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记一位难忘的患者

协和医学杂志 2024年第1期15卷 235-236页

作者：王孜中国医学科学院北京协和医院血液内科

我打算以这样一个朴素的标题,来开启这篇文字记录。这是个平淡如水的故事,这里没有抵御病魔的奇迹,没有视死如归的释然,却充斥着想要活下去的深切期望。第一次见到H先生是在内科病房。当时他60岁,因为“频繁呕吐隔夜宿食”就诊,超声检... 详细信息

我打算以这样一个朴素的标题,来开启这篇文字记录。这是个平淡如水的故事,这里没有抵御病魔的奇迹,没有视死如归的释然,却充斥着想要活下去的深切期望。第一次见到H先生是在内科病房。当时他60岁,因为“频繁呕吐隔夜宿食”就诊,超声检查发现上腹部大包块,患者精神状态很好,很乐观,说话不疾不徐,神色、语气中还隐藏着细微的孩子气,让人印象深刻。住院期间,他买了一本《协和医事》捧在手里读。

关键词：医学人文缓和医疗肿瘤

关节置换术后患者预防深静脉血栓科普作品的研制

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中华护理杂志 2024年第6期59卷 699-705页

作者：王钰徐园邓海波王磊王晓杰郝玉芳朱丽筠刘佳孙建华安然逊马玉芬吴欣娟中国医学科学院北京协和医院血管外科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院保健医疗部北京市100730 中国医学科学院北京协和医院护理部北京市100730 中国医学科学院北京协和医院日间病房北京市100730 中国医学科学院北京协和医院骨科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院内科ICU 北京市100730 北京中医药大学护理学院

目的研制基于证据的关节置换术后患者预防深静脉血栓科普作品。方法以国际指南协作网的患者指南制订手册和患者健康教育材料评估工具为指导,采用半结构式访谈明确科普主题,将该主题与相关循证证据进行匹配,对每个主题的相关证据推荐条... 详细信息

目的研制基于证据的关节置换术后患者预防深静脉血栓科普作品。方法以国际指南协作网的患者指南制订手册和患者健康教育材料评估工具为指导,采用半结构式访谈明确科普主题,将该主题与相关循证证据进行匹配,对每个主题的相关证据推荐条目进行细化,并转化为患者易懂的语言及其他形式,并由外部评审小组成员(包括医生、护士、患者、科普专家和循证方法学专家)对科普作品质量进行外部评审。结果预防术后深静脉血栓,患者重点关注且亟待解决的问题共提炼出6个科普主题,与22条证据匹配后,形成了关节置换术后预防深静脉血栓健康教育内容体系。依据体系框架及证据内容,根据患者的喜好与需求,创作了科普手册和科普视频,最终外部评审满分率为94%~100%,变异系数为0~0.101。修订和完善后的关节置换术后预防深静脉血栓科普作品包括科普手册和科普视频。科普手册(著作权号:国作登字-2022-L-10159159)与科普视频(著作权号:国作登字-2022-I-10162339)均已申请版权登记。结论关节置换术后预防深静脉血栓科普作品的研制方法科学,为关节置换术后患者预防深静脉血栓及其他科普作品的研制提供了参考。

关键词：健康教育循证护理学深静脉血栓预防科普作品

运动康复在血友病性关节病患者中应用的范围综述

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中国护理管理 2024年第5期24卷 775-781页

作者：张文静李魁星刘淑芬王书杰张艳彬陈文昆中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院康复医学科

目的:对运动康复在血友病性关节病患者中的应用进行范围综述,以期为医护人员开展相关工作提供参考。方法:按照范围综述的方法,系统检索国内外数据库从建库至2023年12月31日的相关文献,由2名研究者独立筛选并提取资料。结果:纳入24篇文献... 详细信息

目的:对运动康复在血友病性关节病患者中的应用进行范围综述,以期为医护人员开展相关工作提供参考。方法:按照范围综述的方法,系统检索国内外数据库从建库至2023年12月31日的相关文献,由2名研究者独立筛选并提取资料。结果:纳入24篇文献,年龄、出血情况、治疗方式及关节损伤程度为运动康复前的主要筛选条件。运动康复类型多为温和性运动,包括抗阻运动、柔韧性训练、有氧运动、本体感觉训练、关节松动和筋膜松解,且多种方式联合应用。强度趋于个体化进行,多为低、中强度,呈渐进式递增,频率和时间多为4~12周,1~3次/周,30~60min/次,并呈间歇性训练。效果评价涉及疼痛、出血、关节肌肉功能、活动能力、生活质量及心理状况6个方面。结论:运动康复在血友病性关节病患者中有积极效果,目前研究主要针对早期关节病变及出血维持稳定的患者,采用相对温和的运动,关于凝血因子替代治疗方案尚未达成共识。

关键词：运动康复血友病性关节病范围综述

伴坏疽性脓皮病和机化性肺炎的骨髓增生异常综合征1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2024年第1期33卷 61-64页

作者：乔婷庄俊玲韩冰王珞李菁陈苗中国医学科学院北京协和医院呼吸与重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发坏疽性脓皮病(PG)和机化性肺炎(OP)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过,并复习相关文献。结果患者为36岁男性,以左颞部皮肤破溃... 详细信息

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发坏疽性脓皮病(PG)和机化性肺炎(OP)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过,并复习相关文献。结果患者为36岁男性,以左颞部皮肤破溃坏死、双肺大面积实变、全血细胞进行性下降起病,快速进展至休克,给予广谱抗生素、局部清创及对症治疗无效。结合相关检查,最终诊断为伴PG和OP的MDS。PG和OP为MDS继发的自身免疫表现(AIM),糖皮质激素治疗有效,但激素减量后复发。行单倍体异基因造血干细胞移植后MDS治愈,AIM缓解。结论MDS继发AIM需与感染进行鉴别,及时改变治疗方向;糖皮质激素为一线治疗方案,但常发生激素依赖;去甲基化药物部分有效,但病情仍易反复;异基因造血干细胞移植为同时治愈MDS和AIM提供了可能。

关键词：骨髓增生异常综合征脓皮病坏疽性机化性肺炎自身免疫疾病

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双肺多发结节伴血嗜酸性粒细胞增多1例

中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 542-546页

作者：陈茹萱朱文艳李玉红高莉张伟宏常龙彭敏田欣伦施举红冯瑞娥中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 青海大学附属医院呼吸与危重症医学科西宁810000 北京大学第一医院医学影像科北京100034 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例36岁女性患者,主要表现为咳嗽、气短、外周血嗜酸性粒细胞显著升高,胸部CT显示双肺多发结节、纵隔淋巴结肿大。先后两次支气管镜检查,镜下表现正常,肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞比例升高,经支气管镜肺活检及纵隔淋巴结针吸活检提... 详细信息

本文报道1例36岁女性患者,主要表现为咳嗽、气短、外周血嗜酸性粒细胞显著升高,胸部CT显示双肺多发结节、纵隔淋巴结肿大。先后两次支气管镜检查,镜下表现正常,肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞比例升高,经支气管镜肺活检及纵隔淋巴结针吸活检提示肺组织及淋巴结内嗜酸性粒细胞浸润。因足量糖皮质激素治疗效果欠佳,行外科肺活检明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。患者接受化疗后病情部分缓解,外周嗜酸性粒细胞降至正常,肺内结节明显减少。

关键词：结节,肺淋巴瘤肺嗜酸粒细胞增多

急性髓系白血病中CEBPA基因突变的类型及其对预后的影响

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 556-560页

作者：毛玥莹蔡昊曹欣欣冯俊张路周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:探讨携带CEBPA基因突变的急性髓系白血病(AML)患者的突变类型、临床特点和突变对生存结局的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2022年11月期间北京协和医院确诊的57例伴有CEBPA基因突变的AML患者的人口学信息、临床表现、实验室检... 详细信息

目的:探讨携带CEBPA基因突变的急性髓系白血病(AML)患者的突变类型、临床特点和突变对生存结局的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2022年11月期间北京协和医院确诊的57例伴有CEBPA基因突变的AML患者的人口学信息、临床表现、实验室检查结果、治疗以及生存数据。结果:57例CEBPA基因突变患者占同期所有353例AML患者的16.1%,其中bZIP区域框内突变(CEBPA-bZIPinf)28例,其余CEBPA基因突变(CEBPA-other)29例。与CEBPA-other患者相比,CEBPA-bZIPinf患者更年轻(54岁对64岁,P=0.010),原发性AML更常见(P=0.001),骨髓原始细胞比例更高(68.0%对36.3%,P=0.001)。CEBPA-bZIPinf及CEBPA-other患者分别有24例和19例接受化疗,CEBPA-bZIPinf患者的1个疗程完全缓解率显著高于CEBPA-other(87.5%对47.4%,P=0.010)及CEBPA野生型(87.5%对50.3%,P=0.002)患者。中位随访11个月,CEBPA-bZIPinf患者的中位总生存期明显长于CEBPA野生型患者(未达到对22.1个月,P=0.012)。结论:CEBPA-bZIPinf突变的AML患者具有独特的临床特征,对化疗的反应更好,预后更佳。

关键词：白血病,髓系,急性 CEBPA基因突变临床特点预后

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胸痛、咯血、肺部空洞、贫血

中国实用内科杂志 2024年第6期44卷 512-515页

作者：王伦冯瑞娥王珞沈恺妮刘鑫裴周央中杨华夏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科北京100730

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时... 详细信息

1不同阶段病历资料及分析1.1第一阶段(起病)患者男,28岁。因“胸痛、咯血1年余”于2018年3月入院。患者1年前出现胸痛,为胸骨后持续性闷痛,活动后无加重,伴胸闷、乏力。之后出现低热,体温最高38℃,间断咯血,为痰中带血,每日数口。同时患者有双眼球结膜发红、胀痛。鼻塞、流涕、间断出现血涕。外院就诊:查红细胞沉降率(ESR)51 mm/h,抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(c-ANCA)阳性,抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)阳性。胸部CT示右肺门团块影伴空洞。

关键词：肉芽肿性多血管炎难治性血管炎

罗沙司他治疗难治性NSAA和低风险MDS相关贫血的疗效和安全性

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实用医学杂志 2024年第12期40卷 1719-1724页

作者：胡青林万梓琪杨辰陈苗韩冰中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨罗沙司他治疗难治性非重型再生障碍性贫血(NSAA)和低风险MDS(LR-MDS)的整组及亚组疗效、亚组疗效差异、疗效预测因素及安全性。方法收集2020年8月至2022年12月在北京协和医院血液内科就诊的难治性NSAA和LR-MDS患者,所有患者在... 详细信息

目的探讨罗沙司他治疗难治性非重型再生障碍性贫血(NSAA)和低风险MDS(LR-MDS)的整组及亚组疗效、亚组疗效差异、疗效预测因素及安全性。方法收集2020年8月至2022年12月在北京协和医院血液内科就诊的难治性NSAA和LR-MDS患者,所有患者在罗沙司他治疗前,都接受过一线的标准治疗,并包括至少3个月以上的重组人促红细胞生成素(rhEPO)。患者均使用过罗沙司他2.5 mg/kg隔天1次,至少3个月,并随访至少8个月。分析患者临床特征、罗沙司他的疗效、疗效预测因素、不良反应、复发及疾病克隆演变情况。结果共纳入40例患者,包括24例难治性NSAA和16例LR-MDS。年龄18~81岁,中位年龄56岁,男性占40%。65%的患者有输血依赖。随访9~34个月,中位随访21个月,在第1、2、3、4、5、6个月及随访期末,分别有22.5%、25.0%、47.5%、55.0%、57.5%、60.0%和50.0%的患者达到血液学改善-红系反应(HI-E),未发现影响HI-E的因素。两组患者组间血红蛋白较基线变化在随访期末差异有统计学意义(P<0.05)。50%患者脱离输血依赖。22.5%患者报告了不良反应。28.5%患者在达到HI-E后复发,复发时间4~12个月,复发中位时间为7个月。在随访期末未观察到克隆演变。结论罗沙司他对传统疗法和rhEPO难治的NSAA或LR-MDS患者可能有效,不良反应轻微,复发率较低。难治性NSAA患者血红蛋白改善的程度可能更好。

关键词：罗沙司他难治性非重型再生障碍性贫血低风险骨髓增生异常综合征

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皮肤T细胞淋巴瘤的治疗进展

临床皮肤科杂志 2024年第1期53卷 48-52页

作者：张炎刘洁张薇中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预... 详细信息

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。

关键词：皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展