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抗水通道蛋白4抗体诊断视神经脊髓炎的临床价值

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检验医学与临床 2014年第24期11卷 3465-3466页

作者：苏国华冯丽萍刘立海河北省沧州市人民医院神经内科 061000

目的通过检查视神经系统脊髓炎疾病患者的空腹抗水通道蛋白4抗体(抗AQP4抗体)水平,探讨神经脊髓型多发性硬化疾病中抗AQP4抗体的敏感性,并进一步研究抗AQP4抗体在神经脊髓炎临床诊断中的应用价值。方法选取沧州市人民医院2012年1月至201... 详细信息

目的通过检查视神经系统脊髓炎疾病患者的空腹抗水通道蛋白4抗体(抗AQP4抗体)水平,探讨神经脊髓型多发性硬化疾病中抗AQP4抗体的敏感性,并进一步研究抗AQP4抗体在神经脊髓炎临床诊断中的应用价值。方法选取沧州市人民医院2012年1月至2014年1月100例神经视神经脊髓炎疾病患者,采用间接免疫荧光法检测患者抗AQP4抗体水平。结果按照研究界定标准,100例视神经脊髓炎患者中53例为阳性。在分别转染至pcDNA3.1及pcDNA3.1-hAQP4质粒的FRT细胞上视神经脊髓炎患者血清免疫染色结果提示,AQP4抗体与视神经脊髓炎血清识别靶抗原为同种蛋白。结论抗AQP4抗体是视神经脊髓炎患者血清中自身抗体NMO-IgG所识别的靶蛋白,在人体视神经脊髓炎的发病过程中起到了十分重要的作用。

关键词：抗水通道蛋白4抗体视神经脊髓炎诊断价值

8例抗水通道蛋白4抗体阳性视神经炎临床分析

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中国医科大学学报 2021年第4期50卷 370-373页

作者：张更华庄晓彤徐丽董洁贾娟刘秋实付万永沈阳医学院附属沈阳市第四人民医院眼科沈阳110031

回顾性分析2019年1月至2020年3月沈阳第四人民医院眼科确诊为抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经炎8例(12眼)患者的临床特点及预后。结果显示,8例患者中,女性7例(87.5%),男性1例(12.5%);年龄30~80岁,其中70岁以下6例(75%);2例患者既往... 详细信息

回顾性分析2019年1月至2020年3月沈阳第四人民医院眼科确诊为抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经炎8例(12眼)患者的临床特点及预后。结果显示,8例患者中,女性7例(87.5%),男性1例(12.5%);年龄30~80岁,其中70岁以下6例(75%);2例患者既往有视神经炎发病史,4例患者双眼先后发病,最长间隔30 d,最短间隔5 d;7例患者(87.5%)出现眼球转动痛,并伴有头痛;8例(12眼)视野均出现垂直或者水平偏盲;8例7眼(58.3%)相对性传入性瞳孔障碍阳性;5眼(41.67%)视盘水肿;7例(87.5%)血清学检查发现自身免疫性抗体阳性,另外1例结核抗体弱阳性。脑部MRI检查3例(37.5%)出现多发腔隙脑梗死;治疗前7眼(58.3%)最佳矫正视力4例甲强龙(1 g)激素冲击治疗,另外4例年龄偏大,采用丙种球蛋白静脉注射联合球后曲安奈德局部治疗。平均随访6个月,1例治疗1个月后出现中枢神经症状,脊髓影像学检查确诊视神经脊髓炎。激素冲击治疗后有1例1眼视力由FC/30 cm提高到0.6,其他患者视力均无改变。因此认为AQP4抗体阳性视神经炎患者视功能受损严重,且对激素治疗不敏感。患者同时合并其他自身免疫性抗体阳性,早期明确诊断和积极治疗可能保存部分有用视功能。

关键词：抗水通道蛋白4抗体视神经炎临床分析

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视神经脊髓炎与抗水通道蛋白4抗体研究进展

中华神经医学杂志 2016年第1期15卷 96-100页

作者：米芳贾宏阁第四军医大学西京医院神经内科西安710032

视神经脊髓炎（NMO）是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）自身免疫性脱髓鞘疾病。血清中抗水通道蛋白4（AQP4）抗体对NMO的临床诊断、早期治疗及预后判断意义重大。本文围绕抗AQP4抗体在NMO发病机制中的作用、检测方法及临床... 详细信息

视神经脊髓炎（NMO）是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）自身免疫性脱髓鞘疾病。血清中抗水通道蛋白4（AQP4）抗体对NMO的临床诊断、早期治疗及预后判断意义重大。本文围绕抗AQP4抗体在NMO发病机制中的作用、检测方法及临床意义等方面的最新研究进展综述如下。

关键词：视神经脊髓炎抗水通道蛋白4抗体脱髓鞘疾病

视神经脊髓炎与其特异性抗体——抗水通道蛋白4抗体(综述)

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2008年第2期15卷 109-111页

作者：梁松岚王维治梁庆成哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科黑龙江哈尔滨150086

视神经脊髓炎(NMO)是累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。最近,它的特异性抗体———抗水通道蛋白4(AQP4)抗体被发现。AQP4主要分布于中枢神经系统(CNS),参与胶质细胞与脑脊液(CSF)以及血液之间水的调节和运输。NMO患者的AQP4蛋白显著减少... 详细信息

视神经脊髓炎(NMO)是累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。最近,它的特异性抗体———抗水通道蛋白4(AQP4)抗体被发现。AQP4主要分布于中枢神经系统(CNS),参与胶质细胞与脑脊液(CSF)以及血液之间水的调节和运输。NMO患者的AQP4蛋白显著减少甚至丧失,血液及CSF中存在抗-AQP4抗体。实验证实,抗-AQP4抗体对NMO的诊断具高度敏感性和特异性,其抗体滴度水平有助于判断疗效和预后。

关键词：视神经脊髓炎抗水通道蛋白4抗体

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视神经脊髓炎中抗水通道蛋白4抗体检测进展

神经损伤与功能重建 2013年第1期8卷 62-65页

作者：吴晓莉何静杰刘丽旭张通中国康复研究中心北京博爱医院神经康复科北京100068

视神经脊髓炎(NMO)是累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。随着特异性抗体—抗水通道蛋白4(AQP4)抗体的发现,众多方法已被用于测定血清中抗AQP4抗体。抗AQP4抗体对NMO诊断具有高度敏感性和特异性。

关键词：视神经脊髓炎抗水通道蛋白4抗体多发性硬化

抗amphiphysin和抗水通道蛋白4双抗体阳性神经系统副肿瘤综合征并重症肌无力一例

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华西医学 2020年第6期35卷 750-752页

作者：林敬何妮德阳市人民医院神经内科四川德阳618000

病例介绍患者,女,54岁,农民,汉族,右利手,因“双下肢无力、视物模糊2+个月,加重10+d”于2018年7月6日入德阳市人民医院(以下简称“我院”)神经内科。现病史:2+个月前患者无诱因出现双下肢无力,表现为上楼梯费力,伴视物模糊,自觉看东西... 详细信息

病例介绍患者,女,54岁,农民,汉族,右利手,因“双下肢无力、视物模糊2+个月,加重10+d”于2018年7月6日入德阳市人民医院(以下简称“我院”)神经内科。现病史:2+个月前患者无诱因出现双下肢无力,表现为上楼梯费力,伴视物模糊,自觉看东西周围有光晕,症状逐渐加重,进展为下蹲后站立费力,无头痛、恶心、呕吐,无发热,无耳部、鼻腔流液,无晨轻暮重,无肌肉酸痛,无饮水呛咳、吞咽困难等,10+d来逐渐出现眼眶胀痛,伴全身乏力、嗜睡,为进一步诊治,遂入我院。

关键词：抗amphiphysin抗体抗水通道蛋白4抗体副肿瘤综合征重症肌无力视神经脊髓炎

表现为超长节段脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征

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中华医学杂志 2018年第21期98卷 1658-1663页

作者：黄鑫徐妃妃钱海蓉雷霞戚晓昆夏德雨首都医科大学附属北京潞河医院神经内科 101100 海军总医院神经内科

目的分析表现为超长节段横贯性脊髓炎（uLETM）的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特点，以提高对本病的认识。方法回顾性分析2009年7月29日至2015年12月3113海军总医院确诊的22例以uLETM为主要表现的NMOSD临床表现、实验室特点、MR... 详细信息

目的分析表现为超长节段横贯性脊髓炎（uLETM）的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特点，以提高对本病的认识。方法回顾性分析2009年7月29日至2015年12月3113海军总医院确诊的22例以uLETM为主要表现的NMOSD临床表现、实验室特点、MRI特征及诊治经过。结果（1）一般临床特点：男女比例约1：6。首次发病中位年龄31岁。第一次复发距首次发病的中位时间间隔5．5个月。（2）实验室特点：急性期血清水通道蛋白-4抗体（AQP4-Ab）阳性率86．4％，急性期脑脊液（CSF）AQP4-Ab阳性率69．2％，血清其他自身免疫抗体阳性率72．7％。急性期血清***抗体滴度（几何均数为1：244．78）高于缓解期（几何均数为1：139．63），差异具有统计学意义（Z=-12．632，P=0．000）。CSFAQP4-Ab阳性患者（几何均数1：289．8）的血清AQP4-Ab抗体滴度明显高于CSFAQP4-Ab阴性患者（几何均数1：36．2），差异具有统计学意义（Z=-20．161，P=0．000）。（3）影像学特点：63．6％累及10—15个椎体节段，31．8％累及16—19个椎体节段，4．5％累及全脊髓节段。72．7％的脊髓MRI病灶形态呈条片样。63．6％合并视神经损伤，63．6％合并颅脑斑片样脱髓鞘病灶。（4）治疗：急性期均经大剂量糖皮质激素（GCs）冲击治疗。缓解期：15例口服小剂量GCs维持治疗，6例联合吗替麦考酚酯治疗，1例联合丙种球蛋白序贯治疗。结论表现为uLETM的NMOSD好发于青年女性，年复发率较高，首次发病后5．5个月是复发的高危时期。急性期血清及CSFAQP4-Ab检出率较高，采用GCs治疗敏感性较好，缓解期小剂量GCs联合免疫抑制剂治疗效果稳定。

关键词：视神经脊髓炎谱系疾病抗水通道蛋白4抗体复发

结缔组织病合并长节段横贯性脊髓炎患者40例临床特征分析

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 453-458页

作者：张遥赵久良尹翮翔徐雁曾小峰崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科多发性硬化及相关疾病临床诊治中心 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 100730 中国医学科学院神经科学中心 100005

目的分析探讨结缔组织病(CTD)合并长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者,根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),将患者分为CTD... 详细信息

目的分析探讨结缔组织病(CTD)合并长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者,根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者,回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归,采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果40例患者中,系统性红斑狼疮24例,原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例(70.0%),CTD-LETM-非NMOSD者12例(30.0%)。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率(75.0%比5/12,P抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(AQP4-IgG)阳性率(89.3%比0,P抗Sm抗体、抗U1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑脊液特异性寡克隆区带及影像学特点均差异无统计学意义。Kaplan-Meier曲线显示,CTD-LETM-NMOSD者疾病复发率高于CTD-LETM-非NMOSD者[75.0%(21/28)比3/12,P抗SSA抗体、抗AQP4抗体阳性率及复发率均高于后者,提示其发病机制可能存在差异,前者可能是CTD与NMOSD共病,而后者可能是CTD继发神经系统损害。

关键词：结缔组织病脊髓炎,横贯性视神经脊髓炎抗水通道蛋白4抗体抗SSA抗体

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视神经脊髓炎谱系疾病14例临床特征分析

中华医学杂志 2016年第41期96卷 3347-3349页

作者：张清峡黄月时英英张弥兰赵丹阳张杰文郑州大学人民医院神经内科 450003

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床表现、影像学特征、实验室检查及治疗和预后情况，以提高广大临床医生对该病的认识。方法对2015年6月至2016年6月在郑州大学人民医院神经内科诊治的符合NMOSD诊断标准的14例患者的临床表现... 详细信息

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床表现、影像学特征、实验室检查及治疗和预后情况，以提高广大临床医生对该病的认识。方法对2015年6月至2016年6月在郑州大学人民医院神经内科诊治的符合NMOSD诊断标准的14例患者的临床表现、影像学特点、实验室检查及治疗和预后情况等资料进行回顾性分析。结果14例患者，发病年龄15～62岁，平均39．64岁，男：女=3：11。其中1例有甲状腺功能亢进症病史，3例有干燥综合征病史。首发症状为视力减退4例（4／14），恶心、呕吐4例（4／14），肢体麻木无力6例（6／14）。14例患者均进行了脑脊液和血清的抗水通道蛋白4抗体（AQP-4）检测，结果强阳性6例（6／14），阳性7例（7／14），弱阳性1例（1／14）。磁共振（MRI）检查可见广泛大脑皮质、第三脑室、中脑导水管、延髓、桥脑及颈、胸段脊髓内存在异常信号影。14例患者均使用糖皮质激素冲击治疗，其中8例加用免疫抑制剂治疗。随访14例患者，9例患者遗留有不同程度后遗症。结论视神经脊髓炎谱系疾病好发于青壮年女性，对急性或亚急性出现的视物模糊、恶心呕吐、肢体或躯干麻木无力及精神症状等临床表现的患者，需考虑有无视神经脊髓炎谱系疾病的可能。对于临床表现不特殊的患者不能轻易排除视神经脊髓炎谱系疾病的诊断，应尽可能完善相关检查结合最新的诊断标准来做出正确诊断。

关键词：视神经脊髓炎谱系疾病抗水通道蛋白4抗体极后区综合征