胸膜肺弹力纤维增生症研究进展
Progress in research of pleuroparenchymal fibroelastosis作者机构：广西医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科南宁530021
出 版 物：《国际呼吸杂志》 (International Journal of Respiration)
年 卷 期：2021年第41卷第24期
页 面：1900-1904页
主 题：胸膜肺弹力纤维增生症 间质性肺疾病 诊治
摘 要：胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)是近年来被认识的一种间质性肺疾病类型,临床罕见,容易误诊。活动后气促、咳嗽、胸痛、消瘦、体质量进行性下降、扁平胸廓、胸膜增厚、胸膜下纤维化、限制性通气功能障碍以及气胸发生率高为患者常见的临床特征。PPFE的治疗尚未达成共识,预后差,药物治疗效果欠佳,肺移植是PPFE患者疾病进展至终末期的治疗选择。本文对PPFE的病因、临床表现、诊断及治疗进行综述,以提高临床医师对该病的诊疗水平。
维普期刊数据库
同方期刊数据库