原发性色素性结节状肾上腺皮质病五例临床分析

作     者：祝宇 吴瑜璇 芮文斌 刘定益 周文龙 张荣明 孙福康 张翀宇 ZHU Yu;WU Yu-xuan;RUI Wen-bin;LIU Ding-yi;ZHOU Wen-long;ZHANG Rong-ming;SUN Fu-kang;ZHANG Chong-yu

作者机构：上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿外科200025 

出 版 物：《中华外科杂志》 (Chinese Journal of Surgery)

年 卷 期：2005年第43卷第14期

页      面：944-947页

核心收录：

学科分类：0402[教育学-心理学(可授教育学、理学学位）] 040203[教育学-应用心理学] 04[教育学] 1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：原发性色素性结节状肾上腺皮质病 临床分析 地塞米松抑制试验 PPNAD 柯兴综合征 肾上腺占位病变 肾上腺全切除术 检查结果 促肾上腺皮质 临床表现 临床症状 回顾性分析 mol/L 结节样增生 磁共振成像 病理学检查 病理学诊断 

摘      要：目的探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的病理、临床表现和诊断治疗方法。方法回顾性分析我院收治的5例PPNAD的临床资料。其中男性2例、女性3例,年龄12～53岁,5例均有柯兴综合征的临床表现;血皮质醇624～850mmol/L且失去昼夜节律,血促肾上腺皮质激素水平正常,地塞米松抑制试验不受抑制;CT示3例肾上腺结节样增生改变,2例左侧肾上腺占位病变。临床诊断主要根据内分泌、B超、CT、磁共振成像检查结果。患者均行单侧肾上腺全切除术,术后病理学检查均为PPNAD。术后根据患者临床症状的改善情况和内分泌检查结果确定疗效。结果随访4个月～3年,所有患者在术后6个月内柯兴综合征的临床症状均缓解,内分泌检查结果1例正常,另4例较术前有明显改善但仍高于正常范围。1例失访,仍在随访的4例临床上无复发迹象。结论PPNAD是柯兴综合征的一种少见类型,诊断有赖于内分泌检查结果和病理学诊断,手术是治愈本病的有效方法。