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特发性胸膜肺弹力纤维增生症临床特点及文献复习

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中华结核和呼吸杂志 2022年第5期45卷 453-459页

作者：桂贤华邱玉英陈婷婷李慧代静泓蔡后荣肖永龙曹敏南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科南京210008 南京大学医学院附属鼓楼医院病理科南京210008

目的提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症(IPPFE)的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料,其中男3例,女2例,年龄30~70岁,均经病理证实,分析其临床、影像学和病理特点。以“... 详细信息

目的提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症(IPPFE)的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料,其中男3例,女2例,年龄30~70岁,均经病理证实,分析其临床、影像学和病理特点。以“胸膜肺弹力纤维增生症”为中文关键词,“pleuroparenchymal fibroelastosis”为英文关键词,在万方、维普、中国知网以及PubMed数据库检索文献,检索时间截至2021年5月30日。阅读相关文献,总结IPPFE的临床特点。结果5例IPPFE患者从出现咳嗽气喘至诊断时间为9个月至3年,主要临床表现为咳嗽、活动后呼吸困难。胸部CT主要表现为双侧胸膜增厚,双上肺及胸膜下为主的实变影,伴牵拉性支气管扩张,CT引导下经皮肺活检或外科肺活检病理表现为特征性的胸膜及其下区域内密集分布的弹力纤维和胶原纤维,弹力纤维染色阳性,符合IPPFE。1例患者经小剂量激素治疗,2例患者未给予特殊治疗,2例患者口服吡非尼酮治疗,3例患者病情稳定。文献检索获得中文文献4篇,英文文献229篇,除外综述,资料不详及无病理诊断结果的文献后,最终对305例患者的进行总结。结论IPPFE的病理表现独特,但临床报道较少,可能存在漏诊或误诊,需要提高对IPPFE特征的认识,对指导临床和治疗、判断预后非常有益。

关键词：胸膜肺弹力纤维增生症特发性间质性肺炎外科肺活检

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胸膜肺弹力纤维增生症研究进展

国际呼吸杂志 2021年第24期41卷 1900-1904页

作者：康浩杨彩红陈语嫣李梅华广西医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科南宁530021

胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)是近年来被认识的一种间质性肺疾病类型,临床罕见,容易误诊。活动后气促、咳嗽、胸痛、消瘦、体质量进行性下降、扁平胸廓、胸膜增厚、胸膜下纤维化、限制性通气功能障碍以及气胸发生率高为患者常见的临床特... 详细信息

胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)是近年来被认识的一种间质性肺疾病类型,临床罕见,容易误诊。活动后气促、咳嗽、胸痛、消瘦、体质量进行性下降、扁平胸廓、胸膜增厚、胸膜下纤维化、限制性通气功能障碍以及气胸发生率高为患者常见的临床特征。PPFE的治疗尚未达成共识,预后差,药物治疗效果欠佳,肺移植是PPFE患者疾病进展至终末期的治疗选择。本文对PPFE的病因、临床表现、诊断及治疗进行综述,以提高临床医师对该病的诊疗水平。

关键词：胸膜肺弹力纤维增生症间质性肺疾病诊治

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特发性胸膜肺弹力纤维增生症一例并文献复习

中华结核和呼吸杂志 2019年第11期42卷 852-857页

作者：居阳许小毛方芳张旻李燕明北京医院呼吸与危重症医学科国家老年医学中心 100730 北京医院病理科国家老年医学中心 100730 北京医院放射科国家老年医学中心 100730

目的总结分析胸膜肺弹力纤维增生症(pleuroparenehymal fibroelastosis,PPFE)患者的临床、影像和病理学特点,提高临床诊治水平。方法回顾性分析北京医院收治的1例病理诊断的PPFE患者的临床资料,并进行相关文献复习。以"胸膜肺弹力纤维... 详细信息

目的总结分析胸膜肺弹力纤维增生症(pleuroparenehymal fibroelastosis,PPFE)患者的临床、影像和病理学特点,提高临床诊治水平。方法回顾性分析北京医院收治的1例病理诊断的PPFE患者的临床资料,并进行相关文献复习。以"胸膜肺弹力纤维增生症"为检索词,检索万方数据库和同方期刊数据库;以"pleuroparenehymal fibroelastosis"为检索词,检索PubMed数据库,检索2017年10月之前报道的所有中文和英文文献。结果患者男,46岁,咳嗽、活动后气短。胸部CT示双上胸廓变小,双肺尖胸膜增厚并胸膜下实变影,伴牵引性支气管扩张。曾反复抗结核治疗,疗程共3年,病情进展。行CT引导下肺穿刺,病理结果示胸膜肺弹力纤维增生症。文献复习共检索到国内外病例132例(其中中文文献报道1例),其中88例由病理确诊且资料详实。结合本例共纳入89例,男48例,女41例,年龄13~85岁,平均(50±17)岁。常见的症状为呼吸困难55例(62%),咳嗽52例(58%),反复呼吸道感染15例(17%)。胸部影像学表现为胸膜增厚77例(87%),反复气胸46例(52%),牵张性支气管扩张27例(30%),胸膜下实变影18例(20%)。89例均经组织活检病理确诊。34例接受糖皮质激素治疗,5例行肺移植。89例患者随访时间为4~84个月,随访期间40例因疾病进展死亡。结论胸膜肺弹力纤维增生症是一种少见病,病变以双上肺为主,确诊要依据病理。临床需与肺结核或陈旧性肺结核、石棉肺、结缔组织疾病相关性肺病及药物性肺损伤鉴别。治疗方案尚未达成共识。该病预后不佳。

关键词：胸膜肺弹力纤维增生症特发性间质性肺炎

肺移植治疗继发性胸膜肺弹力纤维增生症1例并文献复习

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器官移植 2019年第2期10卷 192-197页

作者：练巧燕陈奥徐鑫韦兵罗群顾莹莹陈荣昌巨春蓉何建行广州医科大学附属第一医院移植科广州呼吸健康研究院 510012

目的探讨胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的治疗策略。方法 1例男性22岁患者,因淋巴瘤行化学药物治疗及干细胞移植后并发PPFE,行胸腔镜下左肺舌叶楔形切除术、双侧胸膜固定术后,再接受同种异体左肺移植术。检索相关文献,对PPFE的病因及发病... 详细信息

目的探讨胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的治疗策略。方法 1例男性22岁患者,因淋巴瘤行化学药物治疗及干细胞移植后并发PPFE,行胸腔镜下左肺舌叶楔形切除术、双侧胸膜固定术后,再接受同种异体左肺移植术。检索相关文献,对PPFE的病因及发病机制、临床表现、影像学特征、病理特征和治疗进行分析。结果本例PPFE患者肺移植术前需24 h依赖无创呼吸机,接受肺移植治疗后气促消失、呼吸衰竭治愈,生活质量明显提高。国内数据库中未发现符合条件文献,国外数据库中检索出英文文献26篇,经过筛选最终纳入9篇,均为个案报道。PPFE根据病因可分为原发性及继发性,主要临床表现为干咳、劳累性呼吸困难、胸痛、反复气胸及体质量下降,胸部CT可见双上肺胸膜不规则增厚,病理表现为脏层胸膜显著增厚,胸膜及其下肺间质弹力纤维增生、排列紊乱。PPFE病情进展较快,肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂治疗效果差,预后差,需行肺移植治疗。结论 PPFE内科治疗效果欠佳,情况允许下应尽早予肺移植治疗。

关键词：肺移植胸膜肺弹力纤维增生症胸膜固定术干细胞移植化学药物治疗胸膜增厚弹力纤维增生多学科会诊

造血干细胞移植后胸膜肺弹力纤维增生症一例报告并文献复习

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造血干细胞移植后胸膜肺弹力纤维增生症一例报告并文献复习

作者：康浩广西医科大学

学位级别：硕士

目的:提高临床医师对造血干细胞移植(HSCT)后胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的认识。方法:回顾一例在广西医科大学第一附属医院行HSCT后出现PPFE的患者的临床资料,对其进行分析,并检索中国万方、中国知网、维普、Pubmed等数据库,对HSCT后P... 详细信息

目的:提高临床医师对造血干细胞移植(HSCT)后胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的认识。方法:回顾一例在广西医科大学第一附属医院行HSCT后出现PPFE的患者的临床资料,对其进行分析,并检索中国万方、中国知网、维普、Pubmed等数据库,对HSCT后PPFE相关文献进行复习及统计,归纳其临床特点。结果:(1)我院病例资料:患者男性,39岁,活动后气促、咳嗽、胸痛、消瘦、体重进行性下降、胸廓扁平,存在慢性移植物抗宿主病(c GVHD)。移植后4.2年出现PPFE,胸部CT示双侧胸膜增厚、胸膜下纤维化、气胸,颈部、纵隔、右前胸壁气肿,肺功能提示重度限制性通气功能障碍,中度弥散功能障碍,考虑诊断继发性PPFE,予西罗莫司及鲁索替尼抗c GVHD治疗近2个月病情部分好转,随访3个月,患者病情恶化,放弃治疗。(2)文献复习结果:检索并筛选15篇中英文文献,包含英文文献14篇,中文文献1篇,共纳入国内外病例31例(中文文献报道1例)。其中,男性16例,女性15例,年龄12-61岁,平均(35.4±13.0)岁。16例(51.6%)HSCT后出现c GVHD,从HSCT后至出现PPFE的时间最短1年,最长16年,平均(6.7±4.2)年。常见的症状为呼吸困难18例(85.7%),咳嗽8例(38.1%),胸痛5例(23.8%)。体征方面体重减轻6例(19.4%),胸廓扁平5例(16.1%)。27例(87.1%)出现气胸,1例合并纵膈气肿,1例合并皮下气肿。22例提供胸部影像学情况,胸膜增厚14例(63.6%),支气管扩张14例(63.6%),磨玻璃密度影10例(45.5%),上肺分布占主要优势10例(45.5%),马赛克征5例(22.7%),斑片状影5例(22.7%),上肺容积减少4例(18.2%),胸膜下纤维化4例(18.2%)。11例提供肺功能情况,9例(81.8%)为限制性通气功能障碍,2例(18.2%)为混合性通气功能障碍,8例(72.7%)伴有弥散功能障碍。20例患者行肺活检取得组织病理学确诊PPFE。16例接受免疫抑制剂治疗,3例行肺移植。26例提供随访情况,9例在随访期内生存,其中3例提供生存随访时间分别为2.8年、7年、9.8年,17例死亡。结论:(1)HSCT后PPFE是一种罕见的非感染性迟发性肺部并发症,其发生可能与c GVHD有关。(2)活动后气促、咳嗽、胸痛、消瘦、体重进行性下降、扁平胸廓、胸膜增厚、胸膜下纤维化、限制性通气功能障碍以及气胸发生率高为患者常见的临床特征。(3)患者行HSCT前后需定期复查肺功能及胸部CT。患者出现活动后气促或c GVHD时需行肺功能及胸部CT检查早期发现病变,早期诊断与治疗。(4)HSCT后PPFE预后差,抗c GVHD治疗部分有效,如患者对免疫抑制剂治疗效果差,需尽快行肺移植治疗。

关键词：造血干细胞移植胸膜肺弹力纤维增生症诊断治疗

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造血干细胞移植后胸膜肺弹力纤维增生症1例

中华器官移植杂志 2022年第1期43卷 44-47页

作者：康浩李梅华李桥川杨彩红黄梅陈语嫣梁权张莹珍韦燕琳谢庆桥蒙荣妹广西医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科南宁530021 广西医科大学第一附属医院血液内科南宁530021

回顾性分析广西医科大学第一附属医院1例造血干细胞移植(HSCT)受者出现胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的临床资料,从发病机制、临床表现、肺功能、胸部CT、诊断及治疗方面阐述PPFE的特点。PPFE的治疗尚未达成共识,预后差,药物治疗效果欠佳... 详细信息

回顾性分析广西医科大学第一附属医院1例造血干细胞移植(HSCT)受者出现胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的临床资料,从发病机制、临床表现、肺功能、胸部CT、诊断及治疗方面阐述PPFE的特点。PPFE的治疗尚未达成共识,预后差,药物治疗效果欠佳,肺移植是患者疾病进展至终末期的治疗选择。

关键词：造血干细胞移植胸膜肺弹力纤维增生症移植物抗宿主病

国医大师晁恩祥养阴益气法治疗胸膜肺弹力纤维增生症验案1则

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北京中医药 2020年第9期39卷 995-997页

作者：王萌超王辛秋晁恩(指导)祥北京市宣武中医医院呼吸科北京100050 中日友好医院中医肺病科北京100029 中日友好医院北京100029

国医大师晁恩祥教授是中日友好医院中医内科首席专家,从事中医内科临床、科研、教学60余载,通过临床实践的探索总结,形成了独特的学术思想体系,尤其对中医肺系病的治疗与研究积累了丰富的经验。晁教授治疗肺系病,注重整体观念,从正邪之... 详细信息

国医大师晁恩祥教授是中日友好医院中医内科首席专家,从事中医内科临床、科研、教学60余载,通过临床实践的探索总结,形成了独特的学术思想体系,尤其对中医肺系病的治疗与研究积累了丰富的经验。晁教授治疗肺系病,注重整体观念,从正邪之间消、长、进、退分析疾病,提出动态辨证,主张证变、法变,方药也随之而变;先辨证,后立法,法立则方出。在疾病的诊治过程中,强调要借鉴西医的诊疗技术为我所用,讲求中西医结合,更能全面认识疾病的病机实质。

关键词：晁恩祥养阴益气胸膜肺弹力纤维增生症国医大师