检索结果-南通市图书馆

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童肝豆状核变性临床研究

中山大学学报（医学科学版） 2006年第B04期27卷 122-123页

作者：梅咏予张晓红赵志新中山大学附属第三医院传染科广东广州510630

[目的]探讨儿童肝豆状核变性的临床特点以提高诊断率。[方法]对45例以肝病为主要表现的儿童肝豆状核变性病例进行回顾性分析。[结果]本组病例临床上主要表现为肝损害,5岁以下患儿无症状,预后好,5岁以上年长儿临床表现多样化,33%(13/39)... 详细信息

[目的]探讨儿童肝豆状核变性的临床特点以提高诊断率。[方法]对45例以肝病为主要表现的儿童肝豆状核变性病例进行回顾性分析。[结果]本组病例临床上主要表现为肝损害,5岁以下患儿无症状,预后好,5岁以上年长儿临床表现多样化,33%(13/39)发生肝功能衰竭,病死率高达54%(7/13),同时可出现其他系统症状;60%(27/45)的患者K—F环阳性;98%(44/45)患儿铜蓝蛋白或铜氧化酶降低,本病可误诊多种疾病,本组43例先后误诊9种疾病。[结论]低龄儿症状轻,预后好,发生肝功能衰竭的患儿预后差。对肝豆状核变性认识不足是误诊的主要原因。对原因不明的儿童慢性肝病,特别是儿童的肝衰竭要考虑此病,同时检查角膜K—F环及进行铜代谢生化检查如铜蓝蛋白、血清铜、尿铜等,有助于提高诊断率。

关键词：肝豆状核变性/诊断肝豆状核变性/临床表现儿童肝衰竭

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肝豆状核变性肝组织的电镜检查

第四军医大学学报 2003年第16期24卷 1517-1519页

作者：黄晓峰李向党王春梅王爽杨家骥陈丹第四军医大学基础部电子显微镜中心陕西西安710033

目的 :研究早期肝豆状核变性肝细胞超微结构改变及其诊断价值 .方法 :经皮穿刺活检肝组织进行常规透射电镜标本制备 ,用JEM 2 0 0 0EX透射电镜观察 .结果 :肝豆状核变性肝细胞中线粒体可见明显异常 ,除常见的非特异性改变 (线粒体肿胀... 详细信息

目的 :研究早期肝豆状核变性肝细胞超微结构改变及其诊断价值 .方法 :经皮穿刺活检肝组织进行常规透射电镜标本制备 ,用JEM 2 0 0 0EX透射电镜观察 .结果 :肝豆状核变性肝细胞中线粒体可见明显异常 ,除常见的非特异性改变 (线粒体肿胀、多形性、空泡化、基质颗粒数量增加或缺失 )外 ,显著而有特征性的改变包括线粒体的形态大小不一 ,线粒体体积增大形成巨大线粒体 ,并可见奇异线粒体 .基质电子密度增高 .由于膜间腔的不规则扩大造成外膜冗余 ,线粒体的嵴不规则 ,也可扩张 ,偶尔可见线粒体基质致密颗粒的空泡化 .基质内可见结晶样包涵物 ,呈平行排列的纤维样杆状物 .局灶性的肝细胞脂滴增多 ,溶酶体和颗粒状包涵物数目增多 ,可见特征性的多泡状包涵体 .并可出现灶性肝细胞坏死和炎细胞浸润 .结论 :在早期溶酶体改变不明显时 ,多表现为线粒体的改变 .因此 ,重视线粒体的改变对肝豆状核变性有着特殊的诊断意义 .

关键词：肝豆状核变性/诊断线粒体显微镜检查电子

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肝豆状核变性39例临床分析

临床内科杂志 2004年第6期21卷 419-420页

作者：何文革孙永涛聂青和白雪帆第四军医大学唐都医院全军感染病诊疗中心西安710038

目的　探讨肝豆状核变性的临床特点。方法　回顾性分析 3 9例Wilson病患者的临床表现。结果　 3 9例患者中 ,精神、神经异常者 2 2例 ,乏力、腹胀、纳差 13例 ,其他 4例。K F环阳性 3 1例。神经型 19例、肝型 13例、肝神经型 7例。血清... 详细信息

目的　探讨肝豆状核变性的临床特点。方法　回顾性分析 3 9例Wilson病患者的临床表现。结果　 3 9例患者中 ,精神、神经异常者 2 2例 ,乏力、腹胀、纳差 13例 ,其他 4例。K F环阳性 3 1例。神经型 19例、肝型 13例、肝神经型 7例。血清铜蓝蛋白 (CER)、血清铜 (Cu2 + )均降低 ;血清尿酸低于正常下限 3 7例。尿隐血、蛋白阳性 3 0例。头颅CT显示双尾状核、豆状核低密度灶 2 6例 ,CT阴性患者MRI阳性 8例。结论　肝豆状核变性多见于青少年 ,神经系统及肝损害为主要临床表现 ,常伴有肾脏损害 ,角膜K F环是重要阳性体征 ,头颅CT或MRI可作为辅助诊断手段。

关键词：肝豆状核变性/诊断肝豆状核变性/治疗

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童肝豆状核变性18例分析

中国误诊学杂志 2009年第1期9卷 206-207页

作者：张逢博孙国云史丽芳河南省鹤壁煤业集团总医院儿科 458000

目的:探讨儿童肝豆状核变性(HLD)的临床特点。方法:回顾分析18例儿童HLD临床资料。结果:18例中以肝脏症状、神经/精神症状和其他症状起病者分别为12、4、2例,K-F环阳性13例,血清铜蓝蛋白降低16例,尿隐血阳性7例,尿蛋白阳性5例,父母近亲... 详细信息

目的:探讨儿童肝豆状核变性(HLD)的临床特点。方法:回顾分析18例儿童HLD临床资料。结果:18例中以肝脏症状、神经/精神症状和其他症状起病者分别为12、4、2例,K-F环阳性13例,血清铜蓝蛋白降低16例,尿隐血阳性7例,尿蛋白阳性5例,父母近亲结婚2例,阳性家族史3例,治疗有效13例(72.2%)。结论:儿童HLD中以肝病为首发症状者最多见,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低是本病的特征性改变,早期诊断予以青霉胺联合硫酸锌治疗可明显改善症状。

关键词：肝豆状核变性/诊断肝豆状核变性/治疗儿童

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肝豆状核变性误诊15例分析

中国误诊学杂志 2008年第13期8卷 3127-3128页

作者：初贵富吴洪伟北华大学附属医院吉林吉林132011

我院1996—01/2006—10共收治肝豆状核变性(HLD)31例,误诊15例,误诊率48.38%,分析如下。1临床资料1.1一般资料本组均符合《临床肝胆病学》诊断标准,男8例,女7例;发病年龄5－41(平均20)岁,病程15d－9a,平均1a5个月。有3例家族中有同类病... 详细信息

我院1996—01/2006—10共收治肝豆状核变性(HLD)31例,误诊15例,误诊率48.38%,分析如下。1临床资料1.1一般资料本组均符合《临床肝胆病学》诊断标准,男8例,女7例;发病年龄5－41(平均20)岁,病程15d－9a,平均1a5个月。有3例家族中有同类病史。[第一段]

关键词：肝豆状核变性/诊断误诊

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肝豆状核变性首发症状误诊23例分析

中国误诊学杂志 2005年第13期5卷 2516-2517页

作者：姜彩霞付凯内蒙古民族大学附属医院神经内科内蒙古通辽028000

肝豆状核变性(HLD)在我国较多见,由于起病时临床表现多样,首诊常被误诊,延误早期治疗,且早期诊治对预后至关重要,故将我院2002-01～2004-12误诊13例分析如下.

关键词：肝豆状核变性/诊断误诊

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肝豆状核变性11例辅助检查结果分析

中国误诊学杂志 2008年第27期8卷 6766-6767页

作者：董晓春徐金凯吉林省神经精神病医院电诊科吉林四平136000 吉林省四平市中心医院 136000

目的:为了提高基层医院对肝豆状核变性(HLD)诊断水平,探讨肝豆状核变性相关辅助检查指标的临床价值。方法:对11例HLD患者的辅助检查结果进行逐一分析。结果:CT发现11例HLD患者脑部CT均有异常改变。24h动态脑电图异常率(81.7%)。超声发... 详细信息

目的:为了提高基层医院对肝豆状核变性(HLD)诊断水平,探讨肝豆状核变性相关辅助检查指标的临床价值。方法:对11例HLD患者的辅助检查结果进行逐一分析。结果:CT发现11例HLD患者脑部CT均有异常改变。24h动态脑电图异常率(81.7%)。超声发现11例都有不同程度的肝脏损伤,伴肾脏损伤6例,肾结石2例。结论:建议对疑似病例均应进行相关综合性辅助检查,可以提高HLD确诊率,避免误诊。

关键词：肝豆状核变性/诊断脑电描记术体层摄影术,螺旋计算机

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肝豆状核变性误诊为肝炎12例分析

中国误诊学杂志 2009年第21期9卷 5158-5159页

作者：张家伟河南省周口市中心医院感染科 466000

肝豆状核变性(HLD)又称Wilson氏病(WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的全身性疾病,临床特点为体内组织器官铜异常沉积引起肝、脑、肾、骨骼等病变而表现多种临床症状和体征,常常肝脏损害的症状为早期表现,儿童患者易误诊为... 详细信息

肝豆状核变性(HLD)又称Wilson氏病(WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的全身性疾病,临床特点为体内组织器官铜异常沉积引起肝、脑、肾、骨骼等病变而表现多种临床症状和体征,常常肝脏损害的症状为早期表现,儿童患者易误诊为肝炎、肾炎、溶血性贫血或其他疾病.

关键词：肝豆状核变性/诊断肝炎/诊断误诊

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肝豆状核变性误诊为肝炎2例分析

中国误诊学杂志 2008年第20期8卷 5005-5006页

作者：孟凡莲张金格河北沧州中西医结合医院 061001

我院收治误诊为肝炎的肝豆状核变性2例,分析如下。1病历摘要例1:女,6岁。主因食欲差、乏力、尿黄1个月入院,近1周症状加重伴精神萎靡、嗜睡。入院查体:发育正常,营养中等,嗜睡状,巩膜皮肤黄染,心肺未见异常,肝肋下未及、剑突下3cm,脾肋... 详细信息

我院收治误诊为肝炎的肝豆状核变性2例,分析如下。1病历摘要例1:女,6岁。主因食欲差、乏力、尿黄1个月入院,近1周症状加重伴精神萎靡、嗜睡。入院查体:发育正常,营养中等,嗜睡状,巩膜皮肤黄染,心肺未见异常,肝肋下未及、剑突下3cm,脾肋下未触及,腹水征(-),神经系统未见异常。实验室检查:[第一段]

关键词：肝豆状核变性/诊断肝炎/诊断误诊