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以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童急性髓细胞白血病的疗效

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2513-2520页

作者：温晓佳卢煜黄鹏丽张元元于皎乐漆佩静黄倩杨杰刘会青侯贝王林娅李红乔林巍吴颖张瑞东李瑾罗丹李亚南刘咪赵紫薇刘燕郑胡镛首都医科大学附属北京儿童医院国家儿童医学中心血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童血液病国家临床重点专科儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京首都医科大学附属北京儿童医院保定医院血液肿瘤中心保定市儿童血液病与肿瘤精准诊治研究重点实验室国家儿童医学中心血液肿瘤中心保定病区保定

目的探索以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童急性髓细胞白血病(AML)的疗效。方法前瞻性纳入2019年11月至2023年12月于首都医科大学附属北京儿童医院和首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新诊断的AML患儿, 根据诱导方案将患者分为... 详细信息

目的探索以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童急性髓细胞白血病(AML)的疗效。方法前瞻性纳入2019年11月至2023年12月于首都医科大学附属北京儿童医院和首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新诊断的AML患儿, 根据诱导方案将患者分为DAH组(柔红霉素联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱的传统诱导方案)和VAH组(维奈克拉联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱的诱导方案)。收集患儿的临床资料, 比较2组间临床特征和诱导缓解率, 通过多因素logistic回归模型分析诱导缓解率的影响因素。结果共纳入135例患儿, DAH组96例, 男54例, 女42例, 年龄[M(Q1, Q3)]为6.4(3.9, 11.6)岁;VAH组39例, 男26例, 女13例, 年龄8.0(6.2, 13.2)岁。在初诊为低/中危患儿中, VAH组和DAH组的形态学完全缓解率分别为94.7%(18/19)和84.4%(38/45);微小残留病(MRD)转阴率分别为57.9%(11/19)和46.7%(21/45), 差异均无统计学意义(均P>0.05)。在初诊为高危患儿中, VAH组的形态学完全缓解率高于DAH组[95.0%(19/20)比70.6%(36/51), P=0.027];MRD转阴率分别为45.0%(9/20)和33.3%(17/51), 差异无统计学意义(P=0.359)。诱导方案(维奈克拉联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱)有利于形态学缓解(OR=0.126, 95%CI:0.025～0.629);FLT3基因突变不利于形态学缓解(OR=5.832, 95%CI:1.778～19.124)和MRD转阴(OR=4.166, 95%CI:1.396～12.433)。结论以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童AML疗效较传统化疗方案好。

关键词：白血病急性髓细胞维奈克拉儿童初诊诱导缓解

婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 49-54页

作者：石岩卢煜张瑞东张元元林巍于皎乐吴颖范佳漆佩静黄鹏丽蔡力肖黄倩张攀孙玉眉刘燕郑胡镛国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿童血液病国家临床重点专科、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 保定市儿童医院血液肿瘤中心、保定市儿童血液病与肿瘤精准诊治研究重点实验室、国家儿童医学中心血液肿瘤中心保定病区保定071027

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结... 详细信息

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结果将患儿分为KMT2A基因重排(KMT2A-R)阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果28例IALL患儿男10例、女18例,发病年龄为10.9(9.4,11.8)月龄。25例为B-ALL(89%),余3例为T-ALL(11%)。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型(16/25,64%)。获得染色体核型结果的共22例(79%),7例为正常核型,无复杂核型,15例为异常核型,其中t(9;11)4例、t(4;11)2例、t(11;19)2例、t(1;11)1例,其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例(68%)。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例(57%)。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评价,诱导化疗完全缓解23例(96%),复发并死亡4例(17%),5年无事件生存率(EFS)为(46±13)%,5年总生存率(OS)为(73±10)%,生存时间31.3(3.3,62.5)个月;KMT2A-R阳性组(15例)与KMT2A-R阴性组(9例)的5年EFS和5年OS差异均无统计学意义[(46±14)%比(61±18)%,(64±13)%比(86±13)%,χ^(2)=1.88、1.47,P=0.170、0.224]。结论IALL患儿大多伴有KMT2A-R,传统化疗耐受性差,治疗期间复发率高,预后差。

关键词：白血病婴儿预后

L-DEP方案挽救治疗难治性EB病毒感染诱发的原发性噬血细胞综合征4例

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 467-472页

作者：赵云泽马宏浩廉红云王冬王天有张蕊国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的观察门冬酰胺酶、脂质体阿霉素、依托泊苷和甲泼尼龙(L-DEP)方案挽救治疗难治性EB病毒感染诱发的原发性噬血细胞综合征(EBV-pHLH)的有效性和安全性。方法回顾性病例总结。以2016年1月至2022年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院... 详细信息

目的观察门冬酰胺酶、脂质体阿霉素、依托泊苷和甲泼尼龙(L-DEP)方案挽救治疗难治性EB病毒感染诱发的原发性噬血细胞综合征(EBV-pHLH)的有效性和安全性。方法回顾性病例总结。以2016年1月至2022年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的4例难治性EBV-pHLH患儿为研究对象,收集L-DEP方案治疗前后的临床及实验室资料,分析L-DEP方案治疗EBV-pHLH患儿的有效性及安全性。结果4例患儿中女3例、男1例,年龄0.8~7.0岁,PRF1基因复合杂合突变2例,UNC13D基因杂合突变1例,ITK基因纯合突变1例。在L-DEP方案化疗前,所有患儿均有贫血和可溶性CD25升高,3例存在中性粒细胞和血小板计数减少,3例铁蛋白水平升高,3例纤维蛋白原水平下降,1例甘油三酯水平明显升高。在接受1~2个疗程L-DEP方案化疗后,3例获得缓解,包括完全缓解(1例)和部分缓解(2例),另1例未缓解。3例缓解患儿血细胞计数、可溶性CD25、甘油三酯、纤维蛋白原、白蛋白水平均有所恢复。4例患儿均在完成L-DEP方案化疗后接受造血干细胞移植,其中长期生存3例。4例患儿均未出现严重的化疗不良反应,主要不良反应为骨髓抑制、感染、胰腺炎,除1例接受紧急移植患儿死于重症感染外,另3例患儿均存活。结论L-DEP方案可以作为EBV-pHLH患儿安全有效的挽救治疗方案,为患儿顺利接受造血干细胞移植提供宝贵机会。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性爱泼斯坦巴尔病毒感染儿童挽救疗法

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儿童INI1基因缺失性肿瘤研究进展

中华儿科杂志 2024年第1期62卷 82-86页

作者：张诗晗苏雁国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿童肿瘤国家临床重点专科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

INI1基因发生遗传畸变时可导致表达完全缺失、表达减少和嵌合表达,发生一系列具有混合表型的多样化肿瘤,其诊断及治疗均具有很大挑战性。儿童INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,深入了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治... 详细信息

INI1基因发生遗传畸变时可导致表达完全缺失、表达减少和嵌合表达,发生一系列具有混合表型的多样化肿瘤,其诊断及治疗均具有很大挑战性。儿童INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,深入了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治疗和预后至关重要。本文对INI1基因缺失在常见儿童肿瘤中的作用及靶向治疗的最新进展进行综述。

关键词：儿童肿瘤基因缺失靶向治疗性肿瘤嵌合表达治疗和预后研究进展

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儿童嗜酸细胞性食管炎临床特点分析

中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 104-108页

作者：李婧周锦郭景房永利吴捷王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京市儿科研究所血液疾病研究室北京100045

目的总结儿童嗜酸细胞性食管炎(EoE)的临床特点。方法回顾性分析2017年1月1日至2022年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院消化科住院治疗的EoE患儿临床资料。结果共纳入EoE患儿18例,其中男13例,女5例,年龄11.96(4.96,12.81)岁。学龄... 详细信息

目的总结儿童嗜酸细胞性食管炎(EoE)的临床特点。方法回顾性分析2017年1月1日至2022年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院消化科住院治疗的EoE患儿临床资料。结果共纳入EoE患儿18例,其中男13例,女5例,年龄11.96(4.96,12.81)岁。学龄前期患儿呕吐较为常见(4/5例),学龄期和青春期患儿以腹痛为主(11/13例)。患儿外周血白细胞升高者占22.22%(4/18),嗜酸性粒细胞升高者占33.33%(6/18)。55.56%(10/18)的患儿或一级亲属存在过敏史,68.75%(11/16)总IgE水平升高,66.67%(12/18)食物变应原阳性,牛奶、鸡蛋和小麦为常见的变应原。内镜下可见食管黏膜充血红斑、粗糙、糜烂、线性溃疡、环状改变、犁沟样或皱纸样改变、颗粒样改变、息肉样改变或贲门口松弛。27.78%(5/18)的患儿内镜下表现正常。病理组织学多表现为食管慢性炎症及嗜酸性粒细胞计数升高。患儿失访3例,其余15例随访时间6个月至2年。患儿均采用饮食回避治疗,9例应用糖皮质激素治疗后较快缓解,其中1例患儿停药后复发,再次激素治疗有效,另有2例消化道症状出现反复或停药后外周血嗜酸性粒细胞升高,回避饮食治疗可缓解。结论EoE多见于年长儿,男童多见,学龄前期以呕吐为主要症状,学龄期和青春期多表现为腹痛。部分患儿外周血白细胞和嗜酸性粒细胞升高,多数患儿食物变应原阳性;消化道内镜及病理组织学检查为诊断EoE的重要手段。饮食回避可起到一定治疗作用。糖皮质激素在EoE的治疗中发挥重要作用,但少数患儿存在激素依赖。

关键词：儿童嗜酸细胞性食管炎临床特点

15例儿童非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤的临床研究

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 190-194页

作者：高慧霞张宁宁周春菊金玲杨菁黄爽张梦李楠张永红段彦龙国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效... 详细信息

回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效果。男女比例2.7∶1,中位确诊年龄7.2(2.3~16.4)岁,临床首发症状以颅高压伴颅神经受损为主,影像学以多发病灶为主。免疫功能正常的儿童PCNSL发病率极低,以HD-MTX为基础的化疗整体预后良好,部分病情评估稳定者可减量维持或不予维持治疗。初治以非HD-MTX为主的化疗,病情进展或复发患儿再次予HD-MTX为基础的化疗仍有效。

关键词：大剂量甲氨蝶呤非免疫缺陷预后良好多发病灶病情评估维持治疗颅高压病情进展

儿童嗜酸性粒细胞性胃肠道疾病121例胃镜特点分析

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中国实用儿科杂志 2024年第1期39卷 51-55页

作者：李婧于飞鸿秦秀敏周锦梅天璐吴捷王天有国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院消化科 100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的总结上消化道受累的儿童嗜酸性粒细胞性胃肠道疾病(eosinophilic gastrointestinal diseases,EGIDs)的胃镜表现,为儿童EGIDs的诊断提供经验。方法收集并分析2016-01-01—2022-12-31首都医科大学附属北京儿童医院消化科就诊的上消化... 详细信息

目的总结上消化道受累的儿童嗜酸性粒细胞性胃肠道疾病(eosinophilic gastrointestinal diseases,EGIDs)的胃镜表现,为儿童EGIDs的诊断提供经验。方法收集并分析2016-01-01—2022-12-31首都医科大学附属北京儿童医院消化科就诊的上消化道受累的EGIDs患儿初次诊断时胃镜检查结果。结果共纳入121例上消化道受累的EGIDs患儿(男89例、女32例),食管受累者31例(25.62%),胃部受累者39例(32.23%),十二指肠受累者85例(70.25%)。食管受累者中常见的异常为黏膜粗糙(32.26%)、充血水肿(25.81%)、环状改变(9.68%)、糜烂(9.68%)、黏膜红斑(9.68%),胃镜下无异常的占45.16%。胃部受累者可见胃黏膜充血水肿(100%)、胃黏膜花斑样(71.79%)、黏膜红斑(25.64%)、胃底黏液池浑浊或胆染(23.08%)、出血斑或咖啡斑(20.51%)、糜烂(15.38%)、黏膜粗糙(15.38%)及溃疡(12.82%)。十二指肠受累者常见异常为黏膜充血水肿(58.82%)、溃疡(31.76%)、白苔(23.53%)、红斑(22.35%)、粗糙(22.35%)、糜烂(15.29%)等,胃镜下未见异常的为28.24%。十二指肠受累者溃疡发生率高于胃部受累者(χ^(2)=5.011,P部(χ^(2)=5.940,P儿童EGIDs胃镜表现缺乏特异性。食管受累者可见黏膜粗糙、充血水肿、环状改变等;胃部受累者可见黏膜充血水肿、花斑样、黏膜红斑等,而十二指肠受累常见异常为黏膜充血水肿、溃疡、白苔、黏膜红斑等。约半数食管受累和1/4十二指肠受累的EGIDs患儿胃镜下表现无异常。

关键词：嗜酸性粒细胞性胃肠道疾病胃镜检查儿童

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儿童安宁疗护共同决策的本土化临床实践

医学与哲学 2024年第12期45卷 34-38页

作者：蔡思雨郭巧红王瑞欣周翾首都医科大学附属北京儿童医院/国家儿童医学中心临床流行病与循证医学中心北京100045 首都医科大学护理学院北京100069 首都医科大学附属北京儿童医院/国家儿童医学中心血液病中心/儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室/儿科学国家重点学科/儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

通过对儿童安宁疗护医务人员实践经验进行总结,以及对国内外相关文献进行分析和梳理,阐明儿童安宁疗护共同决策实践需要实现本土化的原因,并详细论述我国本土化实践的关键策略。儿童安宁疗护共同决策的实践之所以需要实现本土化,其原因... 详细信息

通过对儿童安宁疗护医务人员实践经验进行总结,以及对国内外相关文献进行分析和梳理,阐明儿童安宁疗护共同决策实践需要实现本土化的原因,并详细论述我国本土化实践的关键策略。儿童安宁疗护共同决策的实践之所以需要实现本土化,其原因在于:决策模式、患儿病情告知与死亡沟通、文化因素、医疗体系因素。本土化实践的关键策略在于:营造以患儿和家属为中心的人文环境;建立多学科安宁疗护团队及跨专业合作模式;构建本土化共同决策干预模式。

关键词：安宁疗护儿童共同决策

2023欧洲变态反应和临床免疫学会IgE介导食物过敏诊断指南的解读

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中华预防医学杂志 2024年第6期58卷 735-744页

作者：姜楠楠向莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院过敏反应科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

食物过敏患病率在全球范围内呈逐年上升趋势,已成为重要的公共卫生问题之一,严重影响患者及家庭的生活质量。目前食物过敏诊断不足及诊断过度现象均存在。食物过敏的精准诊断及基于精准诊断进行个体化规范管理至关重要。自2014年欧洲变... 详细信息

食物过敏患病率在全球范围内呈逐年上升趋势,已成为重要的公共卫生问题之一,严重影响患者及家庭的生活质量。目前食物过敏诊断不足及诊断过度现象均存在。食物过敏的精准诊断及基于精准诊断进行个体化规范管理至关重要。自2014年欧洲变态反应和临床免疫学会(EAACI)发布食物过敏指南以来,近年来,食物过敏诊断,尤其是IgE介导食物过敏诊断方法,如过敏原组分诊断及嗜碱性粒细胞活化试验等相关研究陆续发表,EAACI于2023年10月更新发表IgE介导食物过敏诊断指南。为加强变态反应专科医师和相关专业医师理解最新EAACI关于IgE介导食物过敏诊断的建议和推荐,现将该指南进行详细解读。

关键词：嗜碱性粒细胞活化试验诊断食物过敏口服激发试验皮肤点刺试验特异性IgE