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遗传性抗凝血酶缺乏症一例并文献复习

中国呼吸与危重监护杂志 2023年第10期22卷 736-740页

作者：冯银合谢玲俐杜娆毛辉四川大学华西医院呼吸与危重症医学科四川成都610041 成都市第五人民医院健康管理体检中心四川成都610041 德阳市人民医院呼吸与危重症医学科四川德阳618000

目的加强临床医生对遗传性抗凝血酶缺乏症的认识,促进该病的早期诊断,改善患者预后。方法总结了1例罕见的遗传性抗凝血酶缺乏症患者的临床特点及诊治经过,并以“遗传性抗凝血酶缺乏症”“临床特征”“达比加群酯”为关键词检索万方中文... 详细信息

目的加强临床医生对遗传性抗凝血酶缺乏症的认识,促进该病的早期诊断,改善患者预后。方法总结了1例罕见的遗传性抗凝血酶缺乏症患者的临床特点及诊治经过,并以“遗传性抗凝血酶缺乏症”“临床特征”“达比加群酯”为关键词检索万方中文数据库,以“Hereditary antithrombin deficiency”“clinical characteristics”“dabigatran etexilate”为关键词检索PubMed数据库予以文献复习。结果该患者青年时期即发现非寻常部位血栓(颅内静脉窦),本次就诊期间发现多部位血栓形成,低分子肝素抗凝效果不佳,多次查抗凝血酶Ⅲ明显低于正常,进一步行基因全外显子组测序提示存在遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症相关的SERPINC1基因致病变异,明确诊断为遗传性抗凝血酶缺乏症后予以达比加群酯抗凝治疗好转,随访至今未再复发。检索相关文献发现,遗传性抗凝血酶缺乏症临床相对罕见,该病具有不同的临床和基因分型,诊断的建立需依据相应的流程,其治疗及预后尚缺乏统一的认识。结论遗传性抗凝血酶缺乏症系静脉系统血栓的罕见病因,对于年轻血栓形成患者、复发性血栓或有家族聚集倾向的血栓患者,需警惕此病的可能;通过对该病的早期诊断、早期合理使用抗凝药物有助于改善预后。

关键词：遗传性抗凝血酶缺乏症临床特征诊断治疗达比加群酯

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急性肺栓塞危险分层及预后评估研究进展

中国呼吸与危重监护杂志 2022年第11期21卷 827-831页

作者：汪钰滨冯银合谢玲俐杨晓娅毛辉四川大学华西医院呼吸与危重症医学科四川成都610041

急性肺栓塞是一类具有高死亡率的急症,其病死率依据不同的危险分层有着巨大的差异[1]。根据特定的危险分层模型,低风险患者可在门诊进行相应治疗,且获益不低于住院治疗[2],而高风险患者则需入院密切监护病情。因此,对急性肺栓塞患者进... 详细信息

急性肺栓塞是一类具有高死亡率的急症,其病死率依据不同的危险分层有着巨大的差异[1]。根据特定的危险分层模型,低风险患者可在门诊进行相应治疗,且获益不低于住院治疗[2],而高风险患者则需入院密切监护病情。因此,对急性肺栓塞患者进行预后的评估不仅能够指导临床决策,同时也能减少医疗资源的浪费。迄今,国内外研究人员对于急性肺栓塞预后研究,提出了不同的预后指标,侧重点也不尽相同,但却没有形成一个公认的预测模型或最佳指标。本文就近年来关于急性肺栓塞的预后评估相关研究进展进行总结。

关键词：急性肺栓塞危险分层临床决策预后研究医疗资源预后评估预后指标住院治疗

将“双碳”战略理念融入工科教学——以“新型高分子材料与生活”课程为例

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贵州农机化 2023年第1期 54-56页

作者：刘珊王润玺石忠武周燕谢玲俐贵州理工学院材料与能源工程学院贵州贵阳550003

以“新型高分子材料与生活”课程为例,通过对碳达峰碳中和战略目标的历史背景和科学内涵的解读,阐明了将碳达峰碳中和理念融入工科课程教学的必要性和意义,探索了碳达峰碳中和理念和“新型高分子材料与生活”课程的契合点和有效融入路... 详细信息

以“新型高分子材料与生活”课程为例,通过对碳达峰碳中和战略目标的历史背景和科学内涵的解读,阐明了将碳达峰碳中和理念融入工科课程教学的必要性和意义,探索了碳达峰碳中和理念和“新型高分子材料与生活”课程的契合点和有效融入路径。该研究充实了碳达峰碳中和战略的教育教学知识体系,提升新时代大学生践行绿色低碳生活的观念和能力,为国家碳达峰碳中和战略目标的达成提供人才,同时也为材料学以及工科课程教学研究者提供借鉴。

关键词：碳达峰碳中和新型高分子材料与生活教学改革

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IgG4相关性疾病的临床特点分析

IgG4相关性疾病的临床特点分析

作者：谢玲俐四川大学

学位级别：硕士

目的:通过总结197例IgG4相关性疾病(Immunoglobulin G4 related disease/IgG4related disease,IgG4-RD)患者的临床表现、实验室检查、影像学改变、病理学特征、治疗药物及疗效等临床资料,分析IgG4-RD患者的特点,借此提高临床医师对于本... 详细信息

目的:通过总结197例IgG4相关性疾病(Immunoglobulin G4 related disease/IgG4related disease,IgG4-RD)患者的临床表现、实验室检查、影像学改变、病理学特征、治疗药物及疗效等临床资料,分析IgG4-RD患者的特点,借此提高临床医师对于本病的认识。方法:按纳入和排除标准筛选患者,回顾性分析四川大学华西医院2011年1月至2019年12月确诊的197例IgG4-RD患者的临床资料(性别、体重指数、发病年龄、过敏史、病程、受累器官、实验室检查、病理学特征、治疗措施、随诊情况),应用SPSS 23.0软件进行数据处理与统计学分析。结果:1.共纳入确诊IgG4-RD患者197例。其中2018年确诊患者最多,为47例,占比23.9%;患者被收住的科室中风湿免疫科占比最多,为40.6%(80/197例)。本研究中患者男性150例,女性47例,男女发病比例为3.19:1。平均诊断年龄为55.10±14.89岁。其中122例患者有明确随诊记录,平均随访时间为5.03±8.05个月。143例患者记录了身高及体重信息,平均体重指数(Body Mass Index,BMI)为22.01±3.22 kg/m。30例患者有明确过敏史或过敏性疾病史,其中确诊哮喘患者3例,药物或食物过敏患者24例,有过敏史但具体不详者3例。2.病程从1个月～360个月不等,平均为21.58±42.01个月。197例患者中单个器官受累患者69例(35.02%),2个器官受累患者64例(32.49%),3个及以上器官受累患者64例(32.49%);平均受累器官为2.16±1.16个。常见受累器官依次为:淋巴结(92/197例,46.70%),胰腺(80/197例,40.61%),胆道(60/197例,30.46%),眼及眼周组织(50/197例,25.38%),唾液腺(50/197例,25.38%),肺(26/197例,13.20%),泌尿系统(23/197例,11.68%),鼻咽部组织(10/197,5.08%)。3.症状体征基于受累器官不同差异很大,主要表现为相应受累器官肿大、功能异常、腺体导管梗阻或邻近组织受压的表现,可伴有全身性表现。92.0%(173/188例)患者血清IgG4升高,血清IgG4均值为36.62±60.62 g/L。受累部位病理资料提示有79.8%(134/168例)的患者IgG4阳性浆细胞浸润、33.0%(65/168例)患者有纤维化,典型的席纹状纤维化未见呈现,仅1例患者病理报告有典型的闭塞性静脉炎,2例患者病理报告有嗜酸性粒细胞浸润。128例患者受累器官组织中每高倍镜下IgG4阳性浆细胞数量均值为75.2±80.6个(范围1～500个),90.6%(116/128例)患者每高倍镜下IgG4阳性浆细胞数量≥10个。7例患者每高倍镜下IgG4阳性浆细胞与Ig G阳性浆细胞比值的均值为53.2%±27.9%(范围7.5%～90.0%),6例患者每高倍镜下IgG4阳性浆细胞/Ig G阳性浆细胞≥40%。4.91.4%(180/197例)患者接受药物治疗或针对病变部位的手术切除、造瘘、引流、安置支架等局部治疗;17例患者未接受治疗。其中87.8%(158/180例)的患者接受糖皮质激素治疗,71例患者使用激糖皮质激素的同时联合免疫抑制剂,9例患者同时还接受了局部治疗。接受糖皮质激素治疗的患者中95.5%(151/158例)病情好转,0.13%(2/158例)病情持续进展,5例患者失访。19例患者单独接受局部治疗,其中13例患者病情好转,2例患者未见缓解,4例失访。5.本研究纳入确诊IgG4相关性肺病患者26例,其中男性患者19例,女性7例,男女比例为2.71:1。平均诊断年龄为55.73±14.67岁。平均BMI为21.99±3.24 kg/m。4例患者有药物过敏史,未见患者合并哮喘。病程从1个月～360个月不等,平均为36.15±72.95个月。26例患者中单个器官受累患者12例(46.2%),2个器官受累患者5例(19.2%),3个及以上器官受累患者9例(34.6%);平均受累器官个数为2.08±1.29个。常见合并的受累器官依次为:淋巴结(12/26例,46.15%),眼及眼周组织(4/26例,15.38%),唾液腺(3/26例,11.54%),泌尿系统(3/26例,11.54%),胰腺(2/26例,7.70%),鼻咽部组织、腹膜后、皮肤及骨髓各1例(1/26例,3.85%)。影像学表现为实性结节12例、肺间质性改变4例、胸膜增厚或胸膜结节4例、肺门/纵隔淋巴结肿大3例、胸腔积液1例、胸椎旁带状软组织1例。26例IgG4相关性肺病患者血清IgG4均值为6.94±7.81 g/L,其中82.8%(21/26例)的患者血清IgG4水平升高。26例患者病理资料提示53.8%(14/26例)的

关键词： IgG4相关性疾病 IgG4相关性肺病临床特点预后

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成人普通变异型免疫缺陷病13例并文献复习

南方医科大学学报 2020年第8期40卷 1213-1219页

作者：龚胜兰蒲银谢玲俐杨晓娅毛辉四川大学华西医院呼吸与危重症学科四川成都610041

目的探讨普通变异型免疫缺陷病的临床特点、免疫学特征、治疗方法和预后。方法回顾性分析我院2010.01.01~2019.09.26间诊断为普通变异型免疫缺陷病的13例住院患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理检查、治疗等。... 详细信息

目的探讨普通变异型免疫缺陷病的临床特点、免疫学特征、治疗方法和预后。方法回顾性分析我院2010.01.01~2019.09.26间诊断为普通变异型免疫缺陷病的13例住院患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理检查、治疗等。结果依据2016年国际专家共识中普通变异型免疫缺陷病的诊断标准共纳入13例患者,发病年龄是24.46±16.82岁,诊断年龄是32.54±14.86岁,诊断延迟中位数5年(IQR:2~15年)。患者主要表现为反复感染,其中反复呼吸道感染10例(76.9%),反复腹泻3例(23.1%),3例(23.1%)患者并发自身免疫性疾病,10例(76.9%)患者并发慢性呼吸系统疾病。所有患者IgG、IgA、IgM均降低。10例(76.9%)患者CD4+T细胞比例降低,11例(84.6%)CD8+T细胞比例升高,10例(76.9%)CD4/CD8降低。58.3%(7/12)的患者补体C3降低,33.3%(4/12)的患者补体C4减低。12例(92.3%)患者在院内给予静脉输注丙种球蛋白治疗,以及相应的对症治疗。1例患者因消化大出血死亡,其余患者好转出院。结论普通变异型免疫缺陷病临床表现多样,以反复的呼吸道感染最为常见。实验室检查中IgG降低,常伴IgA、IgM降低。目前临床上以免疫球蛋白替代治疗和对并发疾病的对症治疗为主。

关键词：普通变异型免疫缺陷病免疫临床特点

以乳糜胸作为首发表现的原发性系统性淀粉样变性一例并文献复习

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中国呼吸与危重监护杂志 2020年第5期19卷 500-504页

作者：蒲银龚胜兰谢玲俐毛辉四川大学华西医院呼吸与危重症医学科四川成都610041

目的探讨原发性系统性淀粉样变性的临床表现、诊断、治疗及预后,提高对累及胸膜的原发性系统性淀粉样变性的临床认识。方法报道四川大学华西医院收治的1例以乳糜胸作为首发表现的原发性系统性淀粉样变性患者,回顾性分析国内外文献。以"A... 详细信息

目的探讨原发性系统性淀粉样变性的临床表现、诊断、治疗及预后,提高对累及胸膜的原发性系统性淀粉样变性的临床认识。方法报道四川大学华西医院收治的1例以乳糜胸作为首发表现的原发性系统性淀粉样变性患者,回顾性分析国内外文献。以"Amyloidosis,pleura"为检索词,在PubMed数据库检索,检索时间为1968年12月至2019年9月,共检测到相关英文文献57篇,报道18例患者。以"淀粉样变,胸膜"为检索词,在中国期刊网全文数据库检索,检索时间为1981年3月至2019年9月,共检索到相关中文文献12篇,报道7例患者。结果58岁男性患者,临床表现为间断性背痛。查体:胸廓对称,双侧肩胛下角第7肋间各有一引流管,引流出乳白色液体。双下肺叩诊呈浊音,双下肺呼吸音低至消失,心脏及腹部查体未见异常。血清免疫固定电泳示可疑IgAκ型M蛋白条带,血清游离κ轻链检测745 mg/L(参考值6.7~22.4 mg/L)。胸部CT示双侧胸腔积液,双肺门淋巴结增大,腹部增强CT示胃壁广泛增厚伴腹腔、腹膜后广泛淋巴结增大,经多次胃镜行胃黏膜组织活检,胃组织刚果红染色阳性,胸腔积液流式细胞学见克隆性浆细胞,骨髓流式细胞学见4%克隆性浆细胞,确诊为原发性系统性淀粉样变性。在上述数据库中共检索69篇文献,经筛选除外资料不详后,有18篇文献20例患者明确诊断为胸膜淀粉样变性,符合检索条件。此类患者临床表现及影像学均无特异性,确诊依据胸膜活检刚果红染色阳性或胸腔积液查见淀粉样蛋白。结论原发性系统性淀粉样变性累及胸膜,临床表现及影像学缺乏特征性,与肿瘤胸膜转移、胸膜间皮瘤等疾病易混淆,但多数患者血清中会出现单克隆性免疫球蛋白增多,其诊断主要依靠活检组织病理学检查。治疗方案仍以化疗为主。

关键词：胸膜淀粉样变乳糜胸胸腔积液

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肺放线菌病一例报告

中国呼吸与危重监护杂志 2021年第12期20卷 877-880页

作者：杨晓娅冯银合谢玲俐汪钰滨毛辉四川大学华西医院呼吸与危重症医学科四川成都610041

目的通过分析1例肺放线菌病患者的临床特征及诊治过程,结合文献复习,加强临床医生对本病的认识,以期早期诊断、规范治疗,改善患者预后。方法回顾性分析1例肺放线菌病患者的临床资料,以"肺放线菌病"、"放线菌肺炎"为关键词在万方数据库... 详细信息

目的通过分析1例肺放线菌病患者的临床特征及诊治过程,结合文献复习,加强临床医生对本病的认识,以期早期诊断、规范治疗,改善患者预后。方法回顾性分析1例肺放线菌病患者的临床资料,以"肺放线菌病"、"放线菌肺炎"为关键词在万方数据库、中国知网数据库、中国期刊全文数据库,以"pulmonary"和"actinomycosis"为关键词在PubMed数据库检索相关文献进行文献复习,总结肺放线菌病的临床特征、影像学特点、诊断手段、治疗及预后不良相关因素。结果患者男,53岁,因"反复咳嗽、咳痰4-个月,伴咯血15 d"入院。患者无明显肺外临床表现,内科查体未见明显异常,外院胸部CT提示左下肺团片影,两次痰液送检二代测序,均检出放线菌菌属(检出最多序列数4 393),革兰阳性格雷文尼放线菌多(检出最多序列数4 258)。入院后予头孢哌酮舒巴坦针静脉滴注抗感染19 d,出院后继续复方磺胺口服,随访至2021年3月患者胸部影像学提示病变已明显吸收好转。结合本例及国内外文献报道的肺放线菌病相关资料,结果显示该病中老年男性多见,口腔卫生条件不良是该病的主要危险因素,临床症状无特异性,主要表现为咳嗽、咳痰、咯血,胸部CT典型表现为团块影并空洞形成,增强后不均匀强化,病灶内见稍低密度或气体密度,经支气管活检、经皮肺穿刺或手术标本病理为主要确诊手段,近年二代测序技术已成为诊断该病的重要工具。放线菌对多种抗菌药物敏感,但抗菌药物治疗疗程长,推荐6~12个月。内科及介入无法控制的大咯血以及抗菌药物治疗长疗程前提下临床症状无缓解、胸部影像学肺部病灶无明显吸收的患者,手术可能是一种治疗选择。结论肺放线菌病的临床特征及影像学表现均不典型,影像学上常表现为巨大团块,临床上常被误诊为肿瘤。痰液、纤维支气管镜灌洗液标本及经皮肺穿刺组织标本病原微生物二代基因测序有助于确诊。经抗菌药物治疗预后良好,对于止血药物及介入无法控制的大咯血、使用长疗程抗菌药物后临床症状仍缓解不明显或胸部影像学病变未见明显吸收的患者,手术可能是一种治疗选择。

关键词：肺放线菌病临床特征影像学特点诊断治疗

表现为进展性纤维化性间质性肺疾病的过敏性肺炎一例并文献复习

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中国呼吸与危重监护杂志 2021年第3期20卷 177-182页

作者：谢玲俐龚胜兰蒲银杨晓娅毛辉四川大学华西医院呼吸与危重症医学科四川成都610041

目的分析一例表现为进展性纤维化性间质性肺疾病的过敏性肺炎患者的临床特征及诊治过程,结合文献复习,加强临床医生对本病的认识,以期早期诊断、规范治疗,改善患者预后。方法回顾性分析一例过敏性肺炎患者资料,结合检索到的282篇相关文... 详细信息

目的分析一例表现为进展性纤维化性间质性肺疾病的过敏性肺炎患者的临床特征及诊治过程,结合文献复习,加强临床医生对本病的认识,以期早期诊断、规范治疗,改善患者预后。方法回顾性分析一例过敏性肺炎患者资料,结合检索到的282篇相关文献,总结了过敏性肺炎的诊断手段,治疗及预后不良相关因素。结果患者女,45岁,个体经营者,因"咳嗽、咳痰9年,呼吸困难6个月余"入院,无明显肺外临床表现;查体双肺底闻及湿罗音,查见杵状指(趾);高分辨率CT提示主要表现为磨玻璃、网格状影,呈间质性肺炎特征,肺内病变呈渐进加重,诊断时部分肺叶呈蜂窝肺样改变。8年前,外院行纤支镜检查,支气管肺泡灌洗液提示淋巴细胞比例增高(39%);肺功能提示极重度限制性通气功能障碍,短时间给予强的松治疗,患者自行停药,疗效不肯定;我院冷冻肺活检结果提示细支气管周围化生、间质增宽伴淋巴细胞浸润,未见肉芽肿及纤维母细胞灶。感染、免疫相关指标未见明显异常,确诊为过敏性肺炎,此时患者肺内病变部分呈蜂窝肺样改变,积极给予强的松正规抗炎3个月、吡非尼酮抗纤维化药物治疗2个月余,治疗反应不佳。文献检索报道病例87例,其中男39例(44.82%),女48例(55.18%),平均年龄(47.0±18.4)岁。70例(80.46%)有明确变应原。3.45%支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞百分比介于20%~39%,19.54%淋巴细胞百分比≥40%。4.60%的患者通过脱离变应原获得缓解;71.27%的患者通过糖皮质激素治疗获得缓解,14.94%通过糖皮质激素治疗后病情好转,1.15%患者死亡;6.89%患者接受抗过敏治疗后获得缓解。长病程的过敏性肺炎患者预后差。结论不明原因的病变仅局限于肺部的弥漫间质性肺纤维化患者,行经纤支镜冷冻肺活检是尽早明确诊断、改善预后的可行手段。肺内已经出现纤维化改变的长病程过敏性肺炎患者对糖皮质激素等经典治疗反应欠佳,多数预后差。

关键词：过敏性肺炎临床特征诊断治疗

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机制温州黄汤加工技术研究

现代农业科技 2011年第22期 344-344,347页

作者：夏成鹏许明香唐平谢玲俐浙江省苍南县农业局浙江苍南325800 浙江银奥茶业发展有限公司

介绍温州黄汤的历史,通过对温州黄汤的工艺技术研究,进行了不同鲜叶原料加工温州黄汤各种技术参数设置,对摊青程度的掌握对比,以及烘干机的干燥试验,对揉捻程度的控制和不同摊放时间及烘干次数的试验,得出一套完善的机制加工温州黄汤技... 详细信息

介绍温州黄汤的历史,通过对温州黄汤的工艺技术研究,进行了不同鲜叶原料加工温州黄汤各种技术参数设置,对摊青程度的掌握对比,以及烘干机的干燥试验,对揉捻程度的控制和不同摊放时间及烘干次数的试验,得出一套完善的机制加工温州黄汤技术工艺流程,与温州黄汤传统加工方法十分耗时却质量不稳定比较,提高了工效,保证产品质量。

关键词：机制温洲黄汤加工技术工艺流程