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婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 49-54页

作者：石岩卢煜张瑞东张元元林巍于皎乐吴颖范佳漆佩静黄鹏丽蔡力肖黄倩张攀孙玉眉刘燕郑胡镛国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿童血液病国家临床重点专科、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 保定市儿童医院血液肿瘤中心、保定市儿童血液病与肿瘤精准诊治研究重点实验室、国家儿童医学中心血液肿瘤中心保定病区保定071027

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结... 详细信息

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结果将患儿分为KMT2A基因重排(KMT2A-R)阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果28例IALL患儿男10例、女18例,发病年龄为10.9(9.4,11.8)月龄。25例为B-ALL(89%),余3例为T-ALL(11%)。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型(16/25,64%)。获得染色体核型结果的共22例(79%),7例为正常核型,无复杂核型,15例为异常核型,其中t(9;11)4例、t(4;11)2例、t(11;19)2例、t(1;11)1例,其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例(68%)。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例(57%)。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评价,诱导化疗完全缓解23例(96%),复发并死亡4例(17%),5年无事件生存率(EFS)为(46±13)%,5年总生存率(OS)为(73±10)%,生存时间31.3(3.3,62.5)个月;KMT2A-R阳性组(15例)与KMT2A-R阴性组(9例)的5年EFS和5年OS差异均无统计学意义[(46±14)%比(61±18)%,(64±13)%比(86±13)%,χ^(2)=1.88、1.47,P=0.170、0.224]。结论IALL患儿大多伴有KMT2A-R,传统化疗耐受性差,治疗期间复发率高,预后差。

关键词：白血病婴儿预后

睡眠性状与特发性正常压力脑积水的因果关联:一项两样本双向孟德尔随机化研究

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南方医科大学学报 2024年第8期44卷 1612-1619页

作者：钟帷韬李伟松李泽霖王强张旺明南方医科大学珠江医院神经外科中心小儿神经外科//广东省脑功能修复与再生重点实验室//国家临床重点专科//教育部工程技术研究中心广东广州510282

目的利用双向孟德尔随机化研究方法探索睡眠性状与特发性正常压力脑积水之间的因果关系。方法采用GWAS catalog、芬兰公共数据库和MRCIEU GWAS数据库中8种睡眠性状的全基因组关联分析数据作为暴露,芬兰公共数据库中特发性正常压力脑积水... 详细信息

目的利用双向孟德尔随机化研究方法探索睡眠性状与特发性正常压力脑积水之间的因果关系。方法采用GWAS catalog、芬兰公共数据库和MRCIEU GWAS数据库中8种睡眠性状的全基因组关联分析数据作为暴露,芬兰公共数据库中特发性正常压力脑积水(iNPH)的全基因组关联分析数据作为结局,使用逆方差加权法(IVW)作为主分析方法来评估睡眠性状与特发性正常压力脑积水之间的因果关系。敏感性分析方法采用Cochrane Q检验进行异质性检验和采用MR Egger‑intercept检验来检测潜在的水平多效性。同时,进行反向孟德尔随机化分析特发性正常压力脑积水与睡眠性状的因果关联。结果主分析方法IVW法显示经常白天小睡会增加iNPH的发病风险(OR=3.3393,95 CI%:1.0646-10.4742,P=0.0270)。Cochrane Q检验显示结果无潜在的异质性、MR Egger‑intercept检验显示结果无水平多效性(P>0.05)。外部验证复现了这一结果(OR=2.5660,95 CI%:1.1680-5.6373,P=0.0189)、(OR=4.0424,95 CI%:1.5709-10.4024,P=0.0038)。反向MR分析提示罹患iNPH不会影响睡眠性状。结论白天小睡的频率和特发性正常压力脑积水存在因果关联,对于老年人群,减少每周白天小睡的频率有助于降低iNPH的发生风险。

关键词：孟德尔随机化研究睡眠性状特发性正常压力脑积水白天小睡

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以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童急性髓细胞白血病的疗效

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2513-2520页

作者：温晓佳卢煜黄鹏丽张元元于皎乐漆佩静黄倩杨杰刘会青侯贝王林娅李红乔林巍吴颖张瑞东李瑾罗丹李亚南刘咪赵紫薇刘燕郑胡镛首都医科大学附属北京儿童医院国家儿童医学中心血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童血液病国家临床重点专科儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京首都医科大学附属北京儿童医院保定医院血液肿瘤中心保定市儿童血液病与肿瘤精准诊治研究重点实验室国家儿童医学中心血液肿瘤中心保定病区保定

目的探索以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童急性髓细胞白血病(AML)的疗效。方法前瞻性纳入2019年11月至2023年12月于首都医科大学附属北京儿童医院和首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新诊断的AML患儿, 根据诱导方案将患者分为... 详细信息

目的探索以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童急性髓细胞白血病(AML)的疗效。方法前瞻性纳入2019年11月至2023年12月于首都医科大学附属北京儿童医院和首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新诊断的AML患儿, 根据诱导方案将患者分为DAH组(柔红霉素联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱的传统诱导方案)和VAH组(维奈克拉联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱的诱导方案)。收集患儿的临床资料, 比较2组间临床特征和诱导缓解率, 通过多因素logistic回归模型分析诱导缓解率的影响因素。结果共纳入135例患儿, DAH组96例, 男54例, 女42例, 年龄[M(Q1, Q3)]为6.4(3.9, 11.6)岁;VAH组39例, 男26例, 女13例, 年龄8.0(6.2, 13.2)岁。在初诊为低/中危患儿中, VAH组和DAH组的形态学完全缓解率分别为94.7%(18/19)和84.4%(38/45);微小残留病(MRD)转阴率分别为57.9%(11/19)和46.7%(21/45), 差异均无统计学意义(均P>0.05)。在初诊为高危患儿中, VAH组的形态学完全缓解率高于DAH组[95.0%(19/20)比70.6%(36/51), P=0.027];MRD转阴率分别为45.0%(9/20)和33.3%(17/51), 差异无统计学意义(P=0.359)。诱导方案(维奈克拉联合阿糖胞苷、高三尖杉酯碱)有利于形态学缓解(OR=0.126, 95%CI:0.025～0.629);FLT3基因突变不利于形态学缓解(OR=5.832, 95%CI:1.778～19.124)和MRD转阴(OR=4.166, 95%CI:1.396～12.433)。结论以维奈克拉为基础的诱导方案对初诊儿童AML疗效较传统化疗方案好。

关键词：白血病急性髓细胞维奈克拉儿童初诊诱导缓解

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儿童终末期心力衰竭的诊治现状与展望

中国实用儿科杂志 2024年第2期39卷 147-151页

作者：袁宇星潘博孙慧超刘玲娟吕铁伟田杰重庆医科大学附属儿童医院心血管内科、国家临床心血管内科重点专科、重庆市卫生健康委员会儿童重要器官发育与疾病重点实验室重庆400014

终末期心力衰竭是心力衰竭进展的最后阶段,即使予以了最优治疗,仍存在严重的症状与体征。儿童终末期心力衰竭病死率高,对患儿的日常生活与生长发育造成严重的负面影响,是危害儿童生命健康的重大问题。该文对近年来国内外相关指南及临床... 详细信息

终末期心力衰竭是心力衰竭进展的最后阶段,即使予以了最优治疗,仍存在严重的症状与体征。儿童终末期心力衰竭病死率高,对患儿的日常生活与生长发育造成严重的负面影响,是危害儿童生命健康的重大问题。该文对近年来国内外相关指南及临床研究进行了回顾分析,总结了儿童终末期心力衰竭的定义、流行特征、诊断依据及治疗方案,为临床的早期识别与治疗提供参考。

关键词：儿童终末期心力衰竭诊断治疗

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间充质干细胞分泌组发挥作用的分子机制

中国组织工程研究 2025年第7期29卷 1512-1522页

作者：李佳林张耀东娄艳茹于洋杨蕊北京大学第三医院妇产科生殖医学中心女性生育力促进全国重点实验室北京市100191 国家妇产疾病临床医学研究中心(北京大学第三医院) 北京市100191 辅助生殖教育部重点实验室(北京大学) 北京市100191 生殖内分泌与辅助生殖技术北京市重点实验室北京市100191 国家临床重点专科建设项目(2023)专项资金北京市100191

背景:大量研究证实间充质干细胞分泌组的治疗有效性与间充质干细胞相当,但对于其发挥作用的机制尚不清楚。目的:总结近年来关于间充质干细胞分泌组的研究进展,探究其发挥治疗作用的分子机制,分析目前面临的问题并展望未来发展方向。方法... 详细信息

背景:大量研究证实间充质干细胞分泌组的治疗有效性与间充质干细胞相当,但对于其发挥作用的机制尚不清楚。目的:总结近年来关于间充质干细胞分泌组的研究进展,探究其发挥治疗作用的分子机制,分析目前面临的问题并展望未来发展方向。方法:以“exosomes,mesenchymal stem cells secrete,extracellular vesicles,mesenchymal stem cells,mechanism”为英文检索词检索PubMed数据库相关文献,排除与文章研究目的无关及重复性文章,同时结合文献追踪的方法,最终纳入符合要求的109篇文献进行综述。结果与结论:(1)间充质干细胞分泌组通过递送遗传物质、免疫调节因子和生长因子等到靶细胞,通过激活靶细胞抗凋亡和促生存途径,调节血管生成,调节纤维化以及调节免疫微环境,促进组织修复和再生。(2)间充质干细胞分泌组在疾病治疗方面的潜力也得到证实,大量研究结果表明,间充质干细胞分泌组可以作为炎症疾病和退行性疾病的新型无细胞替代治疗方法。(3)近年来,经过工程化改造间充质干细胞分泌组发挥的治疗作用更加高效,但是由于间充质干细胞分泌组的异质性以及成分的复杂性,其发挥治疗作用的具体机制尚不清楚。(4)目前,仍需要进一步研究来明确间充质干细胞分泌组发挥治疗作用的关键靶点,并且未来应结合工程化和基因工程技术等,研发出具有创新性的特异型、增强型间充质干细胞分泌组。

关键词：间充质干细胞外泌体细胞外囊泡间充质干细胞分泌组免疫调节组织修复再生医学分子机制

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脑梗死累及岛叶预示心源性栓塞性卒中风险

中国神经精神疾病杂志 2024年第2期50卷 76-81页

作者：黄宝资黎建乐李苹萍曹谡涵陈椿勇蒋自牧曾进胜中山大学附属第一医院神经科广东省重大神经疾病诊治研究重点实验室国家临床重点专科和国家重点学科广州510080 广西医科大学第一附属医院神经内科

目的探讨在大脑中动脉供血区脑梗死患者中,病灶累及岛叶是否与心源性栓塞性卒中存在相关性。方法回顾性纳入2020年10月至2023年3月中山大学附属第一医院和广西医科大学第一附属医院卒中中心收治的发病7 d内的大脑中动脉供血区脑梗死... 详细信息

目的探讨在大脑中动脉供血区脑梗死患者中,病灶累及岛叶是否与心源性栓塞性卒中存在相关性。方法回顾性纳入2020年10月至2023年3月中山大学附属第一医院和广西医科大学第一附属医院卒中中心收治的发病7 d内的大脑中动脉供血区脑梗死患者。卒中病因分型分为心源性栓塞型和非心源性栓塞型。病灶是否累及岛叶主要通过磁共振弥散加权成像(DWI)进行确诊。采用单因素和多因素logistic回归分析探讨累及岛叶的脑梗死与心源性栓塞性卒中之间的相关性。结果共纳入大脑中动脉供血区脑梗死患者1585例,其中心源性栓塞型173例(10.9%)和非心源性栓塞型1412例(89.1%)。脑梗死累及岛叶448例(28.3%),其中心源性栓塞组135例(78.0%)和非心源性栓塞组313例(22.2%)。单因素logistic回归分析提示累及岛叶的脑梗死与心源性栓塞性卒中存在相关性(未调整模型:OR=12.474, 95%CI 8.520~18.263,P<0.001)。在调整潜在混杂因素后,两者间仍存在显著相关性(模型3:OR=6.233, 95%CI 3.688~10.543;P<0.001)。此外,累及左侧(模型3:OR=4.977, 95%CI 2.757~8.987,P<0.001)和右侧岛叶的脑梗死(模型3:OR=4.998,95%CI 2.743~9.107,P<0.001)均与心源性栓塞性卒中存在相关性。结论大脑中动脉供血区脑梗死累及岛叶可作为心源性栓塞性卒中的潜在影像学标志。

关键词：岛叶受累心源性栓塞性卒中大脑中动脉供血区脑梗死影像学标志相关性风险非心源性栓塞性卒中

NDUFA13过表达可减轻CCl_(4)诱导的小鼠肝纤维化:基于抑制NLRP3活化

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南方医科大学学报 2024年第2期44卷 201-209页

作者：徐小惠冯金梅罗颖何昕觎臧金宝黄道超重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所//国家儿童健康与疾病临床医学研究中心//儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆400014 重庆医科大学附属儿童医院心内科//国家儿童健康与疾病临床医学研究中心//儿童发育疾病研究教育部重点实验室//国家临床心血管内科重点专科//重庆市卫生健康委儿童重要器官发育与疾病重点实验室重庆400014 重庆市九龙坡区第二人民医院检验科重庆400052

目的探究NDUFA13蛋白在小鼠急性肝损伤和肝纤维化中的保护作用及可能机制。方法小鼠分为正常组(n=18)、CCl_(4)组(n=18)、CCl_(4)+AAV-NC组(n=18)、CCl_(4)+AAV-NDU13组(n=18)。采用腹腔注射CCl(42次/周)建立肝纤维化小鼠模型,连续给药3... 详细信息

目的探究NDUFA13蛋白在小鼠急性肝损伤和肝纤维化中的保护作用及可能机制。方法小鼠分为正常组(n=18)、CCl_(4)组(n=18)、CCl_(4)+AAV-NC组(n=18)、CCl_(4)+AAV-NDU13组(n=18)。采用腹腔注射CCl(42次/周)建立肝纤维化小鼠模型,连续给药3、5、7周后处死取材。病毒干预组小鼠则预先分别尾静脉注射AAV8-TBG-NC对照与AAV8-TBG-NDUFA13过表达病毒,7~10 d后再经CCl_(4)进行肝纤维化诱导。通过HE染色、Masson染色观察CCl_(4)致小鼠肝损伤及肝纤维化情况。Western blotting检测肝组织中NDUFA13、α-SMA蛋白表达水平。免疫荧光分析NDUFA13与炎症小体NLRP3、肿瘤坏死因子TNF-α与白介素IL-1β、肝星型细胞活化标志物α-SMA与胶原纤维CollagenⅢ的表达情况。结果HE染色、Masson染色结果显示CCl_(4)诱导小鼠肝组织肝小叶结构紊乱,肝细胞变性坏死,炎症细胞浸润且伴大量胶原纤维沉积(P<0.001)。Western blotting结果发现CCl_(4)模型鼠肝脏NDUFA13蛋白表达水平相比正常对照组明显降低(P<0.001);而NDUFA13蛋白过表达后,CCl_(4)处理小鼠的肝脏炎症细胞聚集和纤维化均明显减少(P<0.001)。免疫荧光结果显示,NDUFA13蛋白过表达的CCl_(4)诱导鼠肝组织中炎症小体NLRP3活化明显减弱(P<0.001),并伴随炎症因子TNF-α与IL-1β分泌显著减少(P<0.001),同时肝星状细胞活化(P<0.05)及其胶原形成均受到抑制(P<0.001)。结论肝细胞线粒体NDUFA13蛋白过表达可通过抑制NLRP3炎症信号活化发挥抗纤维化作用。

关键词： NDUFA13过表达 NLRP3 炎症因子肝星状细胞肝纤维化

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人类白细胞抗原抗体引起输血相关急性肺损伤发病原因分析

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中华医学杂志 2024年第11期104卷 883-887页

作者：邓晶徐秀章叶欣陈扬凯丁浩强刘静夏文杰陈大伟许耀日广州市血液安全重点实验室广州血液中心，广州510095

2019年9月至2020年10月广州血液中心对临床诊断为人类白细胞抗体引起输血相关急性肺损伤(TRALI)的3例患者进行发病原因分析,包括男2例,女1例,年龄分别为56、50及20岁。通过固相凝集法、抗人球蛋白试验及流式细胞术检测供者体内是否存在... 详细信息

2019年9月至2020年10月广州血液中心对临床诊断为人类白细胞抗体引起输血相关急性肺损伤(TRALI)的3例患者进行发病原因分析,包括男2例,女1例,年龄分别为56、50及20岁。通过固相凝集法、抗人球蛋白试验及流式细胞术检测供者体内是否存在针对患者的抗体;采用基于测序的人类白细胞抗原(HLA-SBT)分型技术检测患者的人类白细胞抗原(HLA)基因型;采用Lifecodes HLA-Ⅰ/Ⅱ类单抗原特异性抗体检测试剂(LSA-Ⅰ/Ⅱ),通过Luminex 200液相悬浮芯片系统检测供者血液中的HLA-Ⅰ、Ⅱ类抗体特异性;并分析供者体内针对患者HLA的特异性抗体及相应抗原决定簇。结果显示,供者体内检出针对TRALI患者的HLA-Ⅰ或Ⅱ类特异性抗体,其中患者1接受的供者3血浆中含有针对患者HLA-DRB1^(*)09∶01抗原的抗体,介导供受者抗原抗体反应的抗原决定簇为70R、31I、70QA;供者4血浆中存在针对患者2的HLA-A^(*)11∶02、HLA-A^(*)11∶01、DRB1^(*)12∶02及DRB1^(*)09∶01抗原的抗体,相关抗原决定簇为151AHA、57V和16Y;供者6和供者7血浆中存在针对患者3的HLA-DRB1^(*)14∶04、DRB1^(*)11∶01及DPB1^(*)05∶01抗原的抗体,相关抗原决定簇为96HK、140TV、13SE及111K。通过实验室检测分析明确了3例TRALI病例是由HLA抗体引起的,对临床疑似TRALI病例应重视HLA抗体检测,并给予针对性的诊断及治疗。

关键词：人类白细胞抗原输血相关急性肺损伤抗体抗原决定簇

15例儿童非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤的临床研究

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 190-194页

作者：高慧霞张宁宁周春菊金玲杨菁黄爽张梦李楠张永红段彦龙国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效... 详细信息

回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效果。男女比例2.7∶1,中位确诊年龄7.2(2.3~16.4)岁,临床首发症状以颅高压伴颅神经受损为主,影像学以多发病灶为主。免疫功能正常的儿童PCNSL发病率极低,以HD-MTX为基础的化疗整体预后良好,部分病情评估稳定者可减量维持或不予维持治疗。初治以非HD-MTX为主的化疗,病情进展或复发患儿再次予HD-MTX为基础的化疗仍有效。

关键词：大剂量甲氨蝶呤非免疫缺陷预后良好多发病灶病情评估维持治疗颅高压病情进展