肺移植治疗继发性胸膜肺弹力纤维增生症1例并文献复习

作     者：练巧燕 陈奥 徐鑫 韦兵 罗群 顾莹莹 陈荣昌 巨春蓉 何建行 Lian Qiaoyan;Chen Ao;Xu Xin;Wei Bing;Luo Qun;Gu Yingying;Chen Rongchang;Ju Chunrong;He Jianxing

作者机构：广州医科大学附属第一医院移植科广州呼吸健康研究院510012 

出 版 物：《器官移植》 (Organ Transplantation)

年 卷 期：2019年第10卷第2期

页      面：192-197页

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

基　　金：国家重点实验室建设项目计划(SKLRD-QN-201710) 广东省自然科学基金(2018A030313107) 

主　　题：肺移植 胸膜肺弹力纤维增生症 胸膜固定术 干细胞移植 化学药物治疗 胸膜增厚 弹力纤维增生 多学科会诊 

摘      要：目的探讨胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的治疗策略。方法 1例男性22岁患者,因淋巴瘤行化学药物治疗及干细胞移植后并发PPFE,行胸腔镜下左肺舌叶楔形切除术、双侧胸膜固定术后,再接受同种异体左肺移植术。检索相关文献,对PPFE的病因及发病机制、临床表现、影像学特征、病理特征和治疗进行分析。结果本例PPFE患者肺移植术前需24 h依赖无创呼吸机,接受肺移植治疗后气促消失、呼吸衰竭治愈,生活质量明显提高。国内数据库中未发现符合条件文献,国外数据库中检索出英文文献26篇,经过筛选最终纳入9篇,均为个案报道。PPFE根据病因可分为原发性及继发性,主要临床表现为干咳、劳累性呼吸困难、胸痛、反复气胸及体质量下降,胸部CT可见双上肺胸膜不规则增厚,病理表现为脏层胸膜显著增厚,胸膜及其下肺间质弹力纤维增生、排列紊乱。PPFE病情进展较快,肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂治疗效果差,预后差,需行肺移植治疗。结论 PPFE内科治疗效果欠佳,情况允许下应尽早予肺移植治疗。