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儿童丛状血管瘤15例临床、影像学及病理分析

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中国皮肤性病学杂志 2024年

作者：周念夭志刚浦芸静张莉李艳舒虹昆明市儿童医院泌尿外科昆明市儿童医院皮肤科

目的提高临床医生对儿童丛状血管瘤的认识。方法回顾性分析昆明市儿童医院皮肤科2018年1月—2023年1月收治的15例丛状血管瘤患儿的临床、影像及病理资料。结果15例丛状血管瘤患儿中，男11例（73.33%），女4例（26.67%），患儿发病年龄... 详细信息

目的提高临床医生对儿童丛状血管瘤的认识。方法回顾性分析昆明市儿童医院皮肤科2018年1月—2023年1月收治的15例丛状血管瘤患儿的临床、影像及病理资料。结果15例丛状血管瘤患儿中，男11例（73.33%），女4例（26.67%），患儿发病年龄为0～5岁8月。12例在1岁内患病，3例1岁以后患病。皮损位于头颈部6例、躯干、四肢9例。皮损首发时常以界限不清的暗红或紫红的浸润性斑片、斑块、结节为主，质地韧或硬，面积逐渐扩大，2例伴有局部多毛，5例皮损触痛，2例合并卡梅现象(Kasabach-Merrittphenomenon，KMP)，1例伴有受累肢体活动障碍。皮肤镜下2例可见毳毛及黄白色角栓样结构，10例可见不典型浅棕色网状色素结构，15例背景均为淡红色背景，部分可见少许线状、分支状及点状血管影。超声检查12例可见丰富的条棒状血流，2例未见血流信号，1例可见星点状血流。10例患儿行MRI均表现为T2WI高信号，增强扫描明显强化。组织病理特点均为真皮内分布由血管内皮细胞和外皮细胞组成的多个结节或小叶，呈同心漩涡状或“炮弹”样生长，细胞无异型性。结论丛状血管瘤临床较为罕见，诊断主要靠病理组织学，超声、皮肤镜可为临床诊断提供线索，MRI可评估受累范围，因部分患者可伴有KMP，因此需严密随访。

关键词：丛状血管瘤回顾性分析

LAMA3基因新突变致喉甲皮肤综合征一家系研究

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第3期36卷 212-216页

作者：李翠莲刘玲马静祖金艳马秀丽孙美华舒虹周军昆明市儿童医院(昆明医科大学附属儿童医院)急诊科昆明650228 昆明市儿童医院(昆明医科大学附属儿童医院)新生儿科昆明市儿童医院(昆明医科大学附属儿童医院)耳鼻咽喉头颈外科昆明市儿童医院(昆明医科大学附属儿童医院)皮肤科昆明市儿童医院(昆明医科大学附属儿童医院)病理科

目的:报道1例喉甲皮肤综合征,检测其基因突变,探讨可能的分子生物学致病原因。方法:采集先证者及其父母的外周血,提取DNA,高通量测序方法进行基因检测,对先证者及其家属进行突变位点的Sanger测序验证分析。结果:先证者基因检测发现LAMA... 详细信息

目的:报道1例喉甲皮肤综合征,检测其基因突变,探讨可能的分子生物学致病原因。方法:采集先证者及其父母的外周血,提取DNA,高通量测序方法进行基因检测,对先证者及其家属进行突变位点的Sanger测序验证分析。结果:先证者基因检测发现LAMA3基因c.171+1G>A位点纯合突变,为剪接突变,是新发突变位点。先证者父母表型正常,基因检测出该位点杂合突变。结论:LAMA3基因c.171+1G>A纯合突变是先证者的可疑致病突变,该研究扩充了LAMA3基因的突变谱;喉甲皮肤综合征的临床表型表达具有高度可变性,多学科联合诊疗可有效避免漏诊和误诊。

关键词：喉甲皮肤综合征 LAMA3基因 DNA突变分析

昆明市儿童医院2009年至2011年麻醉药品应用分析

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昆明医科大学学报 2014年第9期35卷 128-130,157页

作者：李惠英李云巍宗静李强刘晓宁昆明市儿童医院云南昆明650034

目的对昆明市儿童医院麻醉药品的使用情况做一评价,为临床用药与管理提供参考.方法采用回顾性调查方法,对昆明市儿童医院2009年1月至2011年12月麻醉药品的用量、销售金额、用药频度(DDDs)、药物利用指数(DUI)及限定日费用(DDC)等数据进... 详细信息

目的对昆明市儿童医院麻醉药品的使用情况做一评价,为临床用药与管理提供参考.方法采用回顾性调查方法,对昆明市儿童医院2009年1月至2011年12月麻醉药品的用量、销售金额、用药频度(DDDs)、药物利用指数(DUI)及限定日费用(DDC)等数据进行统计分析.结果枸橼酸舒芬太尼注射液和盐酸吗啡注射液销售金额和用量呈逐年上升趋势,而枸橼酸芬太尼注射液用量呈逐年下降趋势,DDDs在前三位的是枸橼酸舒芬太尼注射液、注射用盐酸瑞芬太尼和枸橼酸舒芬太尼注射液.结论麻醉药品的使用基本合理,但仍需要进一步规范临床用药.

关键词：麻醉药品用药频度限定日费用用药分析

IL-7R基因缺陷导致重症联合免疫缺陷病2例并文献复习

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重庆医科大学学报 2022年第3期47卷 341-343页

作者：张婷李鑫李明昆明市儿童医院呼吸科昆明650028 昆明市儿童医院急诊科昆明650028

原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiencv,PID)是基因突变导致免疫器官、免疫细胞及免疫活性分子发生缺陷,最终导致机体免疫功能异常的一组临床综合征[1]。目前发现约300种疾病由300余种基因突变导致。其中重症联合免疫缺陷病(severe... 详细信息

原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiencv,PID)是基因突变导致免疫器官、免疫细胞及免疫活性分子发生缺陷,最终导致机体免疫功能异常的一组临床综合征[1]。目前发现约300种疾病由300余种基因突变导致。其中重症联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency,SCID)是原发免疫缺陷病中最严重的表型之一,发病率低,预后差[2]。目前我国发现2例IL-7R基因缺陷导致的SCID病例,现将其病史、实验室结果等总结并进行文献复习。1病例介绍病例1,2月龄男婴,因“发热10余天,咳嗽1周”于2017年6月20日收住昆明市儿童医院呼吸科。在外院先后予头孢哌酮钠舒巴坦、哌拉西林他唑巴坦抗感染,静脉注射免疫球蛋白5 g后,患儿发热、咳嗽无好转。患儿系第3胎第3产,孕41周,顺产,出生史无特殊。其一姐姐4个月时因“发热1周”到当地医院治疗无效死亡(未完善尸检及基因相关检查)。其母亲患有地中海贫血。患儿生后为纯母乳喂养,有反复腹泻病史,6~10次/d,未补充维生素D。

关键词：免疫缺陷病纯母乳喂养昆明市儿童医院临床综合征地中海贫血出生史呼吸科基因突变

儿童碳青霉烯类耐药肺炎克雷伯菌医院感染的危险因素分析:单中心配对病例-病例-对照研究

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中国当代儿科杂志 2022年第9期24卷 1008-1013页

作者：戴璐李峰蒋鸿超蒋立昆明市儿童医院检验科云南昆明650100

目的调查儿童专科医院住院患儿碳青霉烯类耐药肺炎克雷伯菌(carbapenem-resistant Klebsiella pneumonia,CRKP)感染及死亡的危险因素,为该类细菌的感染防治提供参考依据。方法采用配对病例-病例-对照研究的方法。回顾性纳入昆明市儿... 详细信息

目的调查儿童专科医院住院患儿碳青霉烯类耐药肺炎克雷伯菌(carbapenem-resistant Klebsiella pneumonia,CRKP)感染及死亡的危险因素,为该类细菌的感染防治提供参考依据。方法采用配对病例-病例-对照研究的方法。回顾性纳入昆明市儿童医院2019年1月至2021年10月的81例CRKP感染患儿,81例碳青霉烯类敏感肺炎克雷伯菌(carbapenem-sensitive Klebsiella pneumonia,CSKP)感染患儿,及162例对照儿童(住院期间未分离出CRKP及CSKP的患儿),比较分析各组儿童的基础疾病、既往住院暴露及该次住院暴露情况与CRKP感染及死亡的关联性。结果与对照组比较,既往3个月内有住院史与CRKP、CSKP感染存在较高关联强度(分别OR=14.25、10.07,P儿童专科医院有必要开展入院时CRKP主动筛查,规范使用抗生素,并加强医院感染监测,以控制CRKP感染的发生。

关键词：碳青霉烯耐药肺炎克雷伯菌病例-病例-对照研究危险因素儿童

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儿童外阴硬化性苔藓79例皮肤镜特征分析

中华皮肤科杂志 2022年第10期55卷 885-888页

作者：李艳张莉谢玉燕赵月婷舒虹昆明市儿童医院皮肤科昆明650000

目的探讨儿童外阴硬化性苔藓的皮肤镜特征。方法回顾2019年1月至2021年5月昆明市儿童医院79例外阴硬化性苔藓初诊及复诊时的皮肤镜特征。结果外阴硬化性苔藓女性患儿79例,年龄2.4~12岁,发病年龄(5.6±2.12)岁,病程(14.23±12.36)个月,其... 详细信息

目的探讨儿童外阴硬化性苔藓的皮肤镜特征。方法回顾2019年1月至2021年5月昆明市儿童医院79例外阴硬化性苔藓初诊及复诊时的皮肤镜特征。结果外阴硬化性苔藓女性患儿79例,年龄2.4~12岁,发病年龄(5.6±2.12)岁,病程(14.23±12.36)个月,其中30例规律复诊及治疗。初诊329处皮损中,149处(45.3%)可见特征性血管形态,包括线状血管(129处)、点状血管(25处)、盘绕状血管(19处)、发夹样血管(12处)等;207处(62.92%)可见退行性结构及色素异常,包括蓝灰色色素结构(136处)、褐色色素结构(51处)、胡椒粉样模式(15处)等;280处(85.1%)见黄白色无结构区,97处(29.5%)毛囊角栓,66处(20%)紫红色小球、斑片等。复诊238处皮损中,100处(42%)可见特征性血管形态,其中线状血管87处、树枝状血管21处、点状血管4处,未见发夹样血管;154(64.70%)处见退行性结构及色素异常,其中褐色色素结构93处、蓝灰色色素结构57处、胡椒粉样模式4处;165处(69.3%)见黄白色无结构区,62处(26.1%)毛囊角栓,8处(3.4%)紫红色小球、斑片。复诊皮损中观察到的蓝灰色色素结构、黄白色无结构区、紫红色小球、斑片及点状血管、发夹样血管、盘绕状血管比例均低于初诊(均P儿童硬化性苔藓皮肤镜下黄白色无结构区具较高特异性,监测镜下褐色色素结构及蓝灰色色素结构、黄白色无结构区、紫红色小球、斑片及血管结构等特征可反映疗效,在辅助诊断及随访观察中有一定应用价值。

关键词：外阴硬化性苔藓皮肤镜检查儿童病理过程

不同麻醉方式对腹腔镜下先天性胆总管囊肿根治术患儿术后疼痛和炎症反应的影响

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中国医药科学 2022年第18期12卷 91-94,126页

作者：谷海飞陈文英昆明市儿童医院麻醉科云南昆明650228

目的探讨不同麻醉方式对腹腔镜下先天性胆总管囊肿根治术患儿术后疼痛和炎症反应的影响。方法选取昆明市儿童医院2021年1—12月104例行腹腔镜下先天性胆总管囊肿根治术患儿,按随机数表法分为静吸复合组(n=52)和全凭静脉组(n=52)。静吸... 详细信息

目的探讨不同麻醉方式对腹腔镜下先天性胆总管囊肿根治术患儿术后疼痛和炎症反应的影响。方法选取昆明市儿童医院2021年1—12月104例行腹腔镜下先天性胆总管囊肿根治术患儿,按随机数表法分为静吸复合组(n=52)和全凭静脉组(n=52)。静吸复合组采用七氟醚联合瑞芬太尼麻醉维持,全凭静脉组采用丙泊酚联合瑞芬太尼麻醉维持。记录两组患儿术中平均动脉压(MAP),心率(HR),手术时间,拔管时间,复苏室(PACU)滞留时间。采用FIACC疼痛评分表评估两组患儿术后2、6、24、48 h的疼痛程度。比较两组患儿术后6、24、48 h炎症反应指标血清肿瘤坏死因子α(TNF-α)和白介素-6(IL-6)水平。记录两组患儿术后48 h内不良反应的发生情况。结果两组患儿术中MAP,HR,手术时间,拔管时间,PACU滞留时间相比,差异无统计学意义(P>0.05)。全凭静脉组术后2、6、24、48 h的FLACC评分均低于静吸复合组,差异有统计学意义(P麻醉相比,全凭静脉麻醉能够改善腹腔镜下胆总管囊肿根治术患儿的术后疼痛和炎症反应,同时减少术后不良反应的发生。

关键词：麻醉方式腹腔镜先天性胆总管囊肿术后疼痛炎症反应小儿

5 kg以下婴儿全麻苏醒延迟影响因素的分析

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昆明理工大学学报（自然科学版） 2018年第5期43卷 91-94页

作者：段宏成黎明李超昆明市儿童医院麻醉科云南昆明650032

探讨5 kg以下小婴儿全麻苏醒的质量以及该人群发生苏醒延迟常见的影响因素.选择昆明市儿童医院5年间行全麻插管的择期手术,体重小于等于5 kg的婴儿.筛选条件为非心脏及颅内手术,术前无转入ICU的计划,手术时间2 h以内.得到病例共1 061例... 详细信息

探讨5 kg以下小婴儿全麻苏醒的质量以及该人群发生苏醒延迟常见的影响因素.选择昆明市儿童医院5年间行全麻插管的择期手术,体重小于等于5 kg的婴儿.筛选条件为非心脏及颅内手术,术前无转入ICU的计划,手术时间2 h以内.得到病例共1 061例,其中苏醒延迟组为379例,对照组为无苏醒延迟的余下病例共682例.对两组患儿的一般资料,术中是否发生低体温、低血糖,是否大量输液(血),是否使用肌松剂,是否复合神经阻滞或椎管内麻醉进行回顾性对照分析.苏醒延迟组与未发生苏醒延迟组相比较,患儿的体重较低,矫正胎龄较小,发生低血糖、低体温以及术中大量输液(血)的比例较高. 5 kg以下小婴儿全麻插管后苏醒延迟发生率较高,低体重、低矫正胎龄、低体温、低血糖、低矫正胎龄在苏醒延迟中均有相对较高的发生率.

关键词：婴儿新生儿全身麻醉苏醒延迟

淤血预处理减轻兔肝门静脉阻断模型中肠道淤血-再灌注损伤

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临床麻醉学杂志 2020年第10期36卷 1018-1022页

作者：赵霜艳陈文栋成黎明马莉昆明市儿童医院麻醉科 650000 昆明医科大学第一附属医院麻醉科

目的观察淤血预处理对兔肝门静脉阻断模型中肠道淤血-再灌注引起的肠道损伤和肝脏损伤的影响。方法选取雄性日本大耳兔75只,体重2.5~5.0 kg,随机分为五组:假手术组(S组)、淤血-再灌注组(OC组)、预处理A组(OC5组)、预处理B组(OC10组)、... 详细信息

目的观察淤血预处理对兔肝门静脉阻断模型中肠道淤血-再灌注引起的肠道损伤和肝脏损伤的影响。方法选取雄性日本大耳兔75只,体重2.5~5.0 kg,随机分为五组:假手术组(S组)、淤血-再灌注组(OC组)、预处理A组(OC5组)、预处理B组(OC10组)、预处理C组(OC15组),每组15只。S组仅行剖腹手术暴露第一肝门30 min,OC组进行门静脉阻断30 min后开放门静脉。三个预处理组门静脉操作分别为OC5组夹闭5 min,开放5 min;OC10组夹闭10 min,开放10 min;OC15组夹闭15 min,开放15 min,随后阻断门静脉30 min后开放。术后2、8、24 h通过门静脉取血,检测血清中丙二醛(MDA)含量和内毒素、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、丙氨酸转氨酶(ALT)浓度。术后24 h血液样本采集完毕后,再次麻醉并处死以获取回肠末端肠黏膜及肝组织,显微镜下观察病理形态学结构改变。结果与S组比较,术后2、8、24 h OC组、OC5组、OC10组和OC15组血清MDA含量、内毒素、TNF-α、ALT浓度明显升高(P<0.05)。与OC组比较,术后2、8、24 h OC5组、OC10组和OC15组血清MDA含量、内毒素、TNF-α、ALT浓度明显降低(P<0.05)。与OC5组比较,术后2、8、24 h OC10组血清MDA含量、TNF-α、ALT浓度明显降低(P<0.05)。与OC5组比较,术后2、8 h OC10组血清内毒素浓度明显降低(P<0.05)。与OC10组比较,术后8 h OC15组血清MDA含量、ALT浓度明显升高(P<0.05)。与S组比较,OC组、OC5组、OC10组和OC15组肠黏膜损伤Chiu评分明显升高(P<0.05)。与OC组比较,OC5组、OC10组和OC15组黏膜损伤Chiu评分明显降低(P<0.05)。与OC5组比较,OC10组、OC15组的肠黏膜损伤Chiu评分明显降低(P<0.05)。结论淤血预处理可以减轻由于肝门静脉阻断导致的肠道淤血-再灌注损伤,减轻内毒素血症、过度炎性反应及氧自由基对肝脏的损伤。

关键词：肝脏门静脉阻断肠道淤血-再灌注损伤淤血预处理