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以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童急性髓细胞白血病的疗效

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2513-2520页

作者：温晓佳卢煜黄鹏丽张元元于皎乐漆佩静黄倩杨杰刘会青侯贝王林娅李红乔林巍吴颖张瑞东李瑾罗丹李亚南刘咪赵紫薇刘燕郑胡镛首都医科大学附属北京儿童医院国家儿童医学中心血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童血液病国家临床重点专科儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京首都医科大学附属北京儿童医院保定医院血液肿瘤中心保定市儿童血液病与肿瘤精准诊治研究重点实验室国家儿童医学中心血液肿瘤中心保定病区保定

目的探索以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童急性髓细胞白血病(AML)的疗效。方法前瞻性纳入2019年11月至2023年12月于首都医科大学附属北京儿童医院和首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新诊断的AML患儿, 根据诱导方案将患者分为... 详细信息

目的探索以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童急性髓细胞白血病(AML)的疗效。方法前瞻性纳入2019年11月至2023年12月于首都医科大学附属北京儿童医院和首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新诊断的AML患儿, 根据诱导方案将患者分为DAH组(柔红霉素联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱的传统诱导方案)和VAH组(维奈克拉联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱的诱导方案)。收集患儿的临床资料, 比较2组间临床特征和诱导缓解率, 通过多因素logistic回归模型分析诱导缓解率的影响因素。结果共纳入135例患儿, DAH组96例, 男54例, 女42例, 年龄[M(Q1, Q3)]为6.4(3.9, 11.6)岁;VAH组39例, 男26例, 女13例, 年龄8.0(6.2, 13.2)岁。在初诊为低/中危患儿中, VAH组和DAH组的形态学完全缓解率分别为94.7%(18/19)和84.4%(38/45);微小残留病(MRD)转阴率分别为57.9%(11/19)和46.7%(21/45), 差异均无统计学意义(均P>0.05)。在初诊为高危患儿中, VAH组的形态学完全缓解率高于DAH组[95.0%(19/20)比70.6%(36/51), P=0.027];MRD转阴率分别为45.0%(9/20)和33.3%(17/51), 差异无统计学意义(P=0.359)。诱导方案(维奈克拉联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱)有利于形态学缓解(OR=0.126, 95%CI:0.025～0.629);FLT3基因突变不利于形态学缓解(OR=5.832, 95%CI:1.778～19.124)和MRD转阴(OR=4.166, 95%CI:1.396～12.433)。结论以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童AML疗效较传统化疗方案好。

关键词：白血病急性髓细胞维奈克拉儿童初诊诱导缓解

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤合并消化道穿孔的临床特征及预后

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2568-2571页

作者：杨雪良刘婷婷王晓曼吕传凯金玲杨菁黄爽张梦李楠严佳虞段彦龙国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院急诊外科北京国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京

总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mB-NHL)合并消化道穿孔的临床特点和预后。回顾性分析2016年1月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的合并消化道穿孔的mB-NHL患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗及转归。共纳入12例患... 详细信息

总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mB-NHL)合并消化道穿孔的临床特点和预后。回顾性分析2016年1月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的合并消化道穿孔的mB-NHL患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗及转归。共纳入12例患儿, 男11例, 女1例, 年龄0.8～16.0(7.5±5.4)岁。其中, 伯基特淋巴瘤10例, 高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)各1例。所有患儿均存在肠道受累, ***分期为Ⅲ～Ⅳ期, 11例患儿均存在腹腔巨大包块;7例患儿消化道穿孔时全腹立位X片提示膈下游离气体;11例患儿于化疗后出现消化道穿孔, 穿孔距离首次化疗时间为2.0～111.0(41.2±33.6)d;穿孔好发部位依次为回肠(6例)、胃壁(2例)、空肠(1例)、结肠(1例)、阑尾(1例)。8例患儿行手术治疗, 术后距离再次化疗的时间为7.0～45.0(17.6±12.0)d。1例化疗前穿孔患儿放弃治疗后死亡;余11例患儿予保守治疗或外科手术干预, 症状及感染控制后给予规律化疗, 随访时间6.0～82.0(45.0±26.1)个月, 均存活。

关键词：淋巴瘤, B细胞肠穿孔儿童预后

15例儿童非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤的临床研究

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 190-194页

作者：高慧霞张宁宁周春菊金玲杨菁黄爽张梦李楠张永红段彦龙国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效... 详细信息

回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效果。男女比例2.7∶1,中位确诊年龄7.2(2.3~16.4)岁,临床首发症状以颅高压伴颅神经受损为主,影像学以多发病灶为主。免疫功能正常的儿童PCNSL发病率极低,以HD-MTX为基础的化疗整体预后良好,部分病情评估稳定者可减量维持或不予维持治疗。初治以非HD-MTX为主的化疗,病情进展或复发患儿再次予HD-MTX为基础的化疗仍有效。

关键词：大剂量甲氨蝶呤非免疫缺陷预后良好多发病灶病情评估维持治疗颅高压病情进展

婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 49-54页

作者：石岩卢煜张瑞东张元元林巍于皎乐吴颖范佳漆佩静黄鹏丽蔡力肖黄倩张攀孙玉眉刘燕郑胡镛国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿童血液病国家临床重点专科、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 保定市儿童医院血液肿瘤中心、保定市儿童血液病与肿瘤精准诊治研究重点实验室、国家儿童医学中心血液肿瘤中心保定病区保定071027

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结... 详细信息

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结果将患儿分为KMT2A基因重排(KMT2A-R)阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果28例IALL患儿男10例、女18例,发病年龄为10.9(9.4,11.8)月龄。25例为B-ALL(89%),余3例为T-ALL(11%)。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型(16/25,64%)。获得染色体核型结果的共22例(79%),7例为正常核型,无复杂核型,15例为异常核型,其中t(9;11)4例、t(4;11)2例、t(11;19)2例、t(1;11)1例,其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例(68%)。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例(57%)。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评价,诱导化疗完全缓解23例(96%),复发并死亡4例(17%),5年无事件生存率(EFS)为(46±13)%,5年总生存率(OS)为(73±10)%,生存时间31.3(3.3,62.5)个月;KMT2A-R阳性组(15例)与KMT2A-R阴性组(9例)的5年EFS和5年OS差异均无统计学意义[(46±14)%比(61±18)%,(64±13)%比(86±13)%,χ^(2)=1.88、1.47,P=0.170、0.224]。结论IALL患儿大多伴有KMT2A-R,传统化疗耐受性差,治疗期间复发率高,预后差。

关键词：白血病婴儿预后

全景病理切片神经母细胞瘤分化类型的交叉伪监督识别方法

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中国激光 2024年第15期51卷 68-77页

作者：万真真刘雨薇施宁李昊成刘芳河北大学电子信息工程学院河北省数字医疗工程重点实验室河北保定071002 首都医科大学附属北京儿童医院保定医院病理科河北保定071002

评估神经母细胞瘤的分化类型对肿瘤预后至关重要。虽然计算机辅助诊断能有效减轻医生的负担,但细胞级结构的精细标注较为耗时。为优化细胞级数据标注问题,采用一种基于交叉伪监督的深度学习方法,充分利用无标签数据的分布特性,结合少量... 详细信息

评估神经母细胞瘤的分化类型对肿瘤预后至关重要。虽然计算机辅助诊断能有效减轻医生的负担,但细胞级结构的精细标注较为耗时。为优化细胞级数据标注问题,采用一种基于交叉伪监督的深度学习方法,充分利用无标签数据的分布特性,结合少量标注数据,通过两个分支相互监督,提升模型的泛化能力。针对神经母细胞瘤复杂的细胞环境和异质性,提出一种新型网络CSA-U-Net,用于全景病理图像中细胞的分割和分类。该网络在U-Net网络的瓶颈层加入通道和空间注意力模块。将CSA-U-Net作为交叉伪监督模型的基础网络,通过结合不同比例的有标签和无标签数据进行训练,当有标签数据和无标签数据比例为1∶4时,模型在分化差和分化细胞上的F1分数和准确度分别达到81.02%、65.48%、98.02%,优于其他分割算法,从而验证半监督学习的有效性。最后,使用K-means算法对不同类型细胞进行计数,并与医生的诊断金标准进行对比,结果显示分化差和分化的神经母细胞计数结果的准确率分别为94.00%和89.89%。通过计数结果中分化的神经母细胞占比,可以判断出神经母细胞瘤的分化类型,辅助病理医生进行诊断。

关键词：全景病理切片神经母细胞瘤交叉伪监督注意力机制图像分割细胞计数

33例不同程度肾损伤Alport综合征患儿远期听力监测分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 44-49页

作者：郭丽宁刘薇陈敏徐佳童马宁张晓段清川刘珊珊王晓旭甄俊淞倪鑫张杰国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院病理科

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳... 详细信息

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳入AS患者70例,随访到33例,失访率52.9%,随访时间1.1~15.8年,16例患者随访时间>10年。随访患者男25例,女8例,随访年龄3.4~27.8岁。10例确诊AS时听力异常者随访期间均出现进行性听力下降,随访新增听力异常者3例,于病程5~6年时出现,均为感音神经性耳聋,随访13例听力下降患者中仅3例接受助听器治疗。7例发展为终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD),男性多见(6/7),ESRD组与非ESRD组远期听力损失率比较差异有统计学意义(P=0.013),肾病进展变化与远期听力水平无相关(P>0.05)。28例完善肾脏活检,均见基底膜厚薄不均及不同程度足细胞病变,足细胞病变严重程度与远期听力损失率相关(P=0.048),与听力损失严重程度无关(P>0.05)。11例进行基因检测,COL4A5突变多见(8/11),突变类型与听力表型无明显相关(P>0.05)。结论:AS患者听力可进行性下降,远期听力进展异质性较高,在病程5~6年时出现听力下降的概率高;听力异常与肾病状态、肾组织病理改变及突变基因密切相关,需要重视远期听力随访并尽早听力干预。

关键词： Alport综合征儿童远期随访听力变化

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肾脏类器官在遗传性肾脏病中的应用进展

中华儿科杂志 2024年第5期62卷 490-493页

作者：闵婕付倩王辉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾内科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童区域医疗中心首都医科大学附属北京儿童医院保定医院肾脏内科儿童肾脏病基础与临床重点实验室保定071000

二代测序技术的成熟与广泛应用,提高了临床医生对遗传性肾脏病的诊断能力,但由于缺乏准确模拟人类肾脏疾病的体外模型,靶向治疗相关研究进展缓慢。利用人类诱导多能干细胞(hiPSC)开发类器官的技术为研究人类肾脏发育、模拟疾病过程及新... 详细信息

二代测序技术的成熟与广泛应用,提高了临床医生对遗传性肾脏病的诊断能力,但由于缺乏准确模拟人类肾脏疾病的体外模型,靶向治疗相关研究进展缓慢。利用人类诱导多能干细胞(hiPSC)开发类器官的技术为研究人类肾脏发育、模拟疾病过程及新药的临床前验证开辟了新的途径。本文通过介绍并比较hiPSC定向分化肾脏类器官的不同方法,总结肾脏类器官在遗传性疾病中的应用及研究进展,评价肾脏类器官发展所面临的挑战与局限性,为肾脏类器官在遗传性疾病中的研究和临床应用提供思路。

关键词：类器官体外模型遗传性疾病临床医生诱导多能干细胞肾脏疾病肾脏发育靶向治疗

北京儿童医院-2009-淋巴母细胞淋巴瘤方案治疗儿童青少年T淋巴母细胞淋巴瘤远期疗效及预后分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2759-2766页

作者：金玲杨菁段彦龙黄爽张梦周春菊张楠楠张永红国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京

目的分析北京儿童医院-2009-淋巴母细胞淋巴瘤(BCH-2009-LBL)方案治疗儿童青少年T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的远期疗效, 探讨预后相关因素。方法回顾性纳入2009年1月至2017年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的T-LBL患儿, 根据临床... 详细信息

目的分析北京儿童医院-2009-淋巴母细胞淋巴瘤(BCH-2009-LBL)方案治疗儿童青少年T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的远期疗效, 探讨预后相关因素。方法回顾性纳入2009年1月至2017年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的T-LBL患儿, 根据临床分期、预后相关基因和治疗反应, 将患儿分为低、中、高危三组, 均按照BCH-2009-LBL方案分层治疗, 随访截至2023年12月31日。比较各组患儿的临床特征及治疗疗效。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, log-rank检验比较组间生存率的差异。采用多因素Cox回归模型分析预后的影响因素。结果共纳入146例患儿, 发病年龄[M(Q1, Q3)]为8.0(1.5, 14.0)岁;男107例(73.3%), 女39例(26.7%)。临床分期:Ⅰ、Ⅱ期各1例(各0.7%);Ⅲ期41例(28.1%);Ⅳ期103例(70.5%)。低、中、高危组分别有1例(0.7%)、93例(63.7%)、52例(35.6%)。随访时间121(80, 180)个月, 5、10年无事件生存率分别为76.4%、75.0%。低、中、高危组5年无事件生存率分别为100.0%、81.3%、67.3%, 中危组和高危组激素预治疗第8天、诱导结束时缓解情况差异均有统计学意义(均P感染相关死亡6例(4.1%)。激素预治疗第8天治疗无效或进展(HR=10.089, 95%CI:1.266～80.387, P=0.029)、诱导结束时(中期评估)未达完全缓解(HR=7.638, 95%CI:2.411～24.199, P=0.001)为中危组无事件生存率的危险因素;以上指标对高危组无事件生存率的影响均无统计学意义(均P>0.05)。结论儿童T-LBL采用BCH-2009-LBL方案化疗取得良好疗效;激素预治疗第8天治疗无效或进展、诱导结束时(中期评估)未达完全缓解是无事件生存率的危险因素。

关键词：淋巴瘤淋巴母细胞儿童化学治疗预后因素

《儿童和青少年药物敏感结核病的临床标准》解读

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中国防痨杂志 2024年第8期46卷 877-885页

作者：李勤静焦伟伟王泽明申阿东国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院感染内科儿科重大疾病研究教育部重点实验室中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所呼吸疾病研究室儿科学国家重点学科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心儿科重大疾病研究教育部重点实验室儿童呼吸道感染性疾病研究北京市重点实验室北京100045 首都医科大学附属北京友谊医院儿科北京100050 河南省儿童感染性疾病国际联合实验室郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州450018

为了规范和指导儿童和青少年药物敏感结核病(drug-susceptible tuberculosis,DS-TB)的诊断、治疗和管理,2023年2月27日在International Journal of Tuberculosis and Lung Disease上发布了《儿童和青少年药物敏感结核病临床标准》。该标准由全球52名儿童结核病诊治、基础研究、公共卫生、微生物学、流行病学和社会科学的专家共同基于德尔菲法的共识制定,推荐了对儿童和青少年DS-TB患者实施最优诊治和管理的8条标准。本文对这些标准进行解读,旨在促进结核病诊防治相关人员对儿童和青少年DS-TB的规范化管理,并为终止结核病的终极目标发挥积极作用。

关键词：儿童青少年结核参考标准

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