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先天性上肢畸形合并心脏结构异常超声应用分析

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中国超声医学杂志 2024年第6期40卷 660-663页

作者：张若冰于静淼曹燚高莉何靖楠陈涛首都医科大学附属北京积水潭医院超声科

目的分析先天性上肢畸形与心脏结构异常的相关性。方法回顾性分析因先天性上肢畸形行外科手术治疗患者的病历资料、超声心动图图像等。结果回顾性分析1 651例先天性上肢畸形患者的资料，男女比例为1.67∶1,最大年龄27岁，最小年龄5... 详细信息

目的分析先天性上肢畸形与心脏结构异常的相关性。方法回顾性分析因先天性上肢畸形行外科手术治疗患者的病历资料、超声心动图图像等。结果回顾性分析1 651例先天性上肢畸形患者的资料，男女比例为1.67∶1,最大年龄27岁，最小年龄5个月。单纯右侧上肢发育畸形752例，单纯左侧上肢发育畸形452例，双侧上肢畸形447例。合并心脏结构异常230例(占总数13.9%),以卵圆孔未闭最常见，其次为房间隔缺损。合并其他系统畸形155例，以足趾畸形最常见。不同类型先天性上肢畸形合并心脏结构异常比例不同，拇指发育不良合并心脏畸形病例数最多(92例),患病率为30.5%,桡侧列发育不良10例，患病率为30.3%,多指89例，患病率为10.9%。结论上肢畸形患者合并心脏结构异常发病率较高，术前超声心动图检查有助于发现伴发的心脏结构异常，以协助临床规避手术及麻醉的潜在风险。

关键词：超声心动图先天性心脏病心手综合征遗传性心血管上肢畸形综合征先天性上肢畸形多指并指拇指发育不良

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硬化性纤维母细胞瘤影像特征分析

中国超声医学杂志 2024年第1期40卷 96-98页

作者：张新礼陈涛王丹丹郭稳于静淼首都医科大学附属北京积水潭医院超声科

目的通过分析28例硬化性纤维母细胞瘤的影像学特征，探讨其影像学诊断方法和思路，寻找超声的检查优势。方法回顾性分析28例病理结果为硬化性纤维母细胞瘤的肿瘤影像学特征。结果 28例肿瘤均发生于四肢，其中22例做了超声检查，11例... 详细信息

目的通过分析28例硬化性纤维母细胞瘤的影像学特征，探讨其影像学诊断方法和思路，寻找超声的检查优势。方法回顾性分析28例病理结果为硬化性纤维母细胞瘤的肿瘤影像学特征。结果 28例肿瘤均发生于四肢，其中22例做了超声检查，11例做了放射学相关检查，超声以实性低回声肿物为主，CT与MR增强以不均匀增强为主。结论硬化性纤维母细胞瘤具有一定的影像学特点，但缺乏特异度，影像学检查可以明确肿瘤大小及其与周围组织的关系。超声检查对于较小的肿瘤病变定位，明确病变与周围神经、肌腱、血管的关系，以及避免手术中误伤，有明显的优势。

关键词：硬化性纤维母细胞瘤影像特征

检测MDM2扩增辅助诊断低级别骨肉瘤的价值及判读标准探讨

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 237-242页

作者：李兰张铭董荣芳苏永彬丁宜首都医科大学附属北京积水潭医院病理科北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院放射科北京100035

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)检测MDM2扩增辅助诊断低级别骨肉瘤(low-grade osteosarcoma,LGOS)的价值及判读标准。方法收集北京积水潭医院病理科2009年4月1日至2022年8月10日应用FISH检测MDM2扩增辅助诊断骨肉瘤的病例,以骨旁骨肉瘤... 详细信息

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)检测MDM2扩增辅助诊断低级别骨肉瘤(low-grade osteosarcoma,LGOS)的价值及判读标准。方法收集北京积水潭医院病理科2009年4月1日至2022年8月10日应用FISH检测MDM2扩增辅助诊断骨肉瘤的病例,以骨旁骨肉瘤(parosteal osteosarcoma,POS)30例、低级别中心性骨肉瘤(low-grade central osteosarcoma,LGCOS)14例为病例组,以其他骨病变58例(包括纤维结构不良28例,骨巨细胞瘤5例,普通型骨肉瘤4例,骨膜骨肉瘤2例,骨折后修复性改变2例,多形性未分化肉瘤2例,低度恶性肌纤维母细胞肉瘤2例,纤维结构不良恶变2例,平滑肌肉瘤1例,硬化性上皮样纤维肉瘤1例,恶性外周神经鞘瘤1例,骨的促结缔组织增生性纤维瘤1例,孤立性纤维性肿瘤1例,动脉瘤样骨囊肿1例,透明细胞软骨肉瘤1例,骨性纤维结构不良1例,梭形细胞肿瘤未分类3例)为对照组,分析应用FISH检测MDM2扩增对于辅助诊断LGOS的价值并结合文献探讨判读标准。结果组织学诊断为POS的病例30例,男性15例,女性15例;年龄10~59岁,平均年龄35岁,中位年龄30.5岁。除1例检测失败外,27例(27/29,91.3%)FISH检测MDM2扩增结果为阳性。组织学诊断为LGCOS的病例14例,男性4例,女性10例;年龄15~56岁,平均年龄37岁,中位年龄36岁。8例(8/14)FISH检测MDM2扩增结果为阳性。对照组58例,FISH检测MDM2扩增结果均为阴性。MDM2扩增率在POS组、LGCOS组与对照组相比差异均有统计学意义(均P<0.05)。FISH检测MDM2扩增诊断POS的灵敏度和特异度分别为93.1%和100.0%,诊断LGCOS的灵敏度和特异度分别为57.1%和100.0%,诊断LGOS(POS与LGCOS)的灵敏度和特异度为81.3%和100.0%。在MDM2扩增阳性病例中,MDM2扩增信号均呈簇状。9例(9/35,25.7%;6例POS和3例LGCOS)可见不同于多倍体的CEP12信号增多,表现为增加的小的、微弱的信号点或呈云絮状、团簇状的信号。结论FISH检测MDM2扩增对LGOS有较高的诊断价值,FISH检测MDM2扩增的判读标准目前尚不统一,结果判断时要关注信号特点,部分病例中可见CEP12信号增多。

关键词：骨肿瘤骨肉瘤原位杂交,荧光基因扩增

骨原发TFE3重排恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第8期53卷 852-854页

作者：高大林田萌萌李兰张铭王子艺苏永彬金韬刘宝岳丁宜首都医科大学附属北京积水潭医院病理科北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院放射科北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院骨肿瘤科北京100035

目的探讨骨原发TFE3重排恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及分子特征。方法收集北京积水潭医院病理科2021年11月至2023年6月骨原发TFE3重排恶性PEComa 2例,进行HE... 详细信息

目的探讨骨原发TFE3重排恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及分子特征。方法收集北京积水潭医院病理科2021年11月至2023年6月骨原发TFE3重排恶性PEComa 2例,进行HE染色、免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)及二代测序,分析其组织形态、免疫组织化学及分子遗传学特征,并复习相关文献。结果2例骨原发TFE3重排恶性PEComa均为男性,年龄分别为30和48岁,均为多发骨病变。例1位于左侧髂骨和右侧髋臼,例2右足骰骨首发,随后累及右胫骨、腓骨及股骨。2例均可见典型PEComa上皮样细胞形态,实性巢状或腺泡状排列,伴纤维血管分隔,肿瘤细胞具有丰富嗜酸性胞质,细胞核中至重度异型,可见病理核分裂象及坏死。免疫组织化学染色2例肿瘤均不同程度表达HMB45和Melan A,例1局灶细胞平滑肌肌动蛋白阳性,例2肿瘤细胞Caldesmon灶状弱阳性,均不表达上皮标志物。TFE3均为弥漫核表达,2例FISH均检测到TFE3分离信号。二代测序均检测到TFE3基因重排。结论骨原发TFE3重排PEComa是侵袭性恶性肿瘤,极为罕见,综合临床、影像学表现,特征性的组织形态结合TFE3表达及分子检测有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断。

关键词：北京积水潭医院上皮样细胞纤维血管免疫组织化学染色骰骨腺泡状分子特征二代测序

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原发性周围神经淋巴瘤超声表现1例

中华超声影像学杂志 2024年第1期33卷 88-89页

作者：水苗苗郭稳陈涛首都医科大学附属北京积水潭医院超声诊断科北京100035

患者男,73岁,以左足主动背伸活动受限伴小腿疼痛3年余,近期逐渐加重于2023年3月16日入院,专科查体示:左足下垂畸形,足趾主动背伸活动受限,足背感觉减退。入院后于我科行神经超声检查提示:自大腿中下段至膝部腓总神经呈不均匀瘤样增粗,长... 详细信息

患者男,73岁,以左足主动背伸活动受限伴小腿疼痛3年余,近期逐渐加重于2023年3月16日入院,专科查体示:左足下垂畸形,足趾主动背伸活动受限,足背感觉减退。入院后于我科行神经超声检查提示:自大腿中下段至膝部腓总神经呈不均匀瘤样增粗,长约16 cm,粗0.4~0.8 cm,远端累及腓浅神经于肌间走形节段,粗约0.4 cm,神经固有结构尚存在;神经束膜增厚呈异常丛状改变,部分节段神经外膜下可见梭形低回声环绕,短轴呈"煎蛋样"外观,低回声内可测及丰富血流信号(图1)。PET-CT提示患者腓总神经至腓浅神经节段摄取异常增高。组织活检提示弥漫性大B细胞淋巴瘤。考虑患者腓总神经功能丧失时间较长,行腓总神经切除-下肢功能重建术(图2)及术后化疗,术后病理镜下可见中等偏大的淋巴瘤细胞弥漫分布,浸润脂肪组织及神经生长,考虑浸润性弥漫性大B细胞淋巴瘤(图3)。

关键词：腓总神经腓浅神经弥漫性大B细胞淋巴瘤超声检查提示神经外膜感觉减退组织活检血流信号

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银杏叶提取物制剂的质量提升和应用安全

中国新药杂志 2024年第4期33卷 339-344页

作者：梅隆李毅张威首都医科大学附属北京积水潭医院北京100035

银杏叶提取物制剂在国内医药市场销售的产品众多,管理类别既有中药也有西药,且被列入国家卫生健康委员会重点监控品种。厘清各种制剂的药学特性、质量标准和风险管控点,有助于合理遴选药品及安全用药,并达到一定的治疗目的。本文拟通过... 详细信息

银杏叶提取物制剂在国内医药市场销售的产品众多,管理类别既有中药也有西药,且被列入国家卫生健康委员会重点监控品种。厘清各种制剂的药学特性、质量标准和风险管控点,有助于合理遴选药品及安全用药,并达到一定的治疗目的。本文拟通过探究不同国家对银杏叶提取物制剂的质量管理及《中华人民共和国药典》相关标准的提升,帮助药师了解银杏叶提取物制剂的质量管理,明确上市后药品质量监控对临床获益大于风险的意义。

关键词：银杏叶提取物质量标准药典合理用药

荣筋通痹汤治疗腰椎间盘突出所致肝肾虚损型坐骨神经痛的临床观察

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中国实验方剂学杂志 2024年第8期30卷 134-140页

作者：高叶梅梁志齐姜洋李欣侍方何芳鸣刘洋首都医科大学附属北京积水潭医院北京100035

目的:基于随机对照研究,评价荣筋通痹汤对腰椎间盘突出所致坐骨神经痛患者(肝肾虚损型)的疗效及安全性。方法:选取2019年1月至2022年7月北京积水潭医院中医科收治的符合入组标准的患者90例,按随机数字表法分为两组,各45例。研究过程中脱... 详细信息

目的:基于随机对照研究,评价荣筋通痹汤对腰椎间盘突出所致坐骨神经痛患者(肝肾虚损型)的疗效及安全性。方法:选取2019年1月至2022年7月北京积水潭医院中医科收治的符合入组标准的患者90例,按随机数字表法分为两组,各45例。研究过程中脱落19例,最终观察组41例、对照组30例,观察组予荣筋通痹汤口服,对照组予洛索洛芬钠片口服,治疗28 d。观察治疗前后两组的视觉模拟评分(VAS)评分、日本骨科协会下腰痛评价量表评分(JOA)评分、日常生活能力量表(ADL)量表评估,中医临床症状、主观症状及临床体征评分的差异;并检测肝肾功能及胃肠道不良反应,进行安全性评估。结果:治疗前观察组与对照组的分值差异无统计学意义;治疗后观察组VAS及ADL评分差值绝对值高于对照组(P<0.05)。两组JOA评分差值绝对值差异无统计学意义,观察组中医临床症状评分差值绝对值高于对照组(P<0.01);两组主观症状及临床体征评分差值绝对值差异无统计学意义。试验前后两组肝肾功能指标水平均正常,胃肠道反应差异无统计学意义。结论:荣筋通痹汤对腰椎间盘突出引起的坐骨神经痛肝肾虚损型患者的症状有明显改善作用,治疗后患者在疼痛、活动等方面均改善明显,且安全性可靠,有利于身体功能恢复。

关键词：坐骨神经痛荣筋通痹汤肝肾虚损型治疗应用

急诊老年髋部骨折患者急性尿潴留风险预测模型与评价

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中华急诊医学杂志 2024年第8期33卷 1172-1177页

作者：毕然李雪琦关岚田兆兴首都医科大学附属北京积水潭医院急诊科北京100035

目的老年髋部骨折患者急性尿潴留(acute urinary retention,AUR)问题容易被忽视,通过建立老年髋部骨折患者AUR发生风险的临床预测模型,帮助临床医师能早期识别高风险患者,尽早干预,减少AUR的发生。方法回顾性收集2023年7月1日至2023年8... 详细信息

目的老年髋部骨折患者急性尿潴留(acute urinary retention,AUR)问题容易被忽视,通过建立老年髋部骨折患者AUR发生风险的临床预测模型,帮助临床医师能早期识别高风险患者,尽早干预,减少AUR的发生。方法回顾性收集2023年7月1日至2023年8月31日就诊于本院急诊的老年髋部骨折患者313例,根据是否发生AUR将患者分为AUR组(45例)和非AUR组(268例),比较两组患者的基本特征、实验室化验指标、膀胱体积,通过Logistic分析影响AUR发生的独立危险因素,建立老年髋部骨折患者AUR发生风险的列线图预测模型,并对模型进行内部验证。结果合并痴呆精神行为症状(behavioral and psychological symptoms of dementia,BPSD)(OR=3.334,95%CI 1.258~8.839,P=0.015)、使用催眠镇静药(OR=6.758,95%CI 2.184~20.912,P=0.001)、心率增快(OR=1.041,95%CI 1.013~1.070,P=0.004)、膀胱体积增大(OR=1.005,95%CI 1.004~1.007,P<0.001)是老年髋部骨折患者发生AUR的独立危险因素,基于上述因素构建列线图预测模型,采用Bootstrap法进行内部验证显示预测曲线与标准模型曲线拟合度较高,平均绝对误差为0.021。受试者工作曲线(ROC)结果显示AUC为0.083,95%CI为0.767~0.909。结论合并BPSD、使用催眠镇静药、心率增快、膀胱体积增大是老年髋部骨折患者发生AUR的独立危险因素,构建列线图预测模型可直观地评估老年髋部骨折患者AUR发生风险,为急诊医生提供参考。

关键词：老年髋部骨折急性尿潴留膀胱体积镇静催眠药痴呆精神行为症状风险预测多因素分析列线图模型

神经肌肉迷芽瘤相关的韧带样型纤维瘤病临床病理及分子遗传学特征

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中华病理学杂志 2024年第7期53卷 685-690页

作者：董荣芳郭稳李楠王子艺孙晓淇丁宜首都医科大学附属北京积水潭医院病理科北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院超声科北京100035 河北医科大学医学影像学院石家庄050030

目的探讨神经肌肉迷芽瘤相关的韧带样型纤维瘤病(neuromuscular choristoma-associated desmoid type fibromatosis,NMC-DF)临床病理及分子遗传学特征。方法收集北京积水潭医院2013年1月至2023年1月明确诊断为NMC-DF的病例7例,对其临床... 详细信息

目的探讨神经肌肉迷芽瘤相关的韧带样型纤维瘤病(neuromuscular choristoma-associated desmoid type fibromatosis,NMC-DF)临床病理及分子遗传学特征。方法收集北京积水潭医院2013年1月至2023年1月明确诊断为NMC-DF的病例7例,对其临床、组织形态及免疫组织化学特点进行回顾性分析,采用Sanger测序法对4例患者的神经肌肉迷芽瘤(neuromuscular choristoma,NMC)及韧带样型纤维瘤病(desmoid type fibromatosis,DF)标本分别进行检测,明确CTNNB1基因的突变类型。结果7例患者中女性3例,男性4例,年龄1~22岁,平均年龄7.1岁。病程3个月到10年不等。2例为复发后就诊病例。肿瘤位于大腿3例,小腿1例,上臂1例,颈部1例,影像学提示7例肿瘤均有相应部位神经增粗,4例为坐骨神经,1例为坐骨神经、胫神经、腓总神经全程瘤样增粗,2例为臂从神经,肿瘤与病变神经关系密切。7例病变的神经束内可见骨骼肌纤维,残存的神经纤维穿插其中,呈神经肌肉迷芽瘤的结构;肿瘤均具有典型的韧带样型纤维瘤病结构。免疫组织化学,NMC中部分肌纤维细胞核表达β-catenin(7/7),肌纤维结蛋白弥漫阳性,神经纤维神经丝蛋白和S-100蛋白阳性(7/7);NMC-DF中β-catenin在肿瘤细胞核中呈散在阳性(7/7)。CTNNB1基因Sanger测序,3例c.121A>G(p.T41A)突变,1例c.134C>T(p.S45F)突变。7例获得随访资料,随访时间22~78个月,2例为复发后就诊,其中1例截肢后再次复发,其余无进展。结论NMC是一种罕见的神经发育畸形性病变,神经干内可见异位的骨骼肌纤维,约80%的病例在病变神经周围软组织内伴发DF,组织形态与经典的DF相同,Wnt信号通路中的CTNNB1基因突变与二者的发生发展密切相关,CTNNB1 c.134C>T(p.S45F)突变可能提示不良预后。

关键词：软组织肿瘤神经肌肉疾病基因神经肌肉迷芽瘤