儿童颈部单中心型Castleman病的临床病理特点分析

作     者：毕先云 黄锐 明澄 娄凡 谢余澄 杨恒 马静 BI Xianyun;HUANG Rui;MING Cheng;LOU Fan;XIE Yucheng;YANG Heng;MA Jing

作者机构：昆明市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科 昆明市儿童医院病理科 昆明市儿童医院放射科 昆明市儿童先天出生缺陷防控研究重点实验室 

出 版 物：《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 (Journal of Clinical Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery)

年 卷 期：2024年第38卷第8期

页      面：732-736页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：Castleman病 头颈部肿瘤 儿童 

摘      要：目的:探讨儿童颈部单中心型Castleman病的临床特点、影像学表现、病理表型、治疗和预后，以期提高耳鼻咽喉头颈外科医师对Castleman病的认识。方法:回顾性横断面分析2015年7月-2020年6月在昆明市儿童医院经病理诊断为Castleman病、肿物在颈部的6例患儿临床资料，总结其影像学和病理特征，探讨其发生机制。结果:6例Castleman病患儿中，男5例，女1例。组织病理学：透明血管型5例，混合型1例。透明血管型中观察到一致的病理特征是：萎缩的生发中心伴淋巴细胞削减、增生的套细胞呈同心圆状排列、大量的血管增生，且在滤泡间区高内皮小静脉的增生占据主导地位。2例患儿表现出生发中心双胞胎/花椰菜形多胞胎的同时，观察到“棒棒糖外观的形成。所有患儿均接受了病灶完整手术切除治疗，随访中位时间48(26,84)个月，预后良好。结论:儿童颈部单中心型Castleman病大多数延迟确诊，多表现为无痛性淋巴结肿大，病理类型以透明血管型为主，外科手术治疗整体预后良好。