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IgG4相关性疾病眼部病变的临床及影像学特征分析

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眼科 2015年第5期24卷 309-312页

作者：崔莉罗莎陈楠高圆王艳妮王振刚首都医科大学附属北京同仁医院风湿免疫科 100730 首都医科大学附属北京同仁医院核医学科 100730

目的探讨IgG4相关性疾病眼部病变的临床及影像学特征。设计回顾性病例系列。研究对象25例在2010年10月-2014年5月期间首诊于眼科并经实验室和(或)活组织检查证实的IgG4相关性疾病患者。方法回顾性分析25例患者眼部病变的临床及影像学表... 详细信息

目的探讨IgG4相关性疾病眼部病变的临床及影像学特征。设计回顾性病例系列。研究对象25例在2010年10月-2014年5月期间首诊于眼科并经实验室和(或)活组织检查证实的IgG4相关性疾病患者。方法回顾性分析25例患者眼部病变的临床及影像学表现。主要指标临床表现,眼眶MRI,生长抑素受体SPECT/CT显像(SRS)。结果 25例患者双眼睑肿胀、眼球突出为主要临床表现,其中23例为双眼受累,22例患者有≥2个器官受累,眼外受累器官多见于鼻部(19例)和涎腺(13例)。眼眶MRI主要表现为弥漫性泪腺增大(22例)、眼外肌增粗(14例)、眶周软组织浸润(10例)等。SRS显示治疗前眼眶摄取示踪剂显著增高(UR=1.87±0.43);经免疫抑制治疗后活动期眼眶示踪剂摄取减少(UR=1.51±0.24)。结论 IgG4相关性疾病的眼部病变具有较典型的临床特征,泪腺弥漫性增大为眼眶MRI最常见表现,SRS能客观反映受累眼眶的免疫活动程度,对临床疗效评价有较好的价值。

关键词： IgG4相关性疾病眼眶磁共振成像生长抑素受体显像

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结缔组织病合并肺癌56例临床分析

中华风湿病学杂志 2023年第7期27卷 452-458页

作者：张国华张令令罗俊丽王玉华首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科北京100038

目的提高对CTD合并肺癌此类疾病的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2011年1月至2022年5月住院治疗的CTD合并肺癌56例患者的临床资料,包括一般情况、肺癌病理分型、TNM分期、CTD和肺癌的诊断时间顺序、治疗情况以及... 详细信息

目的提高对CTD合并肺癌此类疾病的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2011年1月至2022年5月住院治疗的CTD合并肺癌56例患者的临床资料,包括一般情况、肺癌病理分型、TNM分期、CTD和肺癌的诊断时间顺序、治疗情况以及临床结局。其中50例患者分为鳞癌、腺癌和小细胞肺癌组,组间年龄、性别等指标比较采用χ^(2)检验。结果56例CTD合并肺癌患者中男性27例,女性29例;CTD确诊时年龄(58±15)岁,肺癌确诊时年龄(69±10)岁。CTD类型以RA最常见,其次为PM/DM、SSc和SLE。56例CTD患者中24例(42.9%)累及肺出现肺间质病变;肺癌患者中肺占位26例(46.4%)为最常见的首发症状,其次为咳嗽、咳痰19例(33.8%)。肺癌病理类型以非小细胞肺癌47例(83.9%)最常见,其次为小细胞肺癌6例(10.7%);TNM分期以Ⅳ期36例(65.5%)最多见。CTD诊断时间早于肺癌者42例,诊断时间间隔7个月至50年,中位诊断时间间隔90(45,244)个月。肺癌诊断时间早于CTD患者2例,诊断时间间隔分别为7、15个月。二者同时确诊者12例,两者发生时间间隔在6个月内。55例患者随访时间10(2,24)个月;15例(26.8%)病情稳定者中Ⅰ期10例(66.7%)最常见,其次为Ⅱ期2例(13.3%)。37例(66.1%)患者死亡,死于终末期多脏器功能衰竭21例(56.8%)或感染16例(43.2%);死亡患者Ⅳ期32例(86.5%)最多见。鳞癌、腺癌、小细胞肺癌各组在性别[男性9例(90.0%),13例(38.2%)与4例(66.7%),χ^(2)=8.88,P=0.012]、吸烟[8例(80.0%),11例(32.4%)与4例(66.7%),χ^(2)=8.24,P=0.016]、TNM分期[Ⅰ期0例(0),12例(35.3%)与0例(0);Ⅱ~Ⅲ期4例(40.0%),3例(8.8%),0例(0);Ⅳ期6例(60.0%),19例(55.9%)与6例(100%),χ^(2)=13.58,P=0.009]方面差异有统计学意义。结论CTD合并肺癌患者预后差,病死率高,故对于CTD患者,需密切随访,定期进行影像学的监测,有助于早期发现肺癌,早期干预,改善预后。

关键词：结缔组织病肺肿瘤免疫抑制剂

IgG4相关性疾病眼眶结构受累的MRI表现

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中华放射学杂志 2013年第6期47卷 495-499页

作者：付琳杨本涛曲晓峰李静马建民王振刚张征宇王振常鲜军舫首都医科大学附属北京同仁医院放射科 100730 首都医科大学附属北京同仁医院眼科首都医科大学附属北京同仁医院风湿免疫科大连医科大学附属第二医院放射科

目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）眼眶受累的MR表现。方法回顾性分析27例以眼部症状首诊并经实验室和（或）活组织检查证实的IgG4-RD患者的影像资料。患者均行MR平扫，26例同时行增强扫描，其中13例行MR动态增强。结果27例患者均显示... 详细信息

目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）眼眶受累的MR表现。方法回顾性分析27例以眼部症状首诊并经实验室和（或）活组织检查证实的IgG4-RD患者的影像资料。患者均行MR平扫，26例同时行增强扫描，其中13例行MR动态增强。结果27例患者均显示泪腺增大，其中20例两侧对称性受累，5例不对称受累，2例单侧发病。与脑灰质比较，MR T1WI呈略低信号20例（39侧），等信号7例（13侧）；LwI呈略低信号14例（27侧），等信号13例（25侧）；增强后明显不均匀强化22例（41侧），明显均匀强化3例（5侧），中度均匀强化3例（4侧）。11例（22侧）病变信号强度-时间曲线（TIC）呈速升缓慢流出型，2例（4侧）呈速升速降型。眼外肌受累增粗14例（24侧）。额神经增粗强化12例（23侧），上颌神经及其分支受累6例（12侧），下颌神经受累2例（3侧）。眶脂体炎性浸润10例（20侧）。结论泪腺弥漫性增大是IgG4-RD眼眶受累的最常见表现，三叉神经分支广泛受累是该病另一个特征性表现，多伴眼外肌炎和眶脂体炎。

关键词：眼眶磁共振成像免疫球蛋白G

类风湿关节炎患者血清血管生成素样蛋白3血管生成素样蛋白4水平及临床意义

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中华风湿病学杂志 2016年第2期20卷 112-115页

作者：聂华翎郑毅 100020 首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科 00020 首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科

目的了解血管生成素样蛋白（ANGPTL）3及ANGPTIA在RA患者血清中的表达情况，初步探讨ANGFTL3、ANGPTL4与RA临床表现及实验室指标的相关性。方法收集72例RA患者及28例健康体检者血清及临床资料，应用ELISA检测血清ANGVFL3、ANGPTL4、NF—... 详细信息

目的了解血管生成素样蛋白（ANGPTL）3及ANGPTIA在RA患者血清中的表达情况，初步探讨ANGFTL3、ANGPTL4与RA临床表现及实验室指标的相关性。方法收集72例RA患者及28例健康体检者血清及临床资料，应用ELISA检测血清ANGVFL3、ANGPTL4、NF—κB受体活化因子配体（RANKL）水平，组间数据比较采用非参数秩和检验，两因素问关系采用Spearman相关分析。结果①RA患者血清ANGPTL3水平较对照升高[800．325（577．477，1750．636）pg／ml和487．900（382．340，565．499）pg／ml，z=-6．082，P〈0．05]；RA患者血清ANGPTL4水平较对照升高[1036．199（853．347，1746．677）pg／ml和706．095（558．571，807．302）pg／ml，Z=-5．962，P〈O．05]；②RA患者血清ANGPTL3、ANGPTL4水平随疾病活动加重而升高[ANGPTL3：低活动组457．265（373．709，605．296）pg／ml，中活动组785．815（679．156，1308．785）pg／ml，高活动组1502．038（817．713，1960．493）pg／ml，P〈0．05；ANGPTL4：低活动组737．604（467．040，918．222）pg／ml，中活动组991．227（819．456，1699．972）pg／ml，高活动组1842.310（1252．023，2669．902）pg／ml，P〈0．05）；③RA患者血清ANGPTL3、ANGPTIA与RANKL呈正相关（r分别为0．554、0．619，P〈0．05）；④RA患者双手加腕关节x线片提示无骨破坏者血清ANGPTIA水平低于有骨破坏者[927．590（737．604，1409．798）pg／ml和1624．071（949．432，2622．371）pg／ml，Z=-2．483，P〈0．053o结论RA患者血清ANGPTL3、ANGPTL4水平显著升高，二者与疾病活动性相关，后者还与骨破坏相关，可能成为判断疾病活动及骨破坏的新指标。

关键词：关节炎,类风湿血管生成素样蛋白3 血管生成素样蛋白4 疾病活动骨破坏

ICAM-1、VCAM-1和I-FABP在狼疮肠病小鼠中表达的研究

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胃肠病学 2017年第8期22卷 456-459页

作者：霍静罗雯李明玮王佩佩首都医科大学附属复兴医院风湿免疫科 100038

背景:系统性红斑狼疮并发狼疮肠病的预后差,目前有关狼疮肠病的发生机制研究甚少。目的:探讨细胞间黏附分子-1(ICAM-1)、血管细胞黏附分子-1(VCAM-1)、肠脂肪酸结合蛋白(I-FABP)在狼疮肠病小鼠中的表达。方法:将20只MRL/lpr自发性狼疮... 详细信息

背景:系统性红斑狼疮并发狼疮肠病的预后差,目前有关狼疮肠病的发生机制研究甚少。目的:探讨细胞间黏附分子-1(ICAM-1)、血管细胞黏附分子-1(VCAM-1)、肠脂肪酸结合蛋白(I-FABP)在狼疮肠病小鼠中的表达。方法:将20只MRL/lpr自发性狼疮小鼠随机分为狼疮肠病组和对照组。以TNBS灌肠诱导狼疮肠病模型。行组织学评分,以免疫组化染色检测ICAM-1、VCAM-1、I-FABP表达,并分析其与组织学评分的相关性。结果:与对照组相比,狼疮肠病组结肠组织学评分显著升高(8.1±5.8对0.8±0.5,P=0.000),ICAM-1(9.4%±2.1%对6.2%±1.1%)、VCAM-1(15.1%±2.1%对12.2%±1.9%)、I-FABP(17.5%±2.5%对6.1%±0.9%)表达均显著升高(P<0.05)。狼疮肠病组结肠组织ICAM-1、VCAM-1和I-FABP表达与组织学评分呈正相关(r=0.870,P=0.010;r=0.881,P=0.010;r=1.000,P=0.000)。结论:ICAM-1、VCAM-1和I-FABP可能与狼疮肠病的发病相关。

关键词：红斑狼疮,系统性狼疮肠病细胞黏附分子血管细胞黏附分子1 脂肪酸结合蛋白质类

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大动脉炎合并心脏瓣膜病变的临床特点

中华医学杂志 2016年第27期96卷 2138-2141页

作者：高娜慈维苹田春营杜娟周子杰王天首都医科大学附属北京安贞医院风湿免疫科 100029 首都医科大学附属北京安贞医院急诊ICU 100029 首都医科大学附属北京安贞医院临床药理中心 100029

目的总结大动脉炎合并心脏瓣膜受累患者的临床特点。方法回顾性分析2012年1月至2015年1月在北京安贞医院住院的22例大动脉炎合并心脏瓣膜受累患者的临床资料。结果22例中主动脉瓣关闭不全11例（50％），主动脉瓣狭窄1例（4．5％），二... 详细信息

目的总结大动脉炎合并心脏瓣膜受累患者的临床特点。方法回顾性分析2012年1月至2015年1月在北京安贞医院住院的22例大动脉炎合并心脏瓣膜受累患者的临床资料。结果22例中主动脉瓣关闭不全11例（50％），主动脉瓣狭窄1例（4．5％），二尖瓣关闭不全1例（4．5％），二尖瓣狭窄1例（4．5％）。另7例（36．5％）为多瓣膜病变。主动脉瓣关闭不全患者中11例（64．7％）伴有升主动脉根部扩张。临床以心功能不全为主要表现（63．6％），11例（50％）接受糖皮质激素和（或）免疫抑制剂。1例接受托珠单抗治疗。12例接受手术治疗，术后1周内复查超声心动图发现心脏结构发生可逆性改变（P〈0．05）。随访10—46个月，3例患者死亡，均为未接受过抗炎治疗的患者。结论大动脉炎的心脏瓣膜病变主要为主动脉瓣关闭不全，多继发于升主动脉根部扩张。手术治疗可以及时阻断大动脉炎瓣膜病变患者的心肌重构。手术近期并发症发生率低，但远期可出现瓣周漏。炎症控制不佳是患者远期预后不良的重要原因。

关键词：大动脉炎心脏瓣膜主动脉瓣关闭不全

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肺不典型腺瘤样增生的诊断和治疗

中华医学杂志 2010年第47期90卷 3355-3358页

作者：张毅支修益陈莉王大业李言王若天胡牧刘磊钱坤首都医科大学宣武医院胸外科首都医科大学肺癌诊疗中心北京100053 首都医科大学宣武医院胸外科首都医科大学病理科北京100053 首都医科大学宣武医院胸外科首都医科大学放射科北京100053 首都医科大学病理学系

目的分析肺不典型腺瘤样增生（AAH）的CT影像表现与病理结果作对照,及手术治疗方式,旨在提高对肺AAH诊断和治疗的认识.方法回顾性分析自2005年1月至2010年6月首都医科大学北京宣武医院胸外科经手术及病理证实的10例AAH的CT影像表现,... 详细信息

目的分析肺不典型腺瘤样增生（AAH）的CT影像表现与病理结果作对照,及手术治疗方式,旨在提高对肺AAH诊断和治疗的认识.方法回顾性分析自2005年1月至2010年6月首都医科大学北京宣武医院胸外科经手术及病理证实的10例AAH的CT影像表现,所有患者均经高分辨率增强CT薄扫,男2例、女8例,年龄36～73岁,平均年龄54.4岁.所有患者均行手术治疗.术中切除标本送冰冻病理决定术式,术后所有病理标本均经HE染色和免疫组织化学染色为最后诊断,将影像学结果与病理学结果进行对照分析.10例患者进行了跟踪随访.结果所有病例均为周围型病变,病灶位于左上叶4例,左下叶2例,右下肺4例.胸部增强薄扫CT表现为小片状毛玻璃阴影,直径最小0.5 cm,最大1.2 cm.病灶边界尚清,密度较均匀,纵隔窗显示不清,未见明显分叶、毛刺、空泡征及胸膜皱缩.所有病例均行手术治疗,两例开胸手术、8例胸腔镜手术.两例为病灶楔形切除,8例为肺叶切除.术后所有患者恢复顺利,未出现严重并发症.术后所有病例石蜡病理均为＂非典型腺瘤样增生＂.肉眼观察病灶剖面为圆盘状,白或灰白色,与周围肺组织分界较清楚,手触摸质地不硬,为增厚改变.显微镜下表现为局部肺泡上皮增生明显,肺泡间隔轻度增厚,局部纤维细胞增生,部分病例可见轻度核异型性.所有患者进行了定期随访,随访时间2个月～5年,目前10例患者均存活,无复发、转移情况发生,生活质量良好.结论 AAH通过高分辨率增强CT薄扫显示的影像特点和CT值直方图有助于提高术前诊断率,但最终确诊仍需组织学证据.手术仍是治疗AAH的可靠手段之一.

关键词：肺腺瘤诊断

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胚胎发育不良性神经上皮瘤与皮质发育不良

中华病理学杂志 2007年第8期36卷 524-528页

作者：陈莉徐庆中朴月善张国君遇涛杨小平杨虹卢德宏首都医科大学宣武医院病理科北京100053 首都医科大学宣武医院功能神经外科北京100053 首都医科大学宣武医院放射科北京100053

目的观察胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的病理形态学及免疫组织化学特点,探讨其与皮质发育不良之间的关系以及组织来源。方法应用光镜和免疫组织化学 EnVision 法对14例 DNT 进行观察分析,并对患者进行长期随访。结果肿瘤位于颞叶的有1... 详细信息

目的观察胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的病理形态学及免疫组织化学特点,探讨其与皮质发育不良之间的关系以及组织来源。方法应用光镜和免疫组织化学 EnVision 法对14例 DNT 进行观察分析,并对患者进行长期随访。结果肿瘤位于颞叶的有11例,镜下由神经元和神经胶质成分混合构成,9例可见"特异的胶质神经元结构"。1例为简单型,8例为复杂型,5例为非特异型。11例标本充足的病例10例伴有皮质发育不良改变,表现为分子层和(或)白质内异位神经元数量增多(7例),分子层内可见成行的外颗粒细胞层残留(4例),脑皮质的结构异常(10例),以及出现异常形态的神经细胞。免疫组织化学染色少突胶质样细胞(OLC)均呈现 Olig2的免疫反应性,部分 OLC 表达 nestin、微管相关蛋白2、神经丝蛋白、胶质纤维酸性蛋白,但神经元核抗原呈阴性。癫痫控制结果Ⅰ级12例,Ⅱ级2例,无肿瘤复发。结论 DNT 与皮质发育不良关系密切,应用免疫组织化学染色有助于 DNT 和皮质发育不良的诊断。

关键词：癫痫肿瘤,神经上皮免疫组织化学预后

自体外周造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化初步研究

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中华神经科杂志 2004年第1期37卷 11-14页

作者：董会卿徐娟谢淑萍贾建平李存江王向波于跃怡苏力冀冰心陈彪首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 首都医科大学宣武医院血液科北京100053

目的　评价自体外周造血干细胞移植术 (APBSCT)治疗进展型多发性硬化的疗效及其安全性和毒性。方法　移植组进展型多发性硬化患者 10例 ,造血干细胞动员应用惠尔血 ,预处理应用卡氮芥、依托泊苷、阿糖胞苷、马法兰 (BEAM方案 ) ,移植前... 详细信息

目的　评价自体外周造血干细胞移植术 (APBSCT)治疗进展型多发性硬化的疗效及其安全性和毒性。方法　移植组进展型多发性硬化患者 10例 ,造血干细胞动员应用惠尔血 ,预处理应用卡氮芥、依托泊苷、阿糖胞苷、马法兰 (BEAM方案 ) ,移植前采用CD+ 3 4 纯化和未纯化两种方法处理。对照组进展型多发性硬化患者 10例 ,应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。中位随访时间 10个月 (范围 4～ 2 2个月 )。应用扩充神经功能残疾量表 (EDSS)、年平均发作次数和MRI进行疗效评价。结果移植组患者移植后 12个月EDSS评分较对照组降低 (分别为 3 4 1± 0 2 3和 6 31± 1 2 1,P <0 0 1) ,平均年发作次数降低 (分别为 0 37± 0 0 7和 1 83± 0 4 2 ,P <0 0 1)。移植组患者移植后MRI强化病灶数较移植前均减少 (P <0 0 1) ;移植前CD+ 3 4 纯化者较未纯化者治疗更有效 (P <0 0 1)。动员、预处理和移植期间无一例死亡 ,常见的不良反应为胃肠道反应和感染 ;在移植后 2例患者有一过性轻度神经功能损害 ,1例在 10个月时复发。结论　APBSCT治疗进展型MS患者近期治疗效果是明显的 ,安全性是可靠的 ,长期疗效仍需进一步随访观察。

关键词：外周造血干细胞造血干细胞移植 APBSCT 多发性硬化 MS 自身免疫性疾病