以所有AKI患儿为研究对象,分析各SP与临床结局的关系。结果在推导队列中将筛选出的20个变量用于二阶聚类识别出2个AKI临床SP(SP1、SP2),即SP_推1组(n=536)和SP_推2组(n=114)。包含8个指标(P<0.05)的简化分类模型鉴别2类AKI临床SP的曲线下面积为0.965(P<0.001)。验证队列聚类成SP_验1组(n=156)和SP_验2组(n=21),推导+验证队列聚类成SP1组(n=694)和SP2组(n=133)。校正混杂因素后,SP2组患儿入住PICU期间多器官功能障碍综合征的发生率及病死率显著高于SP1组(P<0.001);SP2与PICU 28 d内的死亡风险显著相关(P<0.001)。结论该研究建立了一个简单的分类模型并确定了2种具有不同临床特征及结局的AKI临床SP,其中SP2组患儿疾病严重程度更重,临床预后更差。

关键词：急性肾损伤临床亚表型多器官功能障碍综合征预后儿童

儿童青少年拔毛症的特征及其心理治疗的研究进展

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中华精神科杂志 2025年第1期58卷 75-80页

作者：魏冬雪张剑昭张美淇梁翊昆贾艳滨暨南大学管理学院广州510630 暨南大学附属第一医院精神医学科广州510630

拔毛症(trichotillomania/hair pulling disorder)是一种特殊的强迫症谱系障碍疾病,表现为反复拔除身体部位的毛发,患者试图控制这种行为但多以失败告终,造成其社交、工作、学业等重要功能领域的损害。拔毛症多始发于儿童期和青春期,常... 详细信息

拔毛症(trichotillomania/hair pulling disorder)是一种特殊的强迫症谱系障碍疾病,表现为反复拔除身体部位的毛发,患者试图控制这种行为但多以失败告终,造成其社交、工作、学业等重要功能领域的损害。拔毛症多始发于儿童期和青春期,常共病焦虑抑郁,造成的身体损伤及外貌改变进一步加重患者社会功能损害,导致多数患者在成年后才被确诊,易错过最佳干预时期。目前拔毛症的药物治疗效果不尽如人意,而多种心理治疗方法具有潜在价值和前景。因此,本文将聚焦于儿童青少年拔毛症,从疾病诊断、临床特征及分型、功能损害及其影像学机制和心理治疗的新进展等多个方面进行综述,为拔毛症的临床诊断、评估和有效干预提供参考。

关键词：拔毛癖儿童青少年心理疗法临床特征拔毛风格