儿童肝豆状核变性18例分析
作者机构：河南省鹤壁煤业集团总医院儿科458000
出 版 物：《中国误诊学杂志》 (Chinese Journal of Misdiagnostics)
年 卷 期：2009年第9卷第1期
页 面：206-207页
摘 要：目的:探讨儿童肝豆状核变性(HLD)的临床特点。方法:回顾分析18例儿童HLD临床资料。结果:18例中以肝脏症状、神经/精神症状和其他症状起病者分别为12、4、2例,K-F环阳性13例,血清铜蓝蛋白降低16例,尿隐血阳性7例,尿蛋白阳性5例,父母近亲结婚2例,阳性家族史3例,治疗有效13例(72.2%)。结论:儿童HLD中以肝病为首发症状者最多见,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低是本病的特征性改变,早期诊断予以青霉胺联合硫酸锌治疗可明显改善症状。
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