皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤5例临床特点分析

作     者：刘善浩 徐又海 杨玉琼 何合胜 LIU Shan-hao;XU You-hai;YANG Yu-qiong;HE He-sheng

作者机构：皖南医学院附属弋矶山医院血液内科安徽芜湖241001 

出 版 物：《临床皮肤科杂志》 (Journal of Clinical Dermatology)

年 卷 期：2018年第47卷第12期

页      面：770-774页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤 临床特点 化疗 

摘      要：目的:探讨皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤(cutaneous extranodal NK/T cell lymphoma, CNKTL)的临床特点,提高对CNKTL诊治和预后的认识。方法:回顾性分析5例CNKTL患者的临床资料,并分析其临床特点。结果:5例患者均以皮肤病变就诊,起病时多累及四肢,下肢多见;其中3例以多发性丘疹和皮下结节为主要表现,2例以单一部位肿块和溃疡为主要表现。经组织病理诊断为CNKTL,免疫病理:神经细胞黏附分子(CD56)阳性、穿孔素(perforin)阳性、T细胞胞质内抗原(TIA)-1阳性、颗粒酶(Gran)B多数阳性。Ann Arbor分期:4例为Ⅳ期、1例为Ⅰ期;2例伴有高热,4例并发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)。5例患者均采用联合化疗,3例无效、2例达完全缓解(complete remission, CR),其中1例复发,1例行自体干细胞移植但死于Epstein Barr病毒(EBV)相关的HPS,最终5例患者全部死亡,病程3～27个月。结论:CNKTL以多部位侵犯为主,易并发HPS。