合并高降钙素血症、胰腺发育异常的胰岛素瘤一例临床分析暨文献复习

作     者：姚佳舒 殷汉 孙子林 Yao Jiashu;Yin Han;Sun Zilin

作者机构：东南大学医学院东南大学附属中大医院内分泌科南京210009 

出 版 物：《中华内分泌代谢杂志》 (Chinese Journal of Endocrinology and Metabolism)

年 卷 期：2022年第38卷第10期

页      面：906-909页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：胰岛素瘤 胃泌素瘤 血管活性肽 胰腺神经内分泌肿瘤 肿瘤体积 神经内分泌系统 诊断思路 胰腺肿瘤 

摘      要：胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNET)是一种起源于胰腺神经内分泌系统的少见肿瘤,仅占所有胰腺肿瘤的1%~2% [1],且其检出率低,尸检发现率0.5%~1.5%,其中有症状或功能者1/1 000,临床检出率为1/10万。根据PNETs分泌激素与否及临床表现,分为功能性和无功能性2种。功能性PNETs按其所分泌的激素不同分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰升糖素瘤、胰多肽瘤、生长抑素瘤、血管活性肽瘤,以胰岛素瘤最为多见。PNET的分类及临床表现取决于肿瘤分泌哪种激素占优势,许多PNET及其转移瘤能分泌不止一种活性激素,如促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、甲状旁腺素(PTH)及降钙素(calcitonin)等 [2]。90%以上的胰岛素瘤为良性,肿瘤体积小、边界清,大约7%~8%的胰岛素瘤患者合并有多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia type 1,MEN1)综合征,MEN1综合征中约有80%的胰岛素瘤 [3]。PNET发病率和检出率低,合并分泌多种激素者更为罕见。本文报道1例分泌无生物活性降钙素及胰腺发育异常的中年胰岛素瘤患者,对其临床表现及诊断思路进行总结。