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肝脏软组织软骨瘤1例

中华病理学杂志 2022年第2期51卷 147-149页

作者：王梦萍夏良兵严丹丹袁静萍吕鸣武汉大学人民医院病理科武汉430060 湖北省监利县人民医院病理科荆州433300 湖北省英山县人民医院消化内科黄冈438700

软组织软骨瘤(STC)是一种由分化成熟的透明软骨组织组成的良性肿瘤。大多发生于手足部位的浅表软组织内,位于肝脏者极为罕见。本文报道1例肝脏STC,镜下观察该例患者肿瘤组织为分化良好的软骨组织,软骨细胞细胞核小而扁平,未见病理性核... 详细信息

软组织软骨瘤(STC)是一种由分化成熟的透明软骨组织组成的良性肿瘤。大多发生于手足部位的浅表软组织内,位于肝脏者极为罕见。本文报道1例肝脏STC,镜下观察该例患者肿瘤组织为分化良好的软骨组织,软骨细胞细胞核小而扁平,未见病理性核分裂象,肿瘤周围可见由纤维结缔组织形成的假包膜,可见炎性细胞浸润。免疫组织化学表型:S-100蛋白广泛阳性,CD34阴性,Ki-67阳性指数病理组织学特征及免疫组织化学表型可确诊,局部手术切除为其首选治疗方式。

关键词：纤维结缔组织透明软骨阳性指数病理性核分裂炎性细胞浸润免疫组织化学假包膜软骨组织

婴儿纤维性错构瘤33例临床病理及分子遗传学分析

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中华病理学杂志 2022年第6期51卷 530-535页

作者：张雷魏建国张献伟许梅李柏成徐紫光孔令非河南省人民医院郑州大学人民医院河南大学人民医院病理科郑州450003 浙江省绍兴市人民医院病理科绍兴312000 山东省滨州市人民医院病理科滨州255610

目的探讨婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy,FHI)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学特点。方法收集河南省人民医院病理科2011年10月至2020年12月经手术切除的的33例FHI患者的临床及病理学资料,结合随访资料进行分析... 详细信息

目的探讨婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy,FHI)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学特点。方法收集河南省人民医院病理科2011年10月至2020年12月经手术切除的的33例FHI患者的临床及病理学资料,结合随访资料进行分析,并应用二代测序技术及即时荧光定量聚合酶链反应(q-PCR)技术对其进行分子遗传学研究。结果本组患者发病年龄范围6个月至6岁,平均16.7个月,男患儿21例,女患儿12例,发病部位包括躯干(21例)、四肢(11例)、颈部(1例)。均表现为无痛性孤立性浅表软组织肿块,大小为1.5~9.0 cm(平均3.8 cm)。镜下均由成熟脂肪组织、纤维母细胞/肌纤维母细胞束及原始间叶细胞以不同比例混合组成,14例中见多少不等的巨细胞纤维母细胞瘤样区域。免疫组织化学示梭形细胞和原始间叶成分不同程度表达表皮生长因子受体(EGFR),多数病例中梭形细胞表达CD34和平滑肌肌动蛋白,伴巨细胞纤维母细胞瘤样区域均强表达CD34,脂肪细胞恒定表达S-100蛋白,Ki-67阳性指数1%~5%。6例行二代测序检测均存在体细胞EGFR第20号外显子插入/重复突变,共检出3种不同的突变类型:p.Asn771;is773dupAsnProHis、p.Pro772;is773insProProHis和p.His773;al774insThrHis。应用q-PCR方法对该6例及另外15例FHI进行验证,均显示有EGFR第20号外显子插入/重复突变。结论FHI是一种少见的良性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,器官样三相性形态是其特征性的组织学特点,体细胞EGFR第20号外显子插入/重复突变是其分子特征。

关键词：软组织肿瘤外显子突变婴儿纤维性错构瘤

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成人纵隔肾母细胞瘤1例

中华病理学杂志 2022年第7期51卷 676-678页

作者：唐力袁静萍何惠华张修云武汉大学人民医院病理科武汉430060

成人肾外肾母细胞瘤(extrarenal Wilms′tumor)很少见。发生在纵隔的肾母细胞瘤更加罕见。患者男,27岁,体检发现前上纵隔占位,肿瘤大小约14 cm×11 cm×5 cm,切面灰白、质软、分叶状,可见直径6 cm的坏死区域。镜下肿瘤由未分化的胚芽组... 详细信息

成人肾外肾母细胞瘤(extrarenal Wilms′tumor)很少见。发生在纵隔的肾母细胞瘤更加罕见。患者男,27岁,体检发现前上纵隔占位,肿瘤大小约14 cm×11 cm×5 cm,切面灰白、质软、分叶状,可见直径6 cm的坏死区域。镜下肿瘤由未分化的胚芽组织、上皮成分和间叶成分构成,可见胚胎性肾小管及肾小球样结构。免疫组织化学显示胚芽细胞弥漫强表达WT-1、CD56、PAX8;上皮成分表达WT-1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、CD56、PAX8,间质成分表达波形蛋白;均不表达胎盘碱性磷酸酶、CD30、甲胎蛋白、S-100蛋白、嗜铬粒素A、突触素、甲状腺转录因子1、OCT3/4、结蛋白,过碘酸雪夫染色阴性及荧光原位杂交检测EWSR1基因未发生断裂。

关键词：间质成分上皮成分肾母细胞瘤分叶状荧光原位杂交胚胎性甲胎蛋白免疫组织化学

胃原发性肝样腺癌伴肝转移3例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2022年第10期51卷 1024-1026页

作者：赵丽娜袁静萍任家材何惠华武汉大学人民医院病理科武汉430060

目的探讨胃原发性肝样腺癌伴肝转移的临床病理特征和免疫表型特征。方法分析3例胃原发的肝样腺癌伴肝转移的临床病理资料,观察其组织形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果3例患者,均为老年男性,年龄分别为61、63、77岁,临床表现为... 详细信息

目的探讨胃原发性肝样腺癌伴肝转移的临床病理特征和免疫表型特征。方法分析3例胃原发的肝样腺癌伴肝转移的临床病理资料,观察其组织形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果3例患者,均为老年男性,年龄分别为61、63、77岁,临床表现为腹痛、腹胀,内镜示胃内新生物,腹部CT示肝内多发占位性病变。实验室检查血清甲胎蛋白均升高。镜下胃内肿瘤细胞排列腺管状、乳头状、梁巢状,肝转移灶内肿瘤细胞以实性巢状排列为主伴片状坏死,高倍镜下肿瘤细胞边界清楚,体积大,多角型,异型性明显,胞质透明或含有丰富的嗜酸性颗粒,细胞核异型明显,空泡状,核仁明显。免疫表型:胃及肝内肿瘤均表达甲胎蛋白、Glypican-3、HepPar-1、SALL4、细胞角蛋白7、Villin、SATB2,其中1例HER2(3+),Ki-67阳性指数80%以上。结论肝转移肝样腺癌同时伴血清甲胎蛋白升高,与肝细胞癌具有相似的临床病理特征,对于首发时已肝转移的肝样腺癌与肝细胞癌鉴别诊断更具有挑战性,明确诊断需综合临床、影像、病理等多因素。

关键词：血清甲胎蛋白肝样腺癌肝转移嗜酸性颗粒片状坏死高倍镜阳性指数空泡状

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胃原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤1例

中华病理学杂志 2022年第5期51卷 450-452页

作者：杜艳艳袁静萍何惠华严丹丹曾智徐励陈芳芳武汉大学人民医院病理科武汉430060

腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma)好发于四肢深部软组织,原发于胃罕见。本文报道1例20岁女性胃原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤,因其镜下表现为小圆形细胞肿瘤,免疫组织化学表达神经内分泌标志物(CD56、突触素),易被误诊为神... 详细信息

腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma)好发于四肢深部软组织,原发于胃罕见。本文报道1例20岁女性胃原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤,因其镜下表现为小圆形细胞肿瘤,免疫组织化学表达神经内分泌标志物(CD56、突触素),易被误诊为神经内分泌肿瘤。本文结合文献分析原发于胃的实体型腺泡状横纹肌肉瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗与预后,旨在提高临床及病理医师对本病的认识。

关键词：神经内分泌肿瘤实体型深部软组织临床病理学特征 CD56 免疫组织化学文献分析突触素

STAT6阳性去分化脂肪肉瘤2例临床病理学特征

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中华病理学杂志 2022年第8期51卷 761-763页

作者：杜艳艳袁静萍刘琳张世英刘雯任家材严丹丹陈芳芳武汉大学人民医院病理科武汉430060

目的探讨STAT6阳性去分化脂肪肉瘤的临床病理学特征。方法收集2例STAT6阳性的去分化脂肪肉瘤, 应用光学显微镜、免疫组织化学及荧光原位杂交(FISH)检测分析其临床病理特征、免疫表型及MDM2基因扩增情况。结果例1女, 47岁, 肿瘤大小 9 cm... 详细信息

目的探讨STAT6阳性去分化脂肪肉瘤的临床病理学特征。方法收集2例STAT6阳性的去分化脂肪肉瘤, 应用光学显微镜、免疫组织化学及荧光原位杂交(FISH)检测分析其临床病理特征、免疫表型及MDM2基因扩增情况。结果例1女, 47岁, 肿瘤大小 9 cm×7 cm×5 cm, 切面灰黄质韧。例2男, 79岁, 肿瘤大小22 cm×10 cm×4 cm, 切开呈囊实性, 实性区切面灰白间黄间绿, 质韧。2例均位于腹膜后, 镜下瘤细胞均以纤维母细胞样细胞为主, 密度低至中度, 核异型性轻至中度, 间质可见胶原化, 血管轻度不规则, 部分血管壁玻璃样变, 伴较多慢性炎性细胞浸润。例1肿瘤均为去分化成分, 例2肿瘤周边可见高分化脂肪肉瘤区域。免疫表型:2例均表现为STAT6阳性(细胞核弥漫阳性), MDM2、CDK4阳性。FISH检测:2例MDM2基因均呈扩增状态。结论去分化脂肪肉瘤组织形态多样, 少见情况下, 其去分化成分形态学可与孤立性纤维性肿瘤极为相似, 当STAT6弥漫阳性表达时, 极易误诊为孤立性纤维性肿瘤。FISH检测MDM2基因是否扩增有助于鉴别诊断。

关键词：孤立性纤维性肿瘤 STAT6 去分化脂肪肉瘤临床病理学特征免疫表型玻璃样变肿瘤大小瘤细胞

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伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤1例

中华病理学杂志 2022年第4期51卷 366-368页

作者：赵丽娜袁静萍任家材何惠华武汉大学人民医院病理科武汉430060

本文探讨伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)临床病理特征和诊断要点。患者女,56岁。因枕叶占位切除术后17年头晕、头痛入院,外院CT平扫示枕叶占位伴梗阻性脑积水,磁共振成像(MRI)提示右侧侧脑室内囊实... 详细信息

本文探讨伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)临床病理特征和诊断要点。患者女,56岁。因枕叶占位切除术后17年头晕、头痛入院,外院CT平扫示枕叶占位伴梗阻性脑积水,磁共振成像(MRI)提示右侧侧脑室内囊实性血供丰富的占位性病变,考虑脉络丛乳头状瘤可能。低倍镜下,肿瘤与周围脑组织境界清楚,90%以上区域排列呈乳头状,胖梭形或立方状瘤细胞围绕血管,且远离血管轴心,近血管轴心可见一无细胞区。血管壁玻璃样变性明显。高倍镜下,肿瘤细胞排列无序,细胞密度高,由单一形态的胖梭形或立方细胞组成,细胞胞质稀少,细胞核呈卵圆形,染色质致密,核仁不明显,核分裂象易见。免疫表型:肿瘤细胞均表达STAT6、CD34,不表达上皮细胞膜抗原、SSTR2、胶质纤维酸性蛋白、Olig2、孕激素受体、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白和甲状腺转录因子1。病理诊断为伴有乳头状结构的SFT(3级)。本例肿瘤几乎全部排列呈乳头状,不管颅内或颅外的SFT,乳头状生长模式非常罕见,与颅内原发乳头状肿瘤及转移性乳头状癌鉴别诊断挑战巨大。

关键词：孤立性纤维性肿瘤乳头状结构玻璃样变性 STAT6 高倍镜瘤细胞乳头状癌胶质纤维酸性蛋白

胃原发性绒毛膜癌检测出PTEN基因缺失1例

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中华病理学杂志 2022年第10期51卷 1054-1056页

作者：魏静陈城常守凤党雅梅甘肃省人民医院病理科兰州730000

磷酸酯酶与张力蛋白同源物(PTEN),是一种具有磷酸脂酶活性的抑癌基因,PTEN基因在癌症中频繁突变和缺失,已被证明在多种人类癌症的发病机制中发挥重要作用。发生于胃的绒毛膜癌罕见。本文报道1例胃绒毛膜癌患者检出PTEN基因的缺失突变与... 详细信息

磷酸酯酶与张力蛋白同源物(PTEN),是一种具有磷酸脂酶活性的抑癌基因,PTEN基因在癌症中频繁突变和缺失,已被证明在多种人类癌症的发病机制中发挥重要作用。发生于胃的绒毛膜癌罕见。本文报道1例胃绒毛膜癌患者检出PTEN基因的缺失突变与表达下降。患者男,69岁,于胃窦小弯侧近胃角见一巨大不规则肿物,侵及浆膜。显微镜下检查显示肿瘤细胞为滋养细胞。肿瘤细胞免疫组织化学染色示人绒毛膜促性腺激素(HCG)弥漫阳性,PTEN阴性。关于PTEN在胃原发性绒毛膜癌发病机制中的作用知之甚少,该病例表现为PTEN基因缺失,PTEN通过多种细胞内信号转导参与细胞生长与增殖,提示PTEN可能与胃绒毛膜癌的发生有关,结合p53基因与PIK3CA基因E545K位点也发生突变,进一步讨论胃绒毛膜癌的发生发展机制。

关键词：绒毛膜癌人类癌症 PTEN基因 p53基因胃窦小弯磷酸脂酶滋养细胞发病机制

肺、胆囊、膀胱原发肝样腺癌三例临床病理学观察

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中华病理学杂志 2021年第2期50卷 137-139页

作者：吴嫣周先荣袁静萍任家材赵丽娜武汉大学人民医院病理科 430060 武汉大学人民医院潜江医院病理科 433100

目的探讨发生在罕见部位(肺、胆囊、膀胱)的肝样腺癌临床病理特征和诊断要点。方法分析武汉大学人民医院2017—2019年诊治的3例分别发生在肺、胆囊、膀胱的肝样腺癌临床病理资料,观察其组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果... 详细信息

目的探讨发生在罕见部位(肺、胆囊、膀胱)的肝样腺癌临床病理特征和诊断要点。方法分析武汉大学人民医院2017—2019年诊治的3例分别发生在肺、胆囊、膀胱的肝样腺癌临床病理资料,观察其组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下肿瘤细胞排列呈实片状、梁状、腺管状、乳头状,肿瘤细胞边界清楚,体积大,多角型,异型性明显,胞质透明或含有丰富的嗜酸性颗粒,细胞核异型明显,空泡状,核仁明显。免疫表型:肿瘤均表达甲胎蛋白、Glypican-3、HepPar-1、SALL4,Ki-67阳性指数80%以上。结论肺、胆囊及膀胱原发的肝样腺癌十分罕见,临床表现没有特异性,预后较差。

关键词：肝样腺癌嗜酸性颗粒组织学形态阳性指数空泡状免疫表型甲胎蛋白临床病理学