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π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的疗效比较

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 113-118页

作者：张迪葛明马文平李大鹏郑铁华国家儿童医学中心（北京）首都医科大学附属北京儿童医院神经外科，北京100045 国家儿童医学中心（北京）首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科，北京100045

目的对比π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的围手术期风险因素及术后疗效,探讨两种治疗方法的优劣,为婴幼儿非综合征型矢状缝早闭个体化治疗方案的选择提供参考。方法回顾性分析2018年5月至2023年5... 详细信息

目的对比π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的围手术期风险因素及术后疗效,探讨两种治疗方法的优劣,为婴幼儿非综合征型矢状缝早闭个体化治疗方案的选择提供参考。方法回顾性分析2018年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的非综合征型矢状缝早闭婴幼儿临床资料,根据治疗方法分为π型截骨术后辅助头盔治疗组和颅骨重建术治疗组,对两组患儿围手术期数据以及术前、术后随访期间头颅指数和颅腔容积进行统计学分析。结果π型截骨术后辅助头盔治疗组11例,男8例、女3例;颅骨重建术组6例,男4例、女2例。π型截骨术后辅助头盔治疗组与颅骨重建术治疗组患儿术前、术后随访期间头颅指数以及术前颅腔容积分别为:术前头颅指数(0.72±0.06)比(0.67±0.04),术后随访期间头颅指数(0.77±0.06)比(0.73±0.01),术前颅腔容积(753.54±94.25)mL比(812.02±79.89)mL,以上差异均无统计学意义(P>0.05)。而年龄[(8.23±2.10)个月比(14.57±5.54)个月]、手术时长[(2.24±0.22)h比(5.00±0.52)h]、术中出血量[70.0(57.5,122.5)mL比120.0(100.0,127.5)mL]、住院费用[31355.0(27595.0,37554.0)元比116414.5(98185.3,124383.5)元]以及术后随访颅腔容积[(823.72±93.94)mL比(956.54±149.31)mL]比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论π型截骨术后辅助头盔治疗和颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭,均能改善患儿头颅指数和颅腔容积;π型截骨术后辅助头盔治疗手术时间短、术中出血少、治疗费用低,而颅骨重建术对于患儿术后颅腔容积的扩大更具优势。

关键词：颅缝早闭矢状缝早闭外科手术颅骨切除术治疗结果婴儿儿童

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原发性肝癌类器官研究进展

中华肝胆外科杂志 2024年第7期30卷 549-552页

作者：孙乐毅段斌炜首都医科大学附属北京佑安医院普通外科中心、北京肝病研究所、首都医科大学肝癌临床诊疗及研究中心北京100069

原发性肝癌类器官技术为肝癌研究提供了新的体外模型,能够模拟肝癌的组织结构和遗传特征,适用于药物筛选和疾病机制研究。尽管存在培养成功率低和模拟微环境不足等,肝癌类器官的发展为个性化医疗和精准治疗提供了可能,有望成为肝癌治疗... 详细信息

原发性肝癌类器官技术为肝癌研究提供了新的体外模型,能够模拟肝癌的组织结构和遗传特征,适用于药物筛选和疾病机制研究。尽管存在培养成功率低和模拟微环境不足等,肝癌类器官的发展为个性化医疗和精准治疗提供了可能,有望成为肝癌治疗研究的关键工具。本文就原发性肝癌类器官的构建及其在药物筛选、肝癌发病机制研究中的应用进行综述。

关键词：肝肿瘤类器官药物筛选试验

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儿童皮肤浅部真菌感染诊疗进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 35-39页

作者：肖媛媛马琳国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

皮肤浅部真菌感染由只侵犯完全角化组织, 例如角质层、毛发和甲的真菌引起。临床上, 儿童皮肤浅部真菌感染最常见的为头癣, 而体/股癣、手/足癣、甲真菌病及花斑糠疹的发病率相对较低, 现就儿童皮肤浅部真菌感染的临床表现、诊断及治疗... 详细信息

皮肤浅部真菌感染由只侵犯完全角化组织, 例如角质层、毛发和甲的真菌引起。临床上, 儿童皮肤浅部真菌感染最常见的为头癣, 而体/股癣、手/足癣、甲真菌病及花斑糠疹的发病率相对较低, 现就儿童皮肤浅部真菌感染的临床表现、诊断及治疗进展进行阐述。

关键词：儿童皮肤癣菌头癣体/股癣手/足癣甲真菌病花斑糠疹诊断治疗

15例儿童非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤的临床研究

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 190-194页

作者：高慧霞张宁宁周春菊金玲杨菁黄爽张梦李楠张永红段彦龙国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效... 详细信息

回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效果。男女比例2.7∶1,中位确诊年龄7.2(2.3~16.4)岁,临床首发症状以颅高压伴颅神经受损为主,影像学以多发病灶为主。免疫功能正常的儿童PCNSL发病率极低,以HD-MTX为基础的化疗整体预后良好,部分病情评估稳定者可减量维持或不予维持治疗。初治以非HD-MTX为主的化疗,病情进展或复发患儿再次予HD-MTX为基础的化疗仍有效。

关键词：大剂量甲氨蝶呤非免疫缺陷预后良好多发病灶病情评估维持治疗颅高压病情进展

含有金盏花提取物的防晒乳对儿童皮肤防护作用的单中心、随机、平行对照临床研究

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中华皮肤科杂志 2024年第6期57卷 562-566页

作者：王珊焦磊刘盈赵牧童申春平肖媛媛李丽梁源田晶汪洋马琳国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

目的研究含有金盏花提取物的温和倍护防晒乳对儿童皮肤日晒的防护效果、安全性及耐受性。方法2022年7-8月以首都医科大学附属北京儿童医院为中心招募健康儿童,采用单中心、随机、平行对照临床研究方法,入组3~18岁健康儿童200例,按照1∶... 详细信息

目的研究含有金盏花提取物的温和倍护防晒乳对儿童皮肤日晒的防护效果、安全性及耐受性。方法2022年7-8月以首都医科大学附属北京儿童医院为中心招募健康儿童,采用单中心、随机、平行对照临床研究方法,入组3~18岁健康儿童200例,按照1∶1的比例随机分为A组(左侧涂抹试验品、右侧涂抹对照品)或B组(右侧涂抹试验品、左侧涂抹对照品),涂抹后进行阳光暴露活动,在阳光暴露前后对颞部、上臂伸侧和前臂伸侧部位进行皮肤测试评估。试验品为含有金盏花提取物的温和倍护防晒乳[防晒系数(SPF)50+,长波紫外线防晒系数(PA)++++],对照品为含有甘草提取物的婴儿防晒霜(SPF35,PA++)。采用双侧差异量表评估日晒后症状,采用红斑评分评估晒后红斑情况,采用MPA10多功能皮肤测试平台检测评估部位黑色素及红斑值、含水量及经表皮失水量(TEWL)。观察记录相关不良事件。计量资料比较采用配对t检验或Wilcoxon配对样本秩和检验,计数资料比较采用卡方检验(Fisher精确检验)。结果198例受试者完成研究及访视,男100例(50.5%),女98例(49.5%);年龄3~17(8.11±0.23)岁,A组、B组各99例。颞部、前臂伸侧和上臂伸侧日晒后对照侧症状更明显的受试者例数多于试验品侧(颞部:11例比4例,上臂伸侧:16例比2例,前臂伸侧:33例比3例),两侧频次差异均有统计学意义(均P0.05)。上臂和前臂部试验侧日晒后与日晒前黑色素值差值[M(Q1,Q3):-0.33(-13.00,14.17)、1.17(-10.75,12.67)]均低于对照侧[9.83(-8.50,25.00)、5.50(-4.08,21.00)],角质层含水量差值[6.53(-2.12,21.65)、7.75(-4.08,19.23)]均高于对照侧[2.35(-8.51,14.44)、1.35(-7.80,12.37)],差异有统计学意义(均P0.05)。研究期间1例(0.51%)的对照侧发生一过性荨麻疹,无严重不良事件发生。结论含金盏花提取物的温和倍护防晒乳对3~18岁健康儿童日晒后黑化的防护优于对照品,且耐受性较好,不良反应发生率低。

关键词：儿童防晒剂黑素类红斑防护金盏花提取物

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤合并消化道穿孔的临床特征及预后

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2568-2571页

作者：杨雪良刘婷婷王晓曼吕传凯金玲杨菁黄爽张梦李楠严佳虞段彦龙国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院急诊外科北京100045 国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京100045 国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045

总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mB-NHL)合并消化道穿孔的临床特点和预后。回顾性分析2016年1月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的合并消化道穿孔的mB-NHL患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗及转归。共纳入12例患... 详细信息

总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mB-NHL)合并消化道穿孔的临床特点和预后。回顾性分析2016年1月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的合并消化道穿孔的mB-NHL患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗及转归。共纳入12例患儿,男11例,女1例,年龄0.8~16.0(7.5±5.4)岁。其中,伯基特淋巴瘤10例,高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)各1例。所有患儿均存在肠道受累,***分期为Ⅲ~Ⅳ期,11例患儿均存在腹腔巨大包块;7例患儿消化道穿孔时全腹立位X片提示膈下游离气体;11例患儿于化疗后出现消化道穿孔,穿孔距离首次化疗时间为2.0~111.0(41.2±33.6)d;穿孔好发部位依次为回肠(6例)、胃壁(2例)、空肠(1例)、结肠(1例)、阑尾(1例)。8例患儿行手术治疗,术后距离再次化疗的时间为7.0~45.0(17.6±12.0)d。1例化疗前穿孔患儿放弃治疗后死亡;余11例患儿予保守治疗或外科手术干预,症状及感染控制后给予规律化疗,随访时间6.0~82.0(45.0±26.1)个月,均存活。

关键词：淋巴瘤,B细胞肠穿孔儿童预后

伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎的临床特点及治疗策略

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 766-769页

作者：陈巍张廷冲王大勇刘婷婷陈亚军国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045 北京清华长庚医院儿外科北京102218 国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院急诊外科北京100045

目的:探讨伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎的临床特点及治疗策略。方法:病例系列报告。回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年3月至2023年10月收治的罹患急性阑尾炎,同时伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿的临... 详细信息

目的:探讨伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎的临床特点及治疗策略。方法:病例系列报告。回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年3月至2023年10月收治的罹患急性阑尾炎,同时伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿的临床资料,包括人口学特征、临床表现、实验室检查及治疗方式。计数资料组间比较采用Fisher′s确切概率检验;计量资料符合正态分布时采用t检验,不符合正态分布时,采用非参数秩和检验。结果:24例患儿纳入研究,年龄4.3(2.9,4.3)岁,男女比例为7︰1。恶性肿瘤以急性淋巴细胞白血病(75%)占比最多。临床表现以发热(92%)、腹痛(75%)为主。6例患儿采用手术治疗(5例腹腔镜手术)(手术治疗组),18例患儿采用保守治疗(保守治疗组)。手术治疗组患儿局限性或弥漫性腹膜炎的体征占比(83%)显著高于保守治疗组(25%)(P=0.007)。手术治疗组患儿阑尾炎症状缓解时间[(1.00±0.00)d]短于保守治疗组[(5.50±3.60)d](t=-4.323,P=0.001)。接受腹腔镜手术患儿的住院时长[6.00(2.00,8.00)d]短于保守治疗组[9.50(6.75,20.50)d](Z=-2.136,P=0.033)。全部患儿急性阑尾炎均治愈,住院期间无死亡病例。结论:对于伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎,手术治疗和保守治疗均安全有效。手术治疗可以更快的缓解症状,腹腔镜阑尾切除可以缩短住院时长。

关键词：儿童中性粒细胞缺乏症急性阑尾炎恶性肿瘤腹腔镜阑尾切除术

积极血管成形术在颅内动脉粥样硬化性急性大血管闭塞治疗中的应用价值——ANGEL-ACT亚组分析

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中华神经外科杂志 2024年第7期40卷 680-685页

作者：殷悦陈翰林邓一鸣王安心张怡君贾白雪罗岗马宁莫大鹏高峰缪中荣首都医科大学附属北京天坛医院神经介入中心北京100070 首都医科大学附属北京天坛医院国家神经系统疾病临床医学研究中心北京100070 首都医科大学北京市神经外科研究所北京100070

目的分析积极的血管成形术在颅内动脉粥样硬化性大血管闭塞性卒中(LVOS)治疗中的作用。方法从急性缺血性卒中血管内治疗关键技术及急救流程改进研究(ANGEL-ACT)数据库中纳入颅内动脉粥样硬化性LVOS患者475例,根据治疗方案分为积极血管... 详细信息

目的分析积极的血管成形术在颅内动脉粥样硬化性大血管闭塞性卒中(LVOS)治疗中的作用。方法从急性缺血性卒中血管内治疗关键技术及急救流程改进研究(ANGEL-ACT)数据库中纳入颅内动脉粥样硬化性LVOS患者475例,根据治疗方案分为积极血管成形术组[定义为在1次机械取栓(MT)后行血管成形术,或仅行血管成形术](194例)与消极血管成形术组(定义为只接受MT,或在≥2次MT后行血管成形术)(281例)。比较两组的有效性和安全性。有效性主要终点为术后即刻改良脑梗死溶栓(mTICI,≥2b级为再通成功)分级、术后90 d改良Rankin量表评分(mRS);安全终点为术后24 h内症状性颅内出血和术后90 d的病死率。采用二元logistic回归分析拟合模型,分别分析消极血管成形术组与积极血管成形术组发生上述终点事件的比值比(OR值)。以P研究院卒中量表评分、心房颤动、原发性高血压、串联病变因素校正后,二元logistic回归分析显示,消极血管成形术组与积极血管成形术组术后即刻mTICI分级2b~3级的OR值为0.33(95%CI:0.13~0.85,P=0.022),术后90 d病死率的OR值为1.82(95%CI:1.00~3.31,P=0.051),mRS 0~1分的OR值为0.55(95%CI:0.37~0.82,P=0.004)。结论颅内动脉粥样硬化性急性LVOS患者早期积极行血管成形术可降低患者术后90 d的病死率,提高患者的神经功能恢复及脑灌注的恢复,有效性及安全性均更佳。

关键词：卒中动脉闭塞性疾病颅内动脉硬化急性血管成形术治疗结果

43例中国儿童Ⅰ型唾液酸沉积症眼部与神经系统表现相关性的meta分析

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中华眼底病杂志 2024年第1期40卷 52-57页

作者：左华欣周晓芳任晓暾施维李莉余继锋彭春霞首都医科大学附属北京儿童医院眼科国家儿童医学中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院神经内科国家儿童医学中心北京100045 江西省儿童医院眼科南昌330006

目的探讨中国儿童Ⅰ型唾液酸沉积症(SD)眼底"樱桃红斑"(CS)与神经系统表现的相关性。方法循证医学研究。以"中国"、"唾液酸沉积症"、"Sialidosis"、"Sialidoses"、"China"为中英文检索词,在中国知网、万方科技期刊全文数据库、美国国立... 详细信息

目的探讨中国儿童Ⅰ型唾液酸沉积症(SD)眼底"樱桃红斑"(CS)与神经系统表现的相关性。方法循证医学研究。以"中国"、"唾液酸沉积症"、"Sialidosis"、"Sialidoses"、"China"为中英文检索词,在中国知网、万方科技期刊全文数据库、美国国立医学图书馆医学数据库PubMed进行检索。病例均来自中国且符合Ⅰ型SD诊断标准。根据眼底检查有(+)无(-)CS表现,将患儿分为CS+组、CS-组。采用RevMan 5.3软件对眼底CS发生与神经系统表现的相关性进行统计学分析。结果根据检索策略初步检索出68篇文献,最终纳入17篇文献进行分析;对其中同时纳入CS+、CS-患儿的5篇文献进行meta分析。共纳入SD患儿43例。其中,男性28例,女性15例;发病年龄中位数12岁。视力下降、眼底CS分别为37(90.2%,37/41;无记录2例)、24(55.8%,24/43)例;肌阵挛、共济失调、癫痫分别为42(97.7%,42/43)、39(95.1%,39/41;无记录2例)、32(91.4%,32/35;无记录8例)例。42例为NEU1基因突变所致,1例无记录。CS+组、CS-组癫痫发作分别为20(100.0%,20/20)、12(80.0%,12/15)例,CS+组癫痫发生率较CS-组明显增高。Meta分析结果显示,CS+组、CS-组患儿肌阵挛或共济失调[相对危险度(RR)=1.13,95%可信区间(CI)0.79~1.63,P=0.49]、癫痫(RR=1.13,95%CI 0.84~2.06,P=0.24)发生率比较,差异均无统计学意义。结论中国人群儿童Ⅰ型SD眼底CS发生率为55.8%;其与神经系统表现无相关性,但伴CS者癫痫发生率明显高于不伴CS者。

关键词：唾液酸沉积症樱桃红斑中国儿童共济失调诊断价值 Meta分析