15例儿童非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤的临床研究

作     者：高慧霞 张宁宁 周春菊 金玲 杨菁 黄爽 张梦 李楠 张永红 段彦龙 Gao Huixia;Zhang Ningning;Zhou Chunju;Jin Ling;Yang Jing;Huang Shuang;Zhang Meng;Li Nan;Zhang Yonghong;Duan Yanlong

作者机构：国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 

出 版 物：《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期：2024年第45卷第2期

页      面：190-194页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：大剂量甲氨蝶呤 非免疫缺陷 预后良好 多发病灶 病情评估 维持治疗 颅高压 病情进展 

摘      要：回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效果。男女比例2.7∶1,中位确诊年龄7.2(2.3~16.4)岁,临床首发症状以颅高压伴颅神经受损为主,影像学以多发病灶为主。免疫功能正常的儿童PCNSL发病率极低,以HD-MTX为基础的化疗整体预后良好,部分病情评估稳定者可减量维持或不予维持治疗。初治以非HD-MTX为主的化疗,病情进展或复发患儿再次予HD-MTX为基础的化疗仍有效。