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少突胶质细胞病——佩梅病的临床特点及致病机制

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生物化学与生物物理进展 2022年第11期49卷 2115-2129页

作者：段若愚延会芳王静敏北京大学第一医院儿科北京100034 国家医学儿童中心首都医科大学北京儿童医院神经内科北京100045

佩梅病(Pelizaeus-Merzbacher disease,PMD)是髓鞘形成低下性脑白质营养不良疾病中最常见的一种,其临床特点主要表现为发育落后尤其是大运动落后、眼震、肌张力低下等。其致病机制主要为脑白质髓鞘形成细胞-少突胶质细胞发生病理性改变... 详细信息

佩梅病(Pelizaeus-Merzbacher disease,PMD)是髓鞘形成低下性脑白质营养不良疾病中最常见的一种,其临床特点主要表现为发育落后尤其是大运动落后、眼震、肌张力低下等。其致病机制主要为脑白质髓鞘形成细胞-少突胶质细胞发生病理性改变从而导致髓鞘形成不良,相应理论基础包括以往研究中PLP1点突变通过影响PLP1/DM20寡聚体的形成,进而影响少突胶质细胞的存活,髓鞘分子结构的形成等;而PLP1重复突变则使少突胶质细胞及髓鞘脂的发育停止。近年来对细胞器互作网络(organelle interaction network,OIN)的研究进一步揭示了PLP1突变的致病机制:PLP1点突变通过影响PLP1蛋白上膜进而影响少突胶质细胞髓鞘化。PLP1重复突变则改变内质网线粒体间的连接,继而影响线粒体的形态功能等产生致病作用。目前已有相关研究表明,一些小分子化合物或药物例如胆固醇、吡拉西坦等以及基因疗法在动物体内对PMD临床症状有改善作用,其在PMD患者体内的疗效有待进一步证实。

关键词：佩梅病 PLP1 少突胶质细胞临床特点致病机制

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4例肝淀粉样变性的临床特点和分析

中国空间科学技术 2010年第1期30卷 65-71页

作者：黄家荣范宇峰范含林中国空间技术研究院北京100094

目的对已确诊病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率。方法经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的4例住院患者。住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部核磁,肝... 详细信息

目的对已确诊病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率。方法经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的4例住院患者。住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部核磁,肝脏、肾脏的活体组织病理检查及特异性组织学染色（刚果红染色）。结果患者均有肝大,肝功生化检查AKP及r-GT明显增高,低蛋白血症,高脂血症。肝脏彩超和CT显示肝脏增大,肝密度低,回声细密,类似脂肪肝的表现。肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色（＋）,病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论对临床上高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,作肝肾活体组织检查及特异性组织学染色（刚果红染色）,可证实为肝淀粉样变性。

关键词：肝淀粉样变性临床特点刚果红染色

2 cm以上的C-TI-RADS 3类甲状腺结节的临床特点分析

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西安交通大学学报（医学版） 2024年第1期45卷 74-79页

作者：唐艺峰王龙龙刘益豪张逸菲李红强马润声殷德涛郑州大学第一附属医院甲状腺外科河南省甲状腺癌多学科诊疗工程研究中心河南省甲状腺癌医学重点实验室河南郑州450052

目的统计2 cm以上的中国版甲状腺影像报告及数据系统(C-TI-RADS)3类甲状腺结节的临床特点,并探究其与性别、结节成分、对侧是否有癌、是否弥漫性回声改变、甲状腺过氧化物酶抗体(thyroid peroxidase antibody,TPOAB)、甲状腺球蛋白抗体(... 详细信息

目的统计2 cm以上的中国版甲状腺影像报告及数据系统(C-TI-RADS)3类甲状腺结节的临床特点,并探究其与性别、结节成分、对侧是否有癌、是否弥漫性回声改变、甲状腺过氧化物酶抗体(thyroid peroxidase antibody,TPOAB)、甲状腺球蛋白抗体(anti-thyroglobulin antibodies,TGAB)等的相关性。方法回顾性分析2022年9月-2023年3月我科收治的甲状腺超声C-TI-RADS 3类且最大直径≥2 cm的94例甲状腺结节患者(均接受细胞病理和/或组织病理检查)的临床病理学信息。统计TBSⅠ类、良性、低风险肿瘤、恶性的比例,并比较性别、结节成分、对侧是否有癌、是否弥漫性回声改变、TPOAB、TGAB等临床特点在良性、低风险肿瘤、恶性三组中的比例有无统计学差异。结果排除7例TBSⅠ类患者,87例结节病理明确患者中,良性72例(细胞学38例、组织学34例)、低风险肿瘤5例(细胞学2例、组织学3例)、恶性10例(PTC 8例、FTC 1例、MTC 1例)。不同病理类型之间,结节成分(囊实性/实性)组间差异具有显著性,差异有统计学意义(χ^(2)=10.369,P=0.006);性别、是否弥漫性回声改变、对侧是否有癌、TPOAB、TGAB组间差异无统计学意义(P均>0.05)。进一步分析结节成分与病理类型的关系,结果表明,低风险肿瘤相对于良性结节实性比例更高,差异有统计学意义(χ^(2)=9.571,P=0.002);而恶性结节相对于低风险肿瘤(χ^(2)=2.143,P=0.143),恶性结节相对于良性结节(χ^(2)=2.165,P=0.141)囊实性比例差异均无统计学意义。结论虽然各种版本的甲状腺影像报告与数据系统均将TI-RADS 3级结节认定为良性可能,但恶性结节在C-TI-RADS 3类甲状腺结节中仍占一定比例,需要重视诸如囊实性结节、甲状腺滤泡性肿瘤、甲状腺髓样癌等超声征象不典型的甲状腺结节。在评估结节良恶性时,超声引导下细针穿刺细胞病理学检查是必要的,需要重视标本不满意或无法诊断的情况,提高诊断的准确性。

关键词：中国版甲状腺影像报告及数据系统(C-TI-RADS)3类甲状腺结节临床特点

特发性孤立性ACTH缺乏症患者临床特点及长期随访研究

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中华内分泌代谢杂志 2023年第10期39卷 846-851页

作者：姜得悦王胜杰郭清华吕朝晖窦京涛陆菊明母义明解放军总医院第一医学中心内分泌科北京100853

目的通过对特发性孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症(idiopathic isolated ACTH deficiency,IIAD)患者的临床资料分析、随访,总结疾病临床特征,揭示演变规律,加深对该疾病的认识。方法回顾性分析本中心收治的12例IIAD患者的临床特点,... 详细信息

目的通过对特发性孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症(idiopathic isolated ACTH deficiency,IIAD)患者的临床资料分析、随访,总结疾病临床特征,揭示演变规律,加深对该疾病的认识。方法回顾性分析本中心收治的12例IIAD患者的临床特点,并对患者进行随访,总结这些患者的临床特征。结果12例IIAD患者,男女比例为3∶1,呈双峰发病趋势,2例为18岁以下发病(分别为1岁和11岁),10例为成人发病,平均发病年龄59.4岁。成人以长期乏力、纳差、体重下降为主要症状,儿童患者可以出现低血糖及癫痫发作。低钠血症(50%)是常见的生化异常。所有患者ACTH、皮质醇、24 h尿游离皮质醇(UFC)均明显低下,垂体其他腺轴功能均正常。除2例患者垂体MRI显示空泡蝶鞍外,余患者均正常。最常见的伴随疾病是桥本甲状腺炎。经糖皮质激素替代治疗后,所有患者症状改善,替代剂量为醋酸泼尼松2.5~7.5 mg/d或氢化可的松12~20 mg/d。随访的8例患者均健在,ACTH缺乏状态持续存在,未出现垂体其他腺轴功能减退,亦未出现其他疾病。结论IIAD患者呈双峰发病,男性多见,症状长期稳定存在,而不缓解,生理剂量糖皮质激素替代治疗预后良好。

关键词：特发性孤立性ACTH缺乏症临床特点随访

157例细菌性肝脓肿的临床特点及病原学分析

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中南大学学报（医学版） 2021年第7期46卷 711-718页

作者：刘槿晴刘瑶李春辉傅蕾彭仕芳中南大学湘雅医院感染病科长沙410008 中南大学湘雅医院医院感染控制中心长沙410008

目的:分析细菌性肝脓肿(pyogenic liver abscess,PLA)患者的临床及病原学特点,探讨多重耐药(multidrug resistance,MDR)细菌性肝脓肿(MDR-PLA)的危险因素。方法:回顾性收集中南大学湘雅医院2010年1月至2019年12月入院的157例肝脓肿患者... 详细信息

目的:分析细菌性肝脓肿(pyogenic liver abscess,PLA)患者的临床及病原学特点,探讨多重耐药(multidrug resistance,MDR)细菌性肝脓肿(MDR-PLA)的危险因素。方法:回顾性收集中南大学湘雅医院2010年1月至2019年12月入院的157例肝脓肿患者资料,将其分为MDR-PLA组(52例)和非MDR-PLA组(105例),比较两组患者的临床特点及病原学特点。采用logistic回归分析MDR-PLA的危险因素。结果:与非MDR-PLA组比较,MDRPLA组出现食欲下降(90.38%)、腹痛(63.46%)、合并胆道系统结石(34.62%)及肝胆系统手术史(38.46%)的患者占比更高(P<0.05)。肺炎克雷伯杆菌(59.44%)为主要致病菌,其药物敏感性相对较好,MDR菌株是非MDR菌株的3.4倍;肠球菌及大肠埃希菌药物敏感性相对较差,肠球菌株中MDR菌株是非MDR菌株的6.5倍。Logistic回归分析显示合并胆道系统结石(OR=4.895,95%CI:1.455~16.463,P=0.001)及肝胆系统手术史(OR=3.860,95%CI:1.156~12.889,P=0.004)是MDR-PLA的危险因素。结论:合并胆道系统结石、有肝胆系统手术史和病原菌为肠球菌及大肠埃希菌的PLA患者需警惕MDR细菌感染。

关键词：细菌性肝脓肿临床特点多重耐药危险因素

肺结核患者合并其他病原菌肺部感染的临床特点及危险因素分析

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中国感染与化疗杂志 2020年第3期20卷 249-254页

作者：赵婷孙长峰肖科廖芮黄永茂西南医科大学附属医院感染科四川泸州646000

目的分析肺结核合并其他病原菌肺部感染患者的临床特点,为早期预防和临床诊疗提供理论依据。方法回顾性分析西南医科大学附属医院2016年7月-2019年7月收治的357例肺结核抗酸杆菌阳性患者的相关资料,对患者肺部影像学表现、临床特点、病... 详细信息

目的分析肺结核合并其他病原菌肺部感染患者的临床特点,为早期预防和临床诊疗提供理论依据。方法回顾性分析西南医科大学附属医院2016年7月-2019年7月收治的357例肺结核抗酸杆菌阳性患者的相关资料,对患者肺部影像学表现、临床特点、病原菌分布、潜在的感染相关因素进行分析。结果肺结核患者合并其他病原菌肺部感染191例,临床表现常有中高程度发热、咯脓痰等症状,影像学表现不典型;以白念珠菌为主的定植菌检出率高,肺炎克雷伯菌是常见的病原菌;咯血、重症肺结核、合并慢性肺疾病、血清白蛋白2周是肺结核合并其他病原菌肺部感染的独立危险因素。结论肺结核患者合并其他病原菌肺部感染时,应针对病原菌及早进行经验治疗,以利于短期内控制感染;防控结核病及肺部基础疾病的进展、加强营养支持及维持理想体重可能有助于减少肺结核患者合并其他病原菌肺部感染。

关键词：肺结核肺部感染临床特点危险因素

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儿童骨髓增生异常综合征临床特点和预后分析

中国实验血液学杂志 2022年第1期30卷 195-200页

作者：郑夏徐基昕蒋卫芹孔令军赵文理复旦大学附属华山医院北院儿科上海201900 郑州市儿童医院血液科河南郑州450000 上海市儿童医院急诊科上海200333 苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215025 上海交通大学附属第六人民医院南院上海市奉贤区中心医院血液科上海201400

目的:分析40例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,为临床诊疗提供参考。方法:回顾性总结苏州大学附属儿童医院血液科2011年1月1日至2017年12月31日收治的40例初诊为MDS患儿的临床特点、危险分层和不同治疗方案对预后的影响。... 详细信息

目的:分析40例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,为临床诊疗提供参考。方法:回顾性总结苏州大学附属儿童医院血液科2011年1月1日至2017年12月31日收治的40例初诊为MDS患儿的临床特点、危险分层和不同治疗方案对预后的影响。Kaplan-Meier生存曲线分析患儿3年总生存率和无事件生存率。结果:40例患儿中,男女比例1.4∶1.0,男性略多于女性,中位年龄6.0岁。其中儿童难治性血细胞减少症是最常见类型,染色体异常11例,合并基因异常12例。接受造血干细胞移植(HSCT)15例,未进行HSCT而行单纯药物治疗25例。接受HSCT治疗和非HSCT治疗的3年总生存率分别为(72.2±12.2)%和(35.3±10.2)%(P=0.039),无事件生存率分别为(65.0±12.9)%和(19.2±8.4)%(P=0.012)。COX回归分析显示,年龄临床评估儿童MDS预后的IPSS-R等方法具有明显局限性。

关键词：骨髓增生异常综合征儿童临床特点危险分层预后

ST段抬高与非ST段抬高的成人急性心肌炎临床特点比较

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中华急诊医学杂志 2017年第6期26卷 697-702页

作者：宁尚秋尼玛伊比然恨刘文娴任燕龙何卫红康铁朵吕树铮首都医科大学附属北京安贞医院·北京市心肺血管疾病研究所心内科、心血管疾病精准医学北京实验室北京100029 拉萨市人民医院心内科

目的探讨心电图以ST段抬高为表现的成人心肌炎的临床特点，为临床诊治提供参考。方法回顾性分析2002年1月至2015年12月北京安贞医院诊断为急性心肌炎的年龄超过18周岁的患者共105例，分为两组，一组心电图以ST段抬高为表现（ST段抬高组... 详细信息

目的探讨心电图以ST段抬高为表现的成人心肌炎的临床特点，为临床诊治提供参考。方法回顾性分析2002年1月至2015年12月北京安贞医院诊断为急性心肌炎的年龄超过18周岁的患者共105例，分为两组，一组心电图以ST段抬高为表现（ST段抬高组）共57例，另一组心电图以非ST段抬高为表现（非ST段抬高组）共48例，比较两组的临床特点、实验室及辅助检查、治疗方式及转归等。住院期间主要心脏不良事件包括死亡，心源性休克和室颤。结果ST段抬高组与非ST段抬高组急性心肌炎患者平均年龄相似[（27.7±10.1）岁和（28.7±10.0）岁，P值＝0.603]。与非ST段抬高组相比，ST段抬高组急性心肌炎患者入院时心率[（89±22）次/min和（80±23）次/min，P＝0.028]、入院时收缩压[（105±17）mmHg和（115±17）mmHg，P＝0.003]和入院时舒张压[（66±11）mmHg和（74±11）mmHg，P＝0.000]差异均有统计学意义。ST段抬高组中表现为急性暴发性心肌炎的患者有20例（35.1%），非ST段抬高组有7例（14.6%），两组相比差异具有统计学意义（P值＝0.024）。住院期间主要心脏不良事件（包括死亡、心源性休克和室颤）在ST段抬高组为10例（17.5%），非ST段抬高组没有病例发生，两组相比差异具有统计学意义（P＝0.002）。结论心电图表现为ST段抬高的急性心肌炎，发病急，病情重且进展迅速，住院期间主要心脏不良事件发生率相对较高，病情危重，应引起临床医师高度重视，及时采取维护生命体征的治疗措施。

关键词：成人急性心肌炎 ST段抬高临床特点主要心脏不良事件死亡心源性休克室颤

新型冠状病毒感染并发多器官功能障碍综合征的临床特点和危险因素

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中华结核和呼吸杂志 2021年第5期44卷 435-442页

作者：刘冰王鹏杨德湘熊维宁周敏瞿介明冯耘过依上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科上海交通大学医学院呼吸病研究所200025

目的探讨新型冠状病毒感染(COVID-19)患者并发多器官功能障碍综合征(MODS)的临床特点和危险因素。方法回顾性纳入了2019年12月29日至2020年3月24日武汉、上海和铜陵三地458例确诊COVID-19的住院患者。通过对咽拭子标本进行实时荧光定量R... 详细信息

目的探讨新型冠状病毒感染(COVID-19)患者并发多器官功能障碍综合征(MODS)的临床特点和危险因素。方法回顾性纳入了2019年12月29日至2020年3月24日武汉、上海和铜陵三地458例确诊COVID-19的住院患者。通过对咽拭子标本进行实时荧光定量RT-PCR确诊COVID-19。从病历系统中收集患者的人口统计学、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗和预后特征并进行了MODS组和非MODS组的组间比较,通过单因素和多因素logistic回归分析COVID-19患者并发MODS的危险因素。结果458例COVID-19患者中(武汉226例,上海208例,铜陵24例),103例患者在病程中出现了短暂或持续性MODS。并发MODS患者男性比例较高(72.8%vs 54.6%,P=0.001),年龄较大(63.0 vs 52.0岁,P7 d(OR=2.17,95%CI:1.11~4.22,P=0.023),气促(OR=3.19,95%CI:1.60~6.37,P=0.001),淋巴细胞7 mol/L(OR=6.27,95%CI:2.80~14.08,P0.1μg/L(OR=2.48,95%CI:1.20~5.13,P=0.014)和C反应蛋白>10 mg/L(OR=3.92,95%CI:1.41~10.89,P=0.009)。结论并发MODS的COVID-19患者病情更重,病死率更高。依据危险因素早期识别发生MODS的高危人群可有助于开展早期治疗。

关键词：新型冠状病毒肺炎多器官功能障碍综合征临床特点危险因素