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槲皮素通过SIRT1/STAT3/GSDME抑制炎症和焦亡缓解肾脏足细胞损伤

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中国药理学通报 2024年第7期40卷 1279-1287页

作者：王洁琼李戈汪少华万宇刘云黄丛改郭渠莲钟芳芳西南医科大学附属医院细胞病理科四川泸州646000 西南医科大学附属医院泌尿外科四川泸州646000 西南医科大学附属医院儿科儿童血液肿瘤与出生缺陷实验室四川省出生缺陷临床医学研究中心四川泸州646000

目的探讨槲皮素(quercetin,Que)在肾脏足细胞炎症损伤中的作用和机制。方法将MPC5小鼠足细胞分为正常糖对照组(NG)、甘露醇对照组(MA)、高糖组(HG)和高糖+槲皮素组(HG+Que)。CCK-8法和流式细胞仪检测细胞增殖和凋亡情况;Western blot检... 详细信息

目的探讨槲皮素(quercetin,Que)在肾脏足细胞炎症损伤中的作用和机制。方法将MPC5小鼠足细胞分为正常糖对照组(NG)、甘露醇对照组(MA)、高糖组(HG)和高糖+槲皮素组(HG+Que)。CCK-8法和流式细胞仪检测细胞增殖和凋亡情况;Western blot检测SIRT1、STAT3、细胞凋亡相关蛋白(Bax、Bcl-2、caspase-3)和焦亡蛋白GSDME的表达情况;ELISA检测细胞上清中炎症因子(IL-6、TNF-α、IL-18、IL-1β)的表达水平。利用siRNA干扰技术,在高糖诱导+Que干预下,设置干扰对照组(HG+si-NC+Que)和SIRT1干扰组(HG+si-SIRT1+Que),进一步评估SIRT1在高糖诱导+Que作用下的生物学意义。结果与高糖对照组比较,40μmol·L^(-1)的Que能够缓解高糖诱导的MPC5细胞凋亡,降低凋亡蛋白Bax和caspase-3表达,增加抗凋亡蛋白Bcl-2表达;Que能降低高糖诱导的炎症因子TNF-α、IL-6、IL-1β和IL-18表达。机制上,Que能够缓解高糖对SIRT1表达的抑制作用,降低STAT3激活和N-GSDME表达,抑制细胞焦亡。与si-NC对照组比较,si-SIRT1组能够逆转Que对高糖诱导足细胞炎症损伤的保护作用,凋亡蛋白Bax和caspase-3表达升高,抗凋亡蛋白Bcl-2表达降低,细胞上清中炎症因子TNF-α、IL-6、IL-1β和IL-18表达升高,STAT3和N-GSDME表达升高。结论Que通过SIRT1/STAT3/GSDME通路,抑制细胞焦亡,缓解肾脏足细胞的炎症损伤。

关键词：槲皮素 SIRT1 STAT3 足细胞炎症焦亡

以岗位胜任力为导向的儿童重症护理人才培养模式探究

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现代养生 2024年第11期24卷 872-874页

作者：罗平西南医科大学附属医院儿科儿童血液肿瘤与出生缺陷实验室四川省出生缺陷临床医学研究中心

目的探究以岗位胜任力为导向的儿童重症护理人才培养模式。方法将2023年来医院进行护理临床实习的72名儿科护理实习生作为研究对象，根据组间基本特征匹配的原则，采用随机数字表法将其分为对照组与观察组，各36名。对照组学生采取传... 详细信息

目的探究以岗位胜任力为导向的儿童重症护理人才培养模式。方法将2023年来医院进行护理临床实习的72名儿科护理实习生作为研究对象，根据组间基本特征匹配的原则，采用随机数字表法将其分为对照组与观察组，各36名。对照组学生采取传统临床实习生护理带教；观察组则采取以岗位胜任力为导向的儿童重症护理人才培养带教模式。观察比较各组学生实习生理论考核成绩以及实践考核成绩、出科考核成绩及干预前后各组学生职业价值观总得分变化、带教满意率。结果观察组实习生的理论考核成绩以及实践考核成绩、出科考核成绩均高于对照组，差异有统计学意义（P儿童重症护理人才培养带教方法可较好提升护理实习生的各项成绩，改善其职业价值观，提升其满意率。

关键词：儿童重症护理人才岗位胜任力职业价值观满意率

以家庭为中心的孤独症患儿照顾者健康教育方案的构建及应用

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现代临床护理 2024年第1期23卷 35-42页

作者：万小红康小庆陈顺利郭渠莲西南医科大学附属医院儿科(儿童血液肿瘤与出生缺陷实验室四川省出生缺陷临床医学研究中心)四川泸州646000

目的构建以家庭为中心的孤独症患儿照顾者健康教育方案,并探讨其应用效果。方法通过文献回顾和德尔菲法进行2轮专家函询,构建以家庭为中心的孤独症患儿照顾者健康教育方案。并采用不同病例前-后对照的方法,将2022年1月至2022年10月本... 详细信息

目的构建以家庭为中心的孤独症患儿照顾者健康教育方案,并探讨其应用效果。方法通过文献回顾和德尔菲法进行2轮专家函询,构建以家庭为中心的孤独症患儿照顾者健康教育方案。并采用不同病例前-后对照的方法,将2022年1月至2022年10月本院门诊收治的40例孤独症照顾者设为对照组,2022年11月至2023年1月门诊收治的40例设为观察组。对照组照顾者接受传统宣教,观察组照顾者接受以家庭为中心的孤独症患儿照顾者健康教育方案,比较两组患者照顾者照顾负担、健康教育知识掌握程度和患儿临床症状评估。结果两轮专家函询问卷回收率为100.00%。构建的照顾者健康教育方案第一轮函询专家权威系数0.875;第二轮函询专家权威程度系数0.900;各指标协调程度的变异系数0.04~0.20;两轮的Kendall协调系数W分别为0.794,0.786。方案内容包括照顾者培训、以家庭为中心的亲职照护和调动孤独症照护者积极情绪3部分。观察组与对照组各40例孤独症照顾者完成研究,干预后观察组孤独症家庭照顾者照护负担低于对照组,健康教育知识掌握程度高于对照组,患儿临床症状评估优于对照组,两组比较,差异具有统计学意义(均P<0.05)。结论构建以家庭为中心的孤独症患儿照顾者健康教育方案具有一定的科学性、适用性,可为孤独症家庭照顾者提供健康教育指导,提高健康教育知识掌握程度,降低照顾负担。

关键词：孤独症家庭照顾者健康教育以家庭为中心德尔菲法

15例儿童非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤的临床研究

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 190-194页

作者：高慧霞张宁宁周春菊金玲杨菁黄爽张梦李楠张永红段彦龙国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效... 详细信息

回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效果。男女比例2.7∶1,中位确诊年龄7.2(2.3~16.4)岁,临床首发症状以颅高压伴颅神经受损为主,影像学以多发病灶为主。免疫功能正常的儿童PCNSL发病率极低,以HD-MTX为基础的化疗整体预后良好,部分病情评估稳定者可减量维持或不予维持治疗。初治以非HD-MTX为主的化疗,病情进展或复发患儿再次予HD-MTX为基础的化疗仍有效。

关键词：大剂量甲氨蝶呤非免疫缺陷预后良好多发病灶病情评估维持治疗颅高压病情进展

两种出血评分量表在儿童原发性免疫性血小板减少症中的临床应用

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中国实验血液学杂志 2024年第5期32卷 1524-1530页

作者：刘福杜春燕胡陶刘文君西南医科大学附属医院儿科四川省出生缺陷临床医学研究中心四川泸州646000 绵阳市中心医院儿科四川绵阳621000

目的:探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)诊疗规范(2019年版)的出血评分量表(2019版儿童ITP评分量表)在儿童ITP中的临床应用价值。方法:采用2019儿童ITP评分量表及ITP特异性出血评价工具(2013 ITP-BAT)对422例ITP患儿进行出血评分... 详细信息

目的:探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)诊疗规范(2019年版)的出血评分量表(2019版儿童ITP评分量表)在儿童ITP中的临床应用价值。方法:采用2019儿童ITP评分量表及ITP特异性出血评价工具(2013 ITP-BAT)对422例ITP患儿进行出血评分并统计其临床资料,分析两种出血评分系统与疾病分期、血小板计数的相关性比较两种评分方法的评估时间、评价一致性,分析两者的相关性。分析治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数及出血评分的变化,以检测2019儿童ITP评分量表的反应度。结果:2019儿童ITP评分量表评分以1分及2分为主,对应出血为皮肤及黏膜出血,404例(95.7%)患者有出血表现其中皮肤出血249例(59.0%),黏膜出血144例(34.1%),器官出血11例(2.6%)其中2例(0.5%)患儿严重出血。两种出血评分与ITP患儿的血小板计数呈负相关(r_(s)=-0.5032,r_(s)=-0.6084),与疾病分期均无相关性(P> 0.05)。2019儿童ITP评分量表与2013ITP-BAT具有较好的一致性(r_(s)=0.7638),但2019儿童ITP评分量表评分所需平均时间[88.64(40-181)秒]低于2013 ITP-BAT [104.12(47-285)秒](Z=17.792,P儿童ITP评分量表能很好反应儿童ITP的治疗情况。激素组、丙球组、激素联合丙球组治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数比较差异均具有统计学意义(P儿童ITP评分量表评分比较差异均具有统计学意义(P 儿童ITP评分量表在临床应用中具有良好的一致性及反应度,与2013 ITP-BAT比较评分所需时间短,可作为病情评估、疗效判定的有效工具。

关键词：儿童原发性免疫性血小板减少症出血评分血小板计数

中晚期原发性肝细胞癌现状及预后模型的研究进展

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癌症进展 2024年第12期22卷 1291-1296页

作者：陈一帆游华魏丽重庆市人口和计划生育科学技术研究院国家卫健委出生缺陷与生殖健康重点实验室重庆400020 重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科重庆400014

中国中晚期肝细胞癌(HCC)患者数量多,手术难度大,单一治疗方法效果不理想,因此亟需多种方法综合治疗以提高疗效。免疫治疗、靶向治疗、介入治疗、手术切除等联合治疗在中晚期HCC患者中疗效显著。预后预测模型在中晚期HCC治疗中发挥着不... 详细信息

中国中晚期肝细胞癌(HCC)患者数量多,手术难度大,单一治疗方法效果不理想,因此亟需多种方法综合治疗以提高疗效。免疫治疗、靶向治疗、介入治疗、手术切除等联合治疗在中晚期HCC患者中疗效显著。预后预测模型在中晚期HCC治疗中发挥着不可或缺的作用,并且随着大数据和人工智能的发展,预后预测模型的构建与应用将更加依赖于这些先进技术,但需提高预测模型的准确性以匹配患者个体差异。未来,将持续优化预后预测模型并结合临床需求,共同推动HCC治疗领域的发展。本文对中晚期原发性HCC现状及预后模型的研究进展进行综述,以期为科研与临床实践提供重要参考。

关键词：原发性肝细胞癌靶向治疗免疫治疗风险因素预测模型预后

儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊治进展

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国际检验医学杂志 2024年第11期45卷 1380-1385页

作者：罗章(综述) 于洁(审校) 重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科/国家儿童健康与疾病临床研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗传病,主要发病机制为细胞毒性T淋巴细胞、自然杀伤细胞的穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷。pHLH的确诊主要通过基因测序检测到HLH致病基因突变,而细胞因子谱、淋巴细胞的细胞毒功能检测和HLH缺陷基因蛋白表达检测有助于早期明确HLH类型。目前pHLH的治疗主要采用HLH-1994或HLH-2004诱导治疗方案,但由于其容易出现再激活及持续疾病活动状态的特点,唯一的根治手段是异基因造血干细胞移植。本文旨在选取具有代表性的pHLH,通过对其发病机制、基因、诊断及治疗进行综述。

关键词：原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊断治疗

重症监护室马尔尼菲篮状菌感染儿童的临床特征

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中国热带医学 2024年第7期24卷 761-766页

作者：李甜樊慧峰杨志勇卢秀兰武宇辉李木胜张剑珲黄莉广州医科大学附属妇女儿童医疗中心重症监护室广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心呼吸科广东广州510623 广西医科大学附属第一医院儿科广西南宁530021 中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院)重症监护室湖南长沙410007 深圳市儿童医院重症监护室广东深圳518038 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心急诊科广东广州510623

目的探讨儿童重症监护室(pediatric intensive care unit,PICU)收治的马尔尼菲篮状菌(Talaromyces marneffei,TM)感染患儿的临床资料,以期提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2013年1月—2022年12月中国南方4家医院PICU诊治的23... 详细信息

目的探讨儿童重症监护室(pediatric intensive care unit,PICU)收治的马尔尼菲篮状菌(Talaromyces marneffei,TM)感染患儿的临床资料,以期提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2013年1月—2022年12月中国南方4家医院PICU诊治的23例TM感染患儿的临床资料,包括临床特征、实验室检查、治疗方案及转归。结果23例患儿中,男14例,女9例,中位年龄24个月,起病至入室时间15(10~30)d,1例存在免疫缺陷病。常见症状为发热(91.3%,21例)、咳嗽(78.3%,18例)和肝脾肿大(78.3%,18例)。严重临床并发症包括多器官功能障碍(69.6%,16例),脓毒性休克(65.2%,15例)及急性呼吸窘迫综合征(65.2%,15例)。所有患者C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)升高,69.2%(9/13)G试验阳性,53.3%(8/15)免疫球蛋白E升高,17.6%(3/17)CD4/CD8倒置,84.2%(16/19)自然杀伤细胞细胞减少。HIV检测均阴性。TM最常通过血液及骨髓培养检出。7例通过基因检测诊断免疫缺陷。采用两性霉素B或伏立康唑单药,或联合用药改口服续贯治疗,最终13例(56.5%)患儿死亡。结论HIV阴性儿童TM感染临床表现不典型,入住重症监护室者病情进展快,严重并发症多,死亡率高。多途径、多手段检测TM,结合免疫功能及基因检测,有助于早诊断。抗真菌治疗策略有待深入研究。

关键词：马尔尼菲篮状菌多器官功能障碍儿童重症监护呼吸系统

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症免疫状态分析

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中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2024年第1期 0113-0116页

作者：廖美羚重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科·国家儿童健康与疾病临床医学研究中心·儿童发育疾病研究教育部重点实验室·儿科学重庆市重点实验室重庆400015

了解HLH患儿体液免疫及外周血淋巴细胞亚群状态改变,探讨其在HLH患儿诊断及预后方面的意义。方法回顾性收集2006年1月1日至2015年12月31于重庆医科大学附属儿童医院首次住院治疗的HLH患儿资料。根据疗效,将其分为生存组与死亡组。结果... 详细信息

了解HLH患儿体液免疫及外周血淋巴细胞亚群状态改变,探讨其在HLH患儿诊断及预后方面的意义。方法回顾性收集2006年1月1日至2015年12月31于重庆医科大学附属儿童医院首次住院治疗的HLH患儿资料。根据疗效,将其分为生存组与死亡组。结果共纳入143例儿童患者,其中生存组83人,死亡组60人。免疫球蛋白水平异常及外周血淋巴细胞亚群在生存组及死亡组中无显著差异。然而,感染相关HLH组患儿外周血CD16+56+细胞比例低于原发性免疫缺陷病相关HLH、MAS及肿瘤相关HLH组;同时,FLH组患儿外周血CD16+56+细胞比例低于MAS组。结论 HLH免疫功能紊乱以细胞免疫为主,外周血淋巴细胞亚群分析对儿童HLH而言,并非有效的预后评估手段,但NK细胞比例降低对感染相关HLH及FHL有一定提示作用。

关键词：噬血细胞淋巴组织细胞增多症免疫球蛋白外周血淋巴细胞亚群 EB病毒感染儿童