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儿童动脉性肺动脉高压研究现状及进展

中华儿科杂志 2024年第3期62卷 278-281页

作者：钱钰玲何建国中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心北京100037

儿童动脉性肺动脉高压(PAH)可见于各个年龄段,是一种严重威胁儿童健康和生命的恶性致死性疾病。国内外针对儿童PAH的研究较少,儿童PAH自然病程、临床特点、长期生存等有待进一步阐明,治疗策略和危险评估方法等仍需要大量循证医学证据支... 详细信息

儿童动脉性肺动脉高压(PAH)可见于各个年龄段,是一种严重威胁儿童健康和生命的恶性致死性疾病。国内外针对儿童PAH的研究较少,儿童PAH自然病程、临床特点、长期生存等有待进一步阐明,治疗策略和危险评估方法等仍需要大量循证医学证据支持。现对儿童PAH的流行病学、临床特点、生存情况、风险评估和治疗策略等方面的研究进展以及存在的问题和挑战进行综述。

关键词：致死性疾病动脉性循证医学证据长期生存治疗策略肺动脉高压自然病程危险评估

改良版终末期肝病模型评分与动脉型肺动脉高压患者预后的关系研究

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中国循环杂志 2023年第5期38卷 548-553页

作者：梁砚薷杨逸成杨倍蓝曾绮娴刘冰洋赵青罗勤赵智慧杨涛柳志红熊长明中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心北京100037

目的:分析排除国际标准化比值(INR)的改良版终末期肝病模型(MELD-XI)评分与动脉型肺动脉高压(PAH)患者预后的关系。方法:回顾性纳入2019年4月至2021年8月期间于中国医学科学院阜外医院住院的731例PAH患者,根据MELD-XI评分将患者分为高评... 详细信息

目的:分析排除国际标准化比值(INR)的改良版终末期肝病模型(MELD-XI)评分与动脉型肺动脉高压(PAH)患者预后的关系。方法:回顾性纳入2019年4月至2021年8月期间于中国医学科学院阜外医院住院的731例PAH患者,根据MELD-XI评分将患者分为高评分(≥9.94分)组(n=113)和低评分(病相关性PAH 334例(45.7%),特发性PAH 287例(39.3%),结缔组织疾病相关性PAH 75例(10.3%),遗传性PAH 19例(2.6%),肺静脉闭塞病13例(1.8%),药物和毒物相关性PAH 3例(0.4%)。平均年龄(37.3±14.2)岁,女性547例(74.8%)。患者出院后随访中位时间18(9,28)个月,53例发生全因死亡,全因死亡率为7.2%。高评分组与低评分组患者的全因死亡率分别为15.9%(18/113)和5.7%(35/618)。Kaplan-Meier生存分析显示,高评分组生存率低于低评分组(P<0.0001)。多因素Cox回归分析结果显示,MELD-XI评分是PAH患者全因死亡的独立危险因素(HR=3.630,95%CI:1.527~8.631,P=0.004)。结论:MELD-XI评分是评估PAH患者预后的简易且有效的工具。

关键词：动脉型肺动脉高压改良版终末期肝病模型评分全因死亡危险分层

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肿瘤相关性肺血管疾病研究进展

中华医学杂志 2020年第29期100卷 2317-2320页

作者：杜雪熊长明国家心血管病中心中国医学科学院北京协和医学院阜外医院肺血管病诊治中心北京100037

肿瘤相关肺血管疾病不仅包括抗肿瘤治疗所引起的肺血管病变,也包含肿瘤自身导致的肺血管损害,二者均可能导致肺动脉高压甚至右心衰竭,从而严重影响患者的生活质量及预后,需提高临床医师对此类疾病的全面认识和重视。本文将主要针对肿瘤... 详细信息

肿瘤相关肺血管疾病不仅包括抗肿瘤治疗所引起的肺血管病变,也包含肿瘤自身导致的肺血管损害,二者均可能导致肺动脉高压甚至右心衰竭,从而严重影响患者的生活质量及预后,需提高临床医师对此类疾病的全面认识和重视。本文将主要针对肿瘤相关肺血管疾病的研究进展进行综述。

关键词：肿瘤肺血管疾病肺动脉高压

重视动脉粥样硬化性心血管疾病合并静脉血栓栓塞症的抗栓治疗——2021美国心脏病学会抗栓决策路径专家共识解读

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中国循环杂志 2022年第3期37卷 293-297页

作者：梁砚薷熊长明中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心北京市100037

抗血小板治疗是动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)抗栓治疗的主要手段,而抗凝治疗是静脉血栓栓塞症(VTE)和心房颤动抗栓治疗的必由之路。在临床上,抗血小板治疗与抗凝治疗常联合应用,然而联合抗栓治疗的出血发生风险显著增加,需仔细平衡... 详细信息

抗血小板治疗是动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)抗栓治疗的主要手段,而抗凝治疗是静脉血栓栓塞症(VTE)和心房颤动抗栓治疗的必由之路。在临床上,抗血小板治疗与抗凝治疗常联合应用,然而联合抗栓治疗的出血发生风险显著增加,需仔细平衡出血与血栓栓塞的发生风险。目前,ASCVD合并心房颤动的抗栓治疗方案已得到深入研究并不断更新完善。目前仍然缺乏ASCVD合并VTE抗栓治疗的循证医学证据,2021年美国心脏病学会发布了抗栓决策路径专家共识,针对ASCVD合并VTE的抗栓治疗路径和方案提出了合理化建议,对于指导临床实践具有重要意义。

关键词：动脉粥样硬化性心血管疾病静脉血栓栓塞症抗血小板抗凝

左西孟旦治疗重症肺动脉高压合并右心衰竭患者的有效性和安全性观察

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中国循环杂志 2022年第3期37卷 239-242页

作者：晏露赵智慧赵青熊长明邓丽罗勤柳志红中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心北京市100037

目的:评估左西孟旦治疗重症肺动脉高压合并右心衰竭患者的疗效和安全性。方法:连续入组2018年3月至2020年12月期间入住我中心的重症肺动脉高压合并右心衰竭患者103例,平均年龄(35.62±12.29)岁,男性40例(39%)。给予患者静脉泵入左西孟旦... 详细信息

目的:评估左西孟旦治疗重症肺动脉高压合并右心衰竭患者的疗效和安全性。方法:连续入组2018年3月至2020年12月期间入住我中心的重症肺动脉高压合并右心衰竭患者103例,平均年龄(35.62±12.29)岁,男性40例(39%)。给予患者静脉泵入左西孟旦,起始剂量0.05μg/(kg·min),根据患者血压情况逐渐加量至0.2μg/(kg·min),持续泵入24 h。比较患者用药前、后的临床症状、体重、心率、血压、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)、心功能等指标的变化情况。结果:103例患者中,特发性肺动脉高压41例、先天性心脏病相关性肺动脉高压20例、结缔组织疾病相关性肺动脉高压2例、肺静脉闭塞病2例和慢性血栓栓塞性肺动脉高压38例。WHO功能分级Ⅲ级68例、Ⅳ级35例。与用药前相比,用药后患者收缩压降低[(112.19±15.57)mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)vs.(101.52±23.69)mmHg,P=0.043],舒张压无明显变化(P>0.05);心率明显下降[(86.8±15.0)次/min vs.(79.3±12.8)次/min,P0.05)。2例患者用药后发作心房颤动,1例患者用药后发作快速心房扑动,停止用药后逐渐缓解。结论:左西孟旦治疗可降低重症肺动脉高压合并右心衰竭患者的NT-proBNP水平,降低心率和血尿酸水平,用药后收缩压稍下降舒张压无明显变化,具有一定的安全性和耐受性。

关键词：肺动脉高压右心衰竭左西孟旦

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儿童肺动脉高压的遗传检测与咨询一例

中国循环杂志 2022年第11期37卷 1156-1158页

作者：吴艳潘慧叶梦婷马铭婕张学佳惠汝太杨伟宪华潞王晓建中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院呼吸与肺血管病诊治中心北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院肺血管医学重点实验室北京市100037

1临床资料2021年9月,中国医学科学院阜外医院肺血管病与血栓遗传门诊接诊了1例5岁肺动脉高压患者,同时其母亲已再次妊娠3个月。患儿曾于2019年6月,即3岁时,因活动后气促、口唇紫绀首次入住中国医学科学院阜外医院。超声心动图显示右心... 详细信息

1临床资料2021年9月,中国医学科学院阜外医院肺血管病与血栓遗传门诊接诊了1例5岁肺动脉高压患者,同时其母亲已再次妊娠3个月。患儿曾于2019年6月,即3岁时,因活动后气促、口唇紫绀首次入住中国医学科学院阜外医院。超声心动图显示右心房、右心室扩大,右心室壁增厚,肺动脉明显扩张,三尖瓣高速反流,估测肺动脉收缩压62 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。

关键词：儿童肺动脉高压遗传检测咨询

多学科协同推进我国肺动脉高压规范化诊治体系建设

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中华医学杂志 2021年第1期101卷 7-10页

作者：翟振国熊长明王辰中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科国家呼吸医学中心北京100029 中国医学科学院北京协和医学院阜外医院肺血管病诊治中心北京100037 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

近年来,肺动脉高压(PH)越来越被国内外学者所关注,其病因多样、发病机制复杂。由于肺血管结构或功能改变,可导致肺血管阻力和肺动脉压力的升高,继而进展为右心衰竭甚至死亡。PH的诊断涉及多学科,容易造成误诊、漏诊,其治疗不规范也较普... 详细信息

近年来,肺动脉高压(PH)越来越被国内外学者所关注,其病因多样、发病机制复杂。由于肺血管结构或功能改变,可导致肺血管阻力和肺动脉压力的升高,继而进展为右心衰竭甚至死亡。PH的诊断涉及多学科,容易造成误诊、漏诊,其治疗不规范也较普遍。这些年,我国在PH的临床诊治及研究领域均取得了长足进步,然而其诊治及管理仍存在诸多问题。基于此,我们呼吁进一步加强肺动脉高压领域的多学科协作,全面推进我国肺动脉高压的规范化体系建设。

关键词：肺动脉高压规范化体系建设

如何应对新修订的肺动脉高压血流动力学诊断标准

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中华医学杂志 2023年第2期103卷 73-77页

作者：熊长明翟振国柳志红王辰国家心血管病中心中国医学科学院北京协和医学院阜外医院呼吸与肺血管病诊治中心北京100037 国家呼吸医学中心中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心北京100029 中国医学科学院北京协和医学院北京100073

2022年8月欧洲心脏病学会(ESC)和欧洲呼吸学会(ERS)联合颁布了《2022ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》,更新了肺动脉高压血流动力学诊断标准,引起专家的广泛热议,我们应该如何应对更新的肺动脉高压诊断标准?本文详细解析了肺动脉高压... 详细信息

2022年8月欧洲心脏病学会(ESC)和欧洲呼吸学会(ERS)联合颁布了《2022ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》,更新了肺动脉高压血流动力学诊断标准,引起专家的广泛热议,我们应该如何应对更新的肺动脉高压诊断标准?本文详细解析了肺动脉高压诊断标准的由来、如何理解新修订的血流动力学诊断标准,新的标准对运动性肺动脉高压概念的界定以及新的诊断标准对临床实践产生的重要影响,并提出了应对策略。

关键词：肺动脉肺动脉高压诊断标准

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右心漂浮导管检查操作流程专家共识

中华结核和呼吸杂志 2022年第9期45卷 855-864页

作者：中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组国家呼吸医学中心肺栓塞与肺血管病专家委员会万钧熊长明翟振国不详首都医科大学附属北京安贞医院呼吸与危重症医学科北京100029 中国医学科学院阜外医院肺血管病诊治中心北京100037 中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科北京100029

右心导管检查(right heart catheterization,RHC)是将导管经外周静脉送入右心及肺动脉,并进行血流动力学及氧动力学检测的技术。其中使用Swan-Ganz导管进行检查的技术称之为右心漂浮导管技术。右心漂浮导管检查在肺动脉高压诊断与评估... 详细信息

右心导管检查(right heart catheterization,RHC)是将导管经外周静脉送入右心及肺动脉,并进行血流动力学及氧动力学检测的技术。其中使用Swan-Ganz导管进行检查的技术称之为右心漂浮导管技术。右心漂浮导管检查在肺动脉高压诊断与评估中有着不可替代的作用,在重症患者的血流动力学评价中具有重要的临床指导价值。为进一步提高我国右心导管操作水平、尤其在肺动脉高压患者诊断、评估中的规范性,特制定本操作流程,以进一步推动我国肺动脉高压诊疗工作。

关键词：右心导管检查诊疗工作右心漂浮导管临床指导肺动脉高压血流动力学重症患者专家共识