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复发难治多发性骨髓瘤患者接受BCMACAR-T治疗后血细胞减少的特征及对预后的影响

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中华医学杂志 2024年第7期104卷 507-513页

作者：沈旭星姚叶夏园金媛媛张闰李建勇陈丽娟南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029 南京医科大学附属泰州人民医院血液科泰州225300

目的探讨复发难治多发性骨髓瘤(RRMM)患者接受B细胞成熟抗原(BCMA)嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗后血细胞减少的特征及对预后的影响。方法回顾性收集2017年4月至2023年3月南京医科大学第一附属医院接受BCMA CAR-T治疗的36例RRMM患者的... 详细信息

目的探讨复发难治多发性骨髓瘤(RRMM)患者接受B细胞成熟抗原(BCMA)嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗后血细胞减少的特征及对预后的影响。方法回顾性收集2017年4月至2023年3月南京医科大学第一附属医院接受BCMA CAR-T治疗的36例RRMM患者的临床资料,其中男17例,女19例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为62(53,67)岁。随访截至2023年8月31日,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为33(10,30)个月。分析所有患者清除淋巴细胞前、CAR-T回输后不同时间点的血细胞减少特征。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,比较不同临床特征患者无进展生存时间(PFS)及总生存时间(OS)的差异;采用单细胞测序分析其中3例患者CAR-T治疗后造血干细胞变化特征。结果36例RRMM患者接受BCMA CAR-T治疗后血细胞减少发生率达100%。中性粒细胞减少发生率在回输后第7天[全部等级中性粒细胞减少占61.1%(22/36),≥3级中性粒细胞减少占33.3%(12/36)]和第28天[全部等级中性粒细胞减少占67.9%(19/28),≥3级中性粒细胞减少占28.6%(8/28)]呈现峰值,呈双相型变化(P0.05)。骨髓单细胞测序分析发现CAR-T回输后造血干细胞增殖减少、凋亡增加、细胞周期受阻。结论所有患者在接受BCMA CAR-T输注后均出现不同程度血细胞减少,血小板减少≥3级患者的OS缩短,预后较差。

关键词：多发性骨髓瘤 B细胞成熟抗原嵌合抗原受体T细胞血细胞减少随访研究

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原发纵隔大B细胞淋巴瘤的治疗进展

中华血液学杂志 2024年第1期45卷 98-102页

作者：陈吕雯李建勇范磊南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029

原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)是一种起源于胸腺的侵袭性B细胞淋巴瘤。具有不同于非特指型弥漫大B细胞淋巴瘤的临床和生物学特征,PMBCL好发于年轻女性,通常表现为前纵隔巨大肿块,大多数患者就诊时处于Ⅰ~Ⅱ期,目前尚无标准的PMBCL预后... 详细信息

原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)是一种起源于胸腺的侵袭性B细胞淋巴瘤。具有不同于非特指型弥漫大B细胞淋巴瘤的临床和生物学特征,PMBCL好发于年轻女性,通常表现为前纵隔巨大肿块,大多数患者就诊时处于Ⅰ~Ⅱ期,目前尚无标准的PMBCL预后评分系统。PMBCL治疗多采用免疫化疗,但最佳一线治疗方案尚无定论,并且放疗的地位存在争议,PET-CT指导治疗的价值有待进一步证实。复发/难治PMBCL预后较差,PD-1抑制剂、维布妥昔单抗和CAR-T细胞等新型疗法有助于改善此类患者生存。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤前纵隔免疫化疗原发纵隔大B细胞淋巴瘤一线治疗方案年轻女性复发/难治指导治疗

Mayo MASS和R2-ISS分期系统在初诊多发性骨髓瘤患者中的预后价值验证:单中心研究

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 749-754页

作者：徐影沈旭星金媛媛李建勇陈丽娟张闰南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029

目的验证Mayo MASS、R2-ISS分期系统在初诊多发性骨髓瘤(MM)患者中的预后价值。方法纳入南京医科大学第一附属医院收治的371例初诊MM患者,胞质轻链免疫荧光结合荧光原位杂交(cIg-FISH)检测患者的细胞遗传学特征,结合患者的临床资料分析... 详细信息

目的验证Mayo MASS、R2-ISS分期系统在初诊多发性骨髓瘤(MM)患者中的预后价值。方法纳入南京医科大学第一附属医院收治的371例初诊MM患者,胞质轻链免疫荧光结合荧光原位杂交(cIg-FISH)检测患者的细胞遗传学特征,结合患者的临床资料分析其疾病分期并评估预后。结果R-ISS分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者分别有37例(10.0%)、264例(71.2%)和70例(18.8%),中位无进展生存(PFS)时间分别为37、31和14个月(P=0.001),中位总生存(OS)时间分别为未达到(NR)、66个月和31个月(P<0.001)。Mayo MASS分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者分别有71例(19.1%)、140例(37.7%)和160例(43.2%),中位PFS时间分别为43、27和19个月(P<0.001),中位OS时间分别为NR、NR和35个月(P<0.001)。R2-ISS分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者分别有23例(6.2%)、69例(18.6%)、222例(59.8%)和57例(15.4%),中位PFS时间分别为47、31、25和15个月(P=0.001),中位OS时间分别为NR、NR、49个月和55个月(P<0.001)。结论Mayo MASS和R2-ISS分期系统在R-ISS分期基础上纳入了1q21+,分期更完善,但两种分期系统下Ⅲ期患者比例偏高,考虑与中国MM患者1q21+发生率和ISSⅢ期比例较高相关。

关键词：多发性骨髓瘤 Mayo分期系统 R2-ISS 预后

一例以多发性骨破坏为显著特征的老年戈谢病的诊疗和基因检测分析

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遗传 2023年第3期45卷 261-269页

作者：秦姝超尹华王蓉朱飞鹏李建勇卢瑞南南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院放射科南京210029

戈谢病(Gaucher’s disease)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase,GBA)基因突变导致溶酶体中GBA活性降低或缺乏,造成其底物葡萄糖脑苷脂在溶酶体中贮积,产生肝、脾、肾、骨、造血系统甚至神经系统受... 详细信息

戈谢病(Gaucher’s disease)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase,GBA)基因突变导致溶酶体中GBA活性降低或缺乏,造成其底物葡萄糖脑苷脂在溶酶体中贮积,产生肝、脾、肾、骨、造血系统甚至神经系统受累的临床表现。本文报道1例以多发性骨破坏为显著特征的老年患者,伴有幼年脾切除及“骨髓炎”病史,呈现肝脏显著增大、贫血、血小板减少及骨量减少等症状。临床检测显示,患者外周血GBA活性降低、葡糖鞘氨醇水平以及壳三糖酶活性显著升高;基因检测结果表明,患者GBA基因发生纯合错义突变NM_001005741.2 c.770A>G(p.Asp257Gly)。经过6个月的酶替代治疗,患者血小板恢复正常、贫血改善、肝脏体积有所缩小。进一步检测发现患者母亲、长兄、次兄均存在该位点的杂合突变,符合孟德尔遗传规律。虽然患者Asp257Gly变异在已知的GBA基因变异库中未被报道,但无论是临床表现还是酶学及生物标记物特征,以及酶替代治疗的效果,均支持戈谢病的诊断,推断患者Asp257Gly纯合变异为临床致病性变异。本病例发现的新突变位点丰富了GBA基因的遗传变异数据库,同时本病例的诊治过程也为该类患者的早期识别并诊断以及尽早治疗提供了借鉴与参考。

关键词：戈谢病多发骨破坏老年葡萄糖脑苷脂酶基因

血清sFas与sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义

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中国实验血液学杂志 2023年第3期31卷 889-895页

作者：王菱菱程婉莹王菊娟尹光丽段丽敏田甜仇红霞南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科江苏南京210029 南京医科大学附属无锡人民医院血液科江苏无锡214023 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院老年血液科江苏南京210029

目的:探讨可溶性Fas(sFas)和sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的表达及临床意义。方法:选择2015年9月至2020年12月江苏省人民医院血液科收治的符合HLH-2004诊断标准的sHLH患者86例,按病因分为肿瘤相关HLH(MAHLH)... 详细信息

目的:探讨可溶性Fas(sFas)和sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的表达及临床意义。方法:选择2015年9月至2020年12月江苏省人民医院血液科收治的符合HLH-2004诊断标准的sHLH患者86例,按病因分为肿瘤相关HLH(MAHLH)组(55例)和非肿瘤相关HLH(Non-MAHLH)组(31例)。并选择30例健康体检者为正常对照组,20例系统性红斑狼疮(SLE)患者为疾病对照组。采用ELISA方法检测各组患者血清中sFas和sFasL的表达水平,同时收集患者临床资料进行统计分析,通过ROC曲线分析sFas及sFasL在sHLH中的意义。结果:初诊sHLH患者血清sFas和sFasL水平明显高于疾病对照组及正常对照组(P<0.01)。MAHLH组sFas和sFasL水平较非MAHLH(感染相关HLH和自身免疫性疾病相关HLH)组明显升高(P<0.01)。17例初治sHLH患者(17/86)治疗后的血清sFas及sFasL水平均较治疗前明显降低(P<0.01)。初诊sHLH患者血清sFas水平与SF(r=0.35)、sCD25(r=0.79)和sFasL(r=0.73)呈正相关,sFasL水平与SF(r=0.39)、sCD25(r=0.64)和sFas(r=0.73)呈正相关。与Non-MAHLH组相比,由sFas水平确诊MAHLH的最佳临界值为12743 pg/ml,敏感性及特异性分别为70.9%及71%,ROC曲线下面积为0.707(95%CI:0.593-0.821)(P<0.01)。与Non-MAHLH组相比,由sFasL水平确诊MAHLH的最佳临界值为3155 pg/ml,敏感性及特异性分别为74.5%及67.7%,ROC曲线下面积为0.765(95%CI:0.659-0.87)(P<0.01)。sFas高表达组(≥16798.5 pg/ml)和sFasL高表达组(≥4785 pg/ml)患者中位总生存时间较低表达组明显缩短(P<0.001)。结论:血清sFas和sFasL水平可用于sHLH疾病早期诊断和病因鉴别诊断,是sHLH不良预后的相关因素。

关键词： sFas sFasL 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症预后

ST13-PDGFRβ阳性急性髓系白血病1例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2023年第8期44卷 676-679页

作者：仇海荣乔纯杨慧郭睿时雨赵晓丽李建勇朱雨南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029

2016年WHO造血与淋巴组织肿瘤分型标准将伴嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤中具有PDGFRα、PDGFRβ、FGFR1重排或PCM1-JAK2者作为一个单独亚型定义[1]。嗜酸性粒细胞增多是这组疾病中常见且显著的特征,但在某些病例中缺失。受编码特定... 详细信息

2016年WHO造血与淋巴组织肿瘤分型标准将伴嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤中具有PDGFRα、PDGFRβ、FGFR1重排或PCM1-JAK2者作为一个单独亚型定义[1]。嗜酸性粒细胞增多是这组疾病中常见且显著的特征,但在某些病例中缺失。受编码特定酪氨酸激酶基因重排的驱动,激酶结构域被激活,导致细胞信号传导失调,从而促进肿瘤细胞增殖和生存。其对酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的敏感性已得到广泛认可。PDGFRβ位于染色体5q32上,该基因编码的蛋白质是血小板源性生长因子家族成员的细胞表面酪氨酸激酶受体,属于Ⅲ型酪氨酸激酶受体家族成员,其在胚胎发育、细胞增殖、存活、分化、趋化和迁移中起着重要的调节作用。目前已发现有40多种PDGFRβ重排对手基因。本文报道首例ST13-PDGFRβ融合基因阳性急性髓系白血病(AML)病例并进行文献复习。

关键词： PDGFRβ 急性髓系白血病嗜酸性粒细胞增多血小板源性生长因子 ST13 FGFR1 酪氨酸激酶受体髓系

CD200在鉴别诊断经典型毛细胞白血病与变异型毛细胞白血病中的价值

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 775-779页

作者：余静赵四书陈肖乔纯王蓉李建勇吴雨洁南京医科大学附属第一医院(江苏省人民医院)血液科南京210029

毛细胞白血病(HCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)均为罕见的成熟小B细胞淋巴瘤[1],两者的细胞形态学非常相似,均可表现为毛细胞样,但两者的生物学特征及治疗方案完全不同[2,3]。因此,精准诊断HCL和HCL-v对于临床非常重要。多参数流式细胞... 详细信息

毛细胞白血病(HCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)均为罕见的成熟小B细胞淋巴瘤[1],两者的细胞形态学非常相似,均可表现为毛细胞样,但两者的生物学特征及治疗方案完全不同[2,3]。因此,精准诊断HCL和HCL-v对于临床非常重要。多参数流式细胞术(MFC)是诊断和鉴别诊断HCL和HCL-v的重要检测方法,目前主要利用CD25和CD123两个标志进行区分,大多数HCL中CD25和CD123为阳性,而大多数HCL-v中CD25和CD123为阴性[4,5]。部分患者免疫表型不典型,难以通过CD123和CD25的表达特点进行鉴别。

关键词：毛细胞白血病 CD123 免疫表型诊断和鉴别诊断表达特点多参数流式细胞术 CD25 细胞形态学

典型和不典型免疫表型慢性淋巴细胞白血病遗传学和分子生物学特征研究

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中华血液学杂志 2022年第6期43卷 469-474页

作者：金慧敏乔纯赵四书仇海荣陈肖杨慧朱莉颖李建勇吴雨洁南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)血液科南京210029

目的探讨典型和不典型免疫表型慢性淋巴细胞白血病(CLL)在免疫表型、遗传学及分子生物学方面的差异及遗传学异常与基因突变的相关性.方法依据英国马斯登皇家医院免疫分型积分系统对2014年11月至2021年5月期间南京医科大学第一附属医院... 详细信息

目的探讨典型和不典型免疫表型慢性淋巴细胞白血病(CLL)在免疫表型、遗传学及分子生物学方面的差异及遗传学异常与基因突变的相关性.方法依据英国马斯登皇家医院免疫分型积分系统对2014年11月至2021年5月期间南京医科大学第一附属医院收治的488例初诊CLL患者进行分类,其中积分4~5分为典型免疫表型CLL(tCLL)(382例),积分3分为不典型免疫表型CLL(aCLL)(106例).采用多参数流式细胞术对所有CLL患者外周血标本进行免疫表型检测,荧光原位杂交(FISH)技术检测359例CLL患者的遗传学异常,二代测序(NGS)技术检测330例CLL患者基因突变情况.结果aCLL患者CD10、CD22、CD49d、CD81和FMC7阳性表达率显著高于tCLL患者(P值分别为0.020、0.05).生存分析显示,tCLL和aCLL患者总生存(OS)率与无治疗生存(TFS)率的差异无统计学意义(P值均>0.05).结论tCLL与aCLL患者的抗原表达特征、细胞遗传学及体细胞突变均存在差异,有助于tCLL与aCLL的诊断和鉴别诊断.

关键词：白血病淋巴细胞慢性免疫表型分型细胞遗传学分子生物学

伴t(14;19)(q32;q13)小B淋巴细胞增殖性疾病20例临床分析

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 674-679页

作者：杨慧郭睿时雨乔纯吴雨洁范磊徐卫缪扣荣李建勇仇海荣南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029

目的分析20例伴t(14;19)(q32;q13)的小B淋巴细胞增殖性疾病患者的临床特征及预后,以提高对此类少见病例的认识。方法回顾性收集并分析2013年4月至2020年12月南京医科大学第一附属医院收治的20例伴t(14;19)(q32;q13)小B淋巴细胞增殖性疾... 详细信息

目的分析20例伴t(14;19)(q32;q13)的小B淋巴细胞增殖性疾病患者的临床特征及预后,以提高对此类少见病例的认识。方法回顾性收集并分析2013年4月至2020年12月南京医科大学第一附属医院收治的20例伴t(14;19)(q32;q13)小B淋巴细胞增殖性疾病患者的临床资料,其中10例为慢性淋巴细胞白血病(CLL),10例为其他小B细胞恶性肿瘤。结果男10例,女10例,中位年龄53.5(35~88)岁。所有患者均出现淋巴细胞绝对计数增多,19例出现淋巴结肿大,10例脾肿大。中位随访36(4~163)个月,3例死亡,11例患者至开始治疗时间(TTT)≤12个月。10例(50%)患者伴+12,2例(2/17,12%)伴13q-。t(14;19)与免疫球蛋白重链可变区(IGHV)无突变相关(17/19,89%),且存在IGHV4-39的偏向使用(7/17,41%)。应用二代测序在14例(14/17,82%)患者中检出一种或多种基因突变,共涉及25种基因异常,其中发生频率最高的是NOTCH1(35%),其次是SF3B1(24%)和KMT2D(18%)。对10例CLL患者分析发现,5例(50%)分期为RaiⅢ/Binet C期。在20例患者中,2例发生Richter转化。结论伴t(14;19)异常的小B细胞恶性肿瘤显示出独特的临床生物学特征,常伴多种不良预后因素,倾向于具有侵袭性临床病程。

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性 t(14 19)(q32 q13) IGH/BCL3 临床特征预后