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Danon病临床特征分析

中华心血管病杂志 2023年第1期51卷 51-57页

作者：王吴婉朱园园吴炜赵大春林雪方理刚张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科、疑难重症及罕见病国家重点实验北京100730

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membra... 详细信息

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2,LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病,1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析,同时进行随访。结果7例患者中男性6例,平均就诊年龄(15.4±3.5)岁,平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现,心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征,超声心动图常提示心肌肥厚(6/7),随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检,结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测,结果均发现错义突变。随访期间,1例患者于确诊4年后因高度房室传导阻滞行植入型心律转复除颤器植入术,其余患者均无死亡及心血管事件住院。结论Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为临床特点。预激综合征是常见的心电图表现,骨骼肌和心肌病理活检可见自噬空泡形成,编码LAMP-2基因检测突变分析可帮助疾病确诊。

关键词：预激综合征 Danon病心肌病,肥厚性肌力下降空泡自噬

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妊娠相关心肌病的诊断与治疗

临床内科杂志 2021年第1期38卷 14-18页

作者：王吴婉方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

妊娠相关心肌病包括遗传性和获得性,其中常见的类型包括扩张型心肌病、围产期心肌病和肥厚型心肌病等。研究表明妊娠相关心肌病的发病率在不断上升,妊娠相关心肌病增加产妇心血管事件发生及死亡风险,严重时对胎儿产生不良影响。妊娠期... 详细信息

妊娠相关心肌病包括遗传性和获得性,其中常见的类型包括扩张型心肌病、围产期心肌病和肥厚型心肌病等。研究表明妊娠相关心肌病的发病率在不断上升,妊娠相关心肌病增加产妇心血管事件发生及死亡风险,严重时对胎儿产生不良影响。妊娠期间的容量超负荷及血流动力学可使患者心功能逐步恶化,甚至导致心源性休克。本文回顾了不同类型妊娠相关心肌病的诊断和治疗,讨论了其相关并发症如急性心力衰竭、心律失常的管理,强调了妊娠相关心肌病的多学科团队联合管理策略及妊娠前咨询评估、妊娠期积极治疗及产后随访的重要性,同时建议对于心功能差和流出道梗阻的心肌病患者避免妊娠。

关键词：妊娠心肌病心力衰竭

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青海乐都瞿昙寺隆国殿梁架题记调查简报

文物 2022年第1期 85-96,F0003页

作者：无王其亨刘婉琳吴葱天津大学建筑学院不详

瞿昙寺位于青海省会西宁市迤东乐都县瞿昙镇新联村。2000年5月,天津大学建筑学院调查组在瞿昙寺隆国殿修缮现场发现梁架题记49处,详细记录了隆国殿大木构件名称。众所周知,由于历史原因,现存仅有两部文献被梁思成称为中国古代建筑的语法... 详细信息

瞿昙寺位于青海省会西宁市迤东乐都县瞿昙镇新联村。2000年5月,天津大学建筑学院调查组在瞿昙寺隆国殿修缮现场发现梁架题记49处,详细记录了隆国殿大木构件名称。众所周知,由于历史原因,现存仅有两部文献被梁思成称为中国古代建筑的语法书,即宋《营造法式》和清工部《工程做法则例》[1]。清代官式建筑术语体系得力于清工部《工程做法则例》的翔实记录及《营造算例》的补充,且遗存大量实物可资对证,较为完备。

关键词：术语体系瞿昙寺中国古代建筑梁思成调查简报语法书梁架青海乐都

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意义驱动的博物馆文创产品设计框架

包装工程 2023年第16期44卷 246-254页

作者：吴春茂王婉蓉东华大学上海200051

目的旨在提出一个意义驱动的博物馆文创产品设计框架,为当下博物馆文创产品赋能用户积极意义提供新的可能性。方法运用文献研究法,界定博物馆文创产品设计、意义驱动设计的概念与研究现状;在文献综述基础上归纳产品的意义维度;提出意... 详细信息

目的旨在提出一个意义驱动的博物馆文创产品设计框架,为当下博物馆文创产品赋能用户积极意义提供新的可能性。方法运用文献研究法,界定博物馆文创产品设计、意义驱动设计的概念与研究现状;在文献综述基础上归纳产品的意义维度;提出意义驱动的博物馆文创产品设计框架与概念生成算法;通过工作坊进行设计实践与设计框架评估,并为后续研究提供建议。结论意义驱动的博物馆文创产品设计框架包括本能意义表达文化象征、使能意义促进情感构建、效能意义提升社群关系,通过设计工作坊推出了32款博物馆文创产品,部分实现商业转化。将意义驱动的设计框架应用于博物馆文创产品设计中,有助于设计师有效进行创新性设计实践。

关键词：意义驱动博物馆文创产品设计框架

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考虑学习效应的零售商战略库存决策研究

中国管理科学 2024年

作者：陆芬吕婉琪吴小畅黎继子王勇武汉科技大学服务科学与工程研究中心武汉科技大学管理学院

制造商生产制造过程中存在学习效应，零售商为了推动制造商的学习行为并提高自身未来议价能力，在第一周期持有战略库存。本文构建由制造商作为领导者，零售商作为追随者组成的两周期Stackelberg博弈模型，分析学习速率与战略库存等关... 详细信息

制造商生产制造过程中存在学习效应，零售商为了推动制造商的学习行为并提高自身未来议价能力，在第一周期持有战略库存。本文构建由制造商作为领导者，零售商作为追随者组成的两周期Stackelberg博弈模型，分析学习速率与战略库存等关键因素对供应链成员决策和利润的影响。研究结果表明：存在学习效应的供应链中，对于合理的库存持有成本，零售商均会持有战略库存，但只有当库存持有成本较小时，零售商及供应链才能从其战略库存行为中获益，学习效应与战略库存的跨期效应使得零售商亏损第一周期利润以保证总利润最大化。此外，学习速率与库存持有成本同时较小时，制造商会提升第一周期批发价格阻碍零售商持有战略库存；学习速率或库存持有成本较大时，制造商才会降低第一周期批发价格，促进零售商持有战略库存。随着学习效应的增强，供应链及其成员利润均增加。

关键词：学习效应战略库存动态定价库存持有成本

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神经网络用于心电图诊断房颤的研究进展

临床医学进展 2023年第4期13卷 6712-6721页

作者：石文海刘婷刘娟秀王吴婉周波许勇周琳黄雄成都市第六人民医院心内科四川成都厦门大学经济学院统计系福建厦门电子科技大学光电学院四川成都北京协和医院心脏超声科北京重庆医科大学附属第一医院心内科重庆成都市第六人民医院普肝胆外科四川成都

房颤的发病具有一定的隐匿性,传统的临床实践对于部分房颤患者的早期识别存在不足;人工智能在心电图领域的应用越来越深入,神经网络模型可以对多种不同的心率失常进行识别和预测。本文就神经网络在心电图诊断房颤方面的新进展作一综述。

关键词：心房颤动心电图神经网络

基于PI3K/Akt信号通路探讨肉桂酸保护HO诱导H9c2细胞损伤的作用机制

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海南医学院学报 2024年

作者：魏科东吴婉婉任涵赵婉竹丁芮陈明周鹏王靓黄金玲安徽中医药大学中医学院安徽中医药大学中西医结合学院中药复方安徽省重点实验室

目的探讨肉桂酸对H2O2诱导的心肌细胞H9c2损伤的保护作用及与PI3K/Akt信号通路的关系。方法借助生物信息学预测慢性心力衰竭的作用机制，利用H2O2(100μmol/L)诱导心肌细胞H9c2构建氧化应激损伤模型，设正常组、模型组、肉桂酸(1、2、... 详细信息

目的探讨肉桂酸对H2O2诱导的心肌细胞H9c2损伤的保护作用及与PI3K/Akt信号通路的关系。方法借助生物信息学预测慢性心力衰竭的作用机制，利用H2O2(100μmol/L)诱导心肌细胞H9c2构建氧化应激损伤模型，设正常组、模型组、肉桂酸(1、2、4μmol/L)组，采用CCK-8法检测肉桂酸(1、2、4μmol/L)对H2O2诱导的H9c2细胞活力的影响，Hochest33342/PI双染色法和流式细胞术检测细胞凋亡，流式细胞术检测细胞ROS水平，比色法检测氧化应激标志物SOD、MDA、LDH、GSH和CAT水平，Rt-qPCR法检测细胞PI3K、Akt、caspase-9、caspase-3、Bax、Bcl-2mRNA水平，Westernblot法检测细胞PI3K、p-PI3K、Akt、p-Akt、caspase-3蛋白表达。加入LY294002(PI3K抑制剂)后对细胞凋亡率、ROS、SOD、MDA、LDH、GSH、CAT水平，PI3K、p-PI3K、Akt、p-Akt、caspase-3蛋白表达进行检测。结果生物信息学分析出慢性心力衰竭的发生、发展主要与PI3K/Akt信号通路有关。体外实验结果显示，肉桂酸能显著提高H2O2诱导后心肌细胞活力(P<0.01)，降低细胞凋亡率和ROS、MDA、LDH水平(P<0.01)，提高SOD、GSH、CAT水平(P<0.01)，下调caspase-9、caspase-3、Bax mRNA水平和caspase-3蛋白表达(P<0.05，P<0.01)，上调PI3K、Akt、Bcl-2 mRNA水平和p-PI3K、p-Akt蛋白表达(P<0.05，P<0.01)。加入LY294002后，逆转了对肉桂酸对心肌细胞H9c2的上述作用(P<0.05，P<0.01)。结论肉桂酸可通过调控PI3K/Akt信号通路抑制H2O2诱导的心肌细胞H9c2氧化应激损伤和细胞凋亡，保护心肌细胞。

关键词：肉桂酸氧化应激细胞凋亡 PI3K/Akt信号

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行政允诺相对人权利保护问题研究

行政允诺相对人权利保护问题研究

作者：吴婉莹河北师范大学

学位级别：硕士

行政允诺是一项新型、灵活且互动性强的行政行为,为行政机关在实现行政管理目标和社会利益上提高了行政效率,相对人在其中发挥了关键的作用,并享有高度参与权。由于当前在立法上对行政允诺的定位尚不清晰,还没能形成完整的制度体系,但... 详细信息

行政允诺是一项新型、灵活且互动性强的行政行为,为行政机关在实现行政管理目标和社会利益上提高了行政效率,相对人在其中发挥了关键的作用,并享有高度参与权。由于当前在立法上对行政允诺的定位尚不清晰,还没能形成完整的制度体系,但是在司法审查上,通过最高人民法院的公报案例,已经能够逐步将行政允诺与其他相似行政行为区分,并实施针对性的审查方式。然而,相对人在不规范的行政允诺适用中,其合法权利容易遭受损害,并且对相对人的受损现状,目前在司法救济方面不能达到有效保护。导致行政允诺纠纷案件数量上升,为行政允诺的运行环境带来负面影响,也有损政务诚信。因此,为了推进服务型政府建设,完善行政允诺中的权利救济制度,保护行政允诺相对人的合法权利,本文试图通过对行政允诺案件的实证分析,指出在实践中行政允诺相对人权利受损的问题。通过规范行政机关适用行政允诺时的不当行为,依托当前主要的行政相对人权利保护制度,结合行政允诺行为的性质,探索进一步保护行政允诺相对人权利的路径,提出可供参考的建议。除引言外,本文共分为以下四个部分:第一部分从案例样本库中选取“向文生、荆茂英诉淑浦县人民政府、淑浦县大江口镇人民政府行政允诺案”与“灵武市王力机械加工厂诉灵武市人民政府行政允诺案”两个代表案例。通过对案情主要脉络的梳理、问题的总结以及法院对案件的裁判决定,引出实践中相对人权利受损源于行政机关的不履行行为,以及诉讼救济效果还需要进一步提升的问题。第二部分是对相关理论的概述,包括行政允诺的概念与性质、行政允诺相对人权利的内涵。国外对“政府的服务承诺”、“行政允诺”的研究更早,发展得更为成熟,根据时间顺序梳理不同学者的观点,结合司法实务中的观点,总结出行政允诺的基本内涵和性质。根据行政允诺行为的性质,同作为行政允诺主体的相对人,享有以受益权为基础的参与权、知情权以及请求权等具体权利,在行政允诺适用中,保护相对人权利的重要性毋庸置疑。第三部分从司法案例实证角度出发,对行政允诺相对人权利保护的问题予以深入分析,发现相对人请求履行的要求早已在进入诉讼之前,就因为行政机关的违法行为,将必然不能被法院支持,行政机关对待行政允诺的随意性、不诚信的行为是造成相对人权利损害的根源。而权利被损害后的救济措施,存在渠道单一、司法救济不能填补相对人损失的问题。事前没有足够的预防措施,事后救济措施还有待完善,这样一来,相对人的权利陷入亟需保护的境地。第四部分则根据上述问题以及行政允诺的特征,探究有效保护相对人合法权利的路径。首先应当规范行政机关对行政允诺的适用,强化对相对人权利保护的预防效果。其次则在事后的救济阶段,一方面构建一套非诉途径救济的制度,充分发挥行政复议在解决行政纠纷中的“主渠道”功能;另一方面,针对部分行政允诺纠纷探索适用行政诉讼调解,明确实体性裁判在行政允诺给付型案件中的适用标准等措施,完善诉讼救济途径。事前事后双保障,将非诉与诉讼途径相结合,以此增强对相对人权利保护的力度,充分发挥行政允诺应当有的价值。

关键词：行政允诺相对人权利权利保护

高中生工作记忆容量对二语暂时歧义句加工的影响

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高中生工作记忆容量对二语暂时歧义句加工的影响

作者：吴婉柠闽南师范大学

学位级别：硕士

在文献中,工作记忆是否影响二语暂时歧义句的加工是有争议的。有学者认为工作记忆对二语暂时歧义句的加工产生显著影响（Dussias＆Pinar,2010;Juffs 2004;Gregory＆William,2015）;也有学者认为工作记忆不影响二语暂时歧义句的加工（Jus... 详细信息

在文献中,工作记忆是否影响二语暂时歧义句的加工是有争议的。有学者认为工作记忆对二语暂时歧义句的加工产生显著影响（Dussias＆Pinar,2010;Juffs 2004;Gregory＆William,2015）;也有学者认为工作记忆不影响二语暂时歧义句的加工（Just,1992）。例如,歧义句的加工要受到工作记忆的影响,对于歧义句的两种或两种以上的不同解读,读者通常建构最易于理解和加工的句法结构以减轻作记忆负担,工作记忆容量的个体差异影响句子加工过程,个体工作记忆容量越大,阅读加工句子的效率就越高（潘欣、余祖晨,2008）。采用阅读广度任务,以西班牙的第二语言学习者为被试,通过测试被试语法和阅读能力,她看到了工作记忆对加工二语暂时歧义句没有影响（Sagarra,2005）。为了探讨工作记忆对高中生二语暂时歧义句加工的影响及加工特点,以漳州某中学的94名学生为研究对象,采用牛津测试卷、运算广度测试和自定步速阅读任务,对其二语暂时歧义句的学习进行了在线和离线测试。采用SPSS21.0软件对所得数据进行配对样本T检验、双因素方差分析和独立样本T检验。本研究的研究问题分别是:（1）高中生工作记忆容量是否对二语暂时歧义句的加工产生影响?（2）高低工作记忆容量对高中生二语暂时歧义句的加工有什么特点?研究结果显示:（1）在双因素方差分析中,句子类型与工作记忆水平高低的交互作用显著。在线句子加工中的主句动词Region1的反应时受工作记忆的影响显著。在主句动词反应的简单效应分析结果,二语暂时歧义句的加工对高低工作记忆容量的被试影响显著,但非歧义句的加工对高低工作记忆容量的被试的影响不显著。二语暂时歧义句Region1区域受高低工作记忆的影响显著,而非歧义句Region1区域受工作记忆的影响不显著。在独立样本t检验中,被试二语暂时歧义句的平均反应时分别大于非歧义句的平均反应时,说明,被试者加工二语暂时歧义句所需的反应时间大于非歧义句句,也就是被试者在加工二语暂时歧义句时,需要花费放更多的时间。工作记忆与Region1上的反应时的独立样本t检验结果显示,第一,工作记忆对歧义句的阅读有显著影响;第二,从句类型对歧义句的阅读有显著影响;第三,高低工作记忆容量对二语歧义句的加工有显著影响,而高低工作记忆容量对非歧义句的加工没有显著影响。（2）被试者对二语暂时歧义句和非暂时歧义句的语法判断准确率的主效应显著,说明句型复杂度影响被试对语法的判断正确率。歧义句正确率小于非歧义句的语法判断正确率,说明被试非歧义句的语法判断正确率高于歧义句。在独立样本t检验的结果中显示,非歧义句语法判断正确率受工作记忆的影响不显著,歧义句语法判断正确率受工作记忆的影响显著;在双因素分析结果显示,工作记忆对二语暂时歧义句的语法判断正确率的影响显著,说明工作记忆容量的大小影响被试对二语暂时歧义句加工的影响,且语法判断正确率受句型的影响显著。研究表明:（1）工作记忆对二语暂时歧义句关键Region1的反应时间有显著影响,高、低工作记忆对二语暂时歧义句的反应时间有显著影响;高、低工作记忆水平影响被试二语暂时歧义句的加工处理,高工作记忆组二语暂时歧义句的在线反应时短于低工作记忆组;该结论与潘欣和余祖晨（2008）、王金铨（2017）以及Merel Keijzer（2013）的研究结果一致。（2）句法复杂度（句型）影响被试的语法判断正确率:高中生的二语暂时歧义句的语法判断正确率低于非歧义句句,且二语暂时歧义句的关键区域反应时比非歧义句关键区域反应时多。这与Sturt etal（1999）、Fraziers（1987）、Dussia＆Pinar（2010）以及Jackson（2011）的研究结果一致。因此,我们建议老师在中学英语教学中必须掌握学生的工作记忆的特点,提高和增强学生的工作记忆能力;丰富教学方式,针对性地对二语暂时歧义句型中的动词倾向和补语类型进行教学和训练。

关键词：二语暂时歧义句高中生工作记忆容量加工