以乳糜胸作为首发表现的原发性系统性淀粉样变性一例并文献复习

作     者：蒲银 龚胜兰 谢玲俐 毛辉 

作者机构：四川大学华西医院呼吸与危重症医学科四川成都610041 

出 版 物：《中国呼吸与危重监护杂志》 (Chinese Journal of Respiratory and Critical Care Medicine)

年 卷 期：2020年第19卷第5期

页      面：500-504页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：胸膜 淀粉样变 乳糜胸 胸腔积液 

摘      要：目的探讨原发性系统性淀粉样变性的临床表现、诊断、治疗及预后,提高对累及胸膜的原发性系统性淀粉样变性的临床认识。方法报道四川大学华西医院收治的1例以乳糜胸作为首发表现的原发性系统性淀粉样变性患者,回顾性分析国内外文献。以Amyloidosis,pleura为检索词,在PubMed数据库检索,检索时间为1968年12月至2019年9月,共检测到相关英文文献57篇,报道18例患者。以淀粉样变,胸膜为检索词,在中国期刊网全文数据库检索,检索时间为1981年3月至2019年9月,共检索到相关中文文献12篇,报道7例患者。结果58岁男性患者,临床表现为间断性背痛。查体:胸廓对称,双侧肩胛下角第7肋间各有一引流管,引流出乳白色液体。双下肺叩诊呈浊音,双下肺呼吸音低至消失,心脏及腹部查体未见异常。血清免疫固定电泳示可疑IgAκ型M蛋白条带,血清游离κ轻链检测745 mg/L(参考值6.7~22.4 mg/L)。胸部CT示双侧胸腔积液,双肺门淋巴结增大,腹部增强CT示胃壁广泛增厚伴腹腔、腹膜后广泛淋巴结增大,经多次胃镜行胃黏膜组织活检,胃组织刚果红染色阳性,胸腔积液流式细胞学见克隆性浆细胞,骨髓流式细胞学见4%克隆性浆细胞,确诊为原发性系统性淀粉样变性。在上述数据库中共检索69篇文献,经筛选除外资料不详后,有18篇文献20例患者明确诊断为胸膜淀粉样变性,符合检索条件。此类患者临床表现及影像学均无特异性,确诊依据胸膜活检刚果红染色阳性或胸腔积液查见淀粉样蛋白。结论原发性系统性淀粉样变性累及胸膜,临床表现及影像学缺乏特征性,与肿瘤胸膜转移、胸膜间皮瘤等疾病易混淆,但多数患者血清中会出现单克隆性免疫球蛋白增多,其诊断主要依靠活检组织病理学检查。治疗方案仍以化疗为主。