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儿童先天性漏斗胸合并先天性心脏病的同期手术治疗策略探讨

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中华小儿外科杂志 2020年第2期41卷 150-155页

作者：阳广贤易立文向金星王敬华邓喜成湖南省儿童医院心胸外科长沙410007 湖南省儿童医院心血管内科长沙410007

目的探讨儿童先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)合并漏斗胸最佳的治疗策略。方法回顾性分析2007年7月到2018年5月间于湖南省儿童医院住院治疗的17例先天性CHD合并漏斗胸患儿的资料,男10例,女7例,年龄(4.5±2.7)岁,年龄范围1~1... 详细信息

目的探讨儿童先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)合并漏斗胸最佳的治疗策略。方法回顾性分析2007年7月到2018年5月间于湖南省儿童医院住院治疗的17例先天性CHD合并漏斗胸患儿的资料,男10例,女7例,年龄(4.5±2.7)岁,年龄范围1~12.7岁,体重(14.5±5.2)kg,体重范围7.5~27.5 kg。其中单纯室间隔缺损4例,单纯房间隔缺损8例,室间隔缺损合并房间隔缺损3例,室间隔缺损合并房间隔缺损、动脉导管未闭1例,室间隔缺损合并肺动脉高压1例。根据年龄及漏斗胸程度,分别接受游离提拉胸骨、自制胸骨抬举装置、NUSS钢板的治疗,CHD分别接受体外循环下心内直视手术(经胸骨正中切口或右腋下直切口)或经皮及经心导管封堵治疗。结果17例患儿均接受同期手术矫治,心内畸形矫治及漏斗胸均矫治成功,住院时间(13.2±4.8)d,住院时间范围为(8~25)d。有2例切口延期愈合,1例术后左侧少量胸腔积液,无手术死亡、大出血及胸腔脏器损伤、排异反应等并发症。结论依据患儿的特点,选择个体化的方案予以同期矫治儿童CHD合并漏斗胸,可避免多次手术、麻醉的风险,安全有效。

关键词：漏斗胸心脏病,先天性儿童

转录因子Nkx2．5基因突变与先天性心脏病相关性的初步研究

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中华医学杂志 2009年第16期89卷 1114-1116页

作者：丁建东李开如张晓黎姚玉宇任利群陶绍玉方翔马根山东南大学附属中大医院心血管内科南京210009

目的初步探讨转录因子Nkx2．5的基因突变与中国先天性心脏病发生之间的关系。方法采用聚合酶链反应结合DNA测序技术，对99例中国散发先天性心脏病患者及90名正常人的Nkx2．5基因的外显子1进行序列检测，分析Nkx2．5基因突变是否与先天... 详细信息

目的初步探讨转录因子Nkx2．5的基因突变与中国先天性心脏病发生之间的关系。方法采用聚合酶链反应结合DNA测序技术，对99例中国散发先天性心脏病患者及90名正常人的Nkx2．5基因的外显子1进行序列检测，分析Nkx2．5基因突变是否与先天性心脏病的发生有关。结果在Nkx2．5基因外显子1中，3例室间隔缺损、7例房间隔缺损、1例肺动脉瓣狭窄、1例动脉导管未闭患者和3名正常人第239位发生了A—G的突变等位基因频率在先天性心脏病患者与正常人之间差异有统计学意义（P=0．031）。结论Nkx2．5基因外显子1基因突变与中国先天性心脏病的发生之间存在一定的相关性。

关键词：心脏病,先天性 Nkx2.5基因基因突变

经腹部超声心动图在孕早期胎儿先天性心脏病诊断中的应用价值

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中华医学超声杂志（电子版） 2016年第1期13卷 45-50页

作者：耿丹明吴琳琅陈桑王鸿王玉新福建省福州市南京军区福州总医院超声诊断科 350025

目的探讨经腹部超声心动图在孕早期胎儿先天性心脏病(CHD)诊断中的应用价值。方法对2012年6月至2015年4月在南京军区福州总医院产前检查的1 288例高危孕妇孕早期(孕13周)胎儿行超声心动图检查,分析孕早期胎儿CHD超声表现及其特征,追踪... 详细信息

目的探讨经腹部超声心动图在孕早期胎儿先天性心脏病(CHD)诊断中的应用价值。方法对2012年6月至2015年4月在南京军区福州总医院产前检查的1 288例高危孕妇孕早期(孕13周)胎儿行超声心动图检查,分析孕早期胎儿CHD超声表现及其特征,追踪所有入选孕妇的妊娠过程及胎儿临床结局。结果经腹部超声心动图在1288例胎儿中诊断CHD 16例(1.2%,16/1288),其中复杂型CHD 11例,单纯型CHD 5例。孕早期胎儿CHD超声心动图表现:(1)法洛四联症2例,超声心动图显示主动脉轻度增宽,未见明显骑跨,室间隔缺损,肺动脉狭窄,远端显示不清。(2)左心发育不良综合征2例,孕13周超声心动图显示左心明显缩小,右心扩大,二尖瓣闭锁,室间隔缺损,主动脉轻度狭窄伴血流速度加快,肺动脉增宽。(3)大动脉共干I型2例,超声心动图显示心底部仅见1条大血管,未见明显分支血管,并见室间隔缺损。(4)完全型房室间隔缺损4例,超声心动图显示心内膜正常十字交叉结构消失,房室共瓣。(5)单心室1例,超声心动图未见室间隔回声,仅见一单心室。(6)主动脉缩窄1例,孕13周超声心动图显示心内结构正常,主动脉内径正常;孕16周超声心动图显示左心偏小,主动脉峡部轻度狭窄。(7)室间隔缺损4例,超声心动图显示室间隔连续中断,断端边缘回声增强。1例小的室间隔缺损误诊,漏诊室间隔缺损和永存左上腔静脉各1例。超声诊断CHD后孕妇选择终止妊娠11例,出生5例,随访结果与产前诊断均相符。结论经腹部超声心动图可早期诊断多数胎儿CHD,尤其表现为四腔心异常的CHD,但对CHD异常大血管起源、分支及走向的显示存在一定困难,有待中孕期进一步确诊,早孕期经腹部超声心动图检查有重要临床应用价值。

关键词：超声心动描记术胎儿心脏病,先天性

体外循环无血浆预充对紫绀型先天性心脏病患儿术后恢复与凝血功能的影响

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中华小儿外科杂志 2014年第11期35卷 816-821页

作者：赵明霞苗晓蕾冯正义赵举胡金晓崔勇丽林茹舒强刘晋萍中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室体外循环科北京100037 浙江大学医学院附属儿童医院浙江省卫生厅创新学科(小儿围术期医学11-CX23)

目的探讨在紫绀型先天性心脏病患儿预充液中,应用4％琥珀酰明胶替代新鲜冰冻血浆的效果与安全性.方法将80例紫绀型先天性心脏病患儿采用随机数字表法分为两组（血浆组、明胶组）,每组各40例.分别应用新鲜冰冻血浆或4％琥珀酰明胶进行... 详细信息

目的探讨在紫绀型先天性心脏病患儿预充液中,应用4％琥珀酰明胶替代新鲜冰冻血浆的效果与安全性.方法将80例紫绀型先天性心脏病患儿采用随机数字表法分为两组（血浆组、明胶组）,每组各40例.分别应用新鲜冰冻血浆或4％琥珀酰明胶进行预充,分时点检测血常规、凝血功能、肝功能、肾功能,记录体外循环时间、阻断时间、术后出血量、血液制品输注量及恢复时间.分析一般资料及血液学参数与术后出血量的关系.结果鱼精蛋白中和后15 min,预充新鲜冰冻血浆组患儿血浆纤维蛋白原水平[（1 672±390） mg/L]显著高于预充琥珀酰明胶组患儿[（1 355±338）mg/L],P=0.012.两组患儿在术后出血量（21.5±8.8比22.9±8.5,P=0.371）、血液制品输注量（血小板1.0u比1.0u,P=0.253;红细胞1.0u比1.5u,P=0.483;新鲜冰冻血浆（33.9±10.9）ml/kg比（35.4±11.8）ml/kg,P=0.268、肝功能[谷丙转氨酶（20.4±8.5）IU/L比（20.3±8.2）IU/L,P=0.815;谷草转氨酶[（27.7±6.1）IU/L比（28.5±6.5）IU/L,P=0.633]、肾功能[肌酐（43.8±13.1）μmol/L比（43.6±12.9）μmol/L,P=0.856;尿素氮（5.7±2.3）mmol/L比（5.3±2.2）mmol/L,P=0.632]和恢复时间（呼吸机时间39.3 h比37.5h,P=0.256;重症监护时间61.0h比60.5h,P=0.264;住院时间14d比14d,P=0.430）方面差异均没有统计学意义（P＞0.05）.体外循环后快速血栓弹力图（rTEG）分析中最大幅度（MA）值与术后早期的出血量呈中度相关性（r=-0.624,P＜0.001）.结论应用4％琥珀酰明胶替代新鲜冰冻血浆对紫绀型先天性心脏病患儿进行预充是安全有效的.

关键词：体外循环心脏病,先天性血液凝固凝血弹性描记术

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先天性心脏病患儿术前认知功能的现况调查

中华小儿外科杂志 2015年第11期36卷 856-859页

作者：陈银花赵卫华李荣宋彩云莫绪明李晓南南京医科大学附属南京儿童医院儿保科 210008 南京医科大学附属南京儿童医院心胸外科 210008

目的了解我国先天性心脏病患儿术前认知功能的现况。方法根据患儿不同年龄采用不同量表评估443例先天性心脏病患儿的认知状况，包括智商、运动及行为能力。结果大年龄组仅有49．0％的患儿智力发育合格，WISC组、WPPSI组的平均智商分（79... 详细信息

目的了解我国先天性心脏病患儿术前认知功能的现况。方法根据患儿不同年龄采用不同量表评估443例先天性心脏病患儿的认知状况，包括智商、运动及行为能力。结果大年龄组仅有49．0％的患儿智力发育合格，WISC组、WPPSI组的平均智商分（79．51±18．01）处于中下水平；小年龄组患儿认知发育合格率亦只有50．4%；智力发育指数（94．3±17．4）、运动发育指数（86．8±18．8）均低于平均水平（100）。小年龄组中复杂先天性心脏病组患儿认知低下发生率（62．6％）、智力发育迟缓发生率（56．4％）、运动迟缓发生率（63．7％）均明显高于其他组，智力发育指数（85．35±20．6）亦明显低于室间隔缺损组（95．1±18．7）、动脉导管未闭组（101．3±23．7）；复杂先天性心脏病组（75．4±20．3）、法乐四联症组（75．6±23．2）的运动发育指数明显低于室间隔缺损组（92．7±18．8），差异均有统计学意义。结论先天性心脏病影响患儿的认知功能，尤其是运动发育。

关键词：心脏病,先天性儿童认知

盐酸右美托咪定对胸腔镜下治疗先天性心脏病的快通道麻醉患儿苏醒质量的影响

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医药导报 2014年第12期33卷 1588-1592页

作者：黎必万庞晓军檀文好黄庆莫伟波陆彬堂广西壮族自治区钦州市第二人民医院麻醉科钦州535000

目的探讨盐酸右美托咪定注射液(Dex)对全电视胸腔镜下小儿先天性心脏病手术快通道麻醉患儿围拔管期苏醒质量的影响。方法随机选择采取股动静脉插管,建立体外循环,右胸胸壁打3个小孔后施行全电视胸腔镜房间隔缺损或单纯室间隔缺损修补术... 详细信息

目的探讨盐酸右美托咪定注射液(Dex)对全电视胸腔镜下小儿先天性心脏病手术快通道麻醉患儿围拔管期苏醒质量的影响。方法随机选择采取股动静脉插管,建立体外循环,右胸胸壁打3个小孔后施行全电视胸腔镜房间隔缺损或单纯室间隔缺损修补术的心脏病患儿120例,美国麻醉医师协会(ASA)Ⅰ或Ⅱ级。按随机数字表法分Dex快通道麻醉组(D组,n=60)和常规快通道麻醉组(C组,n=60)。D组患儿Dex负荷剂量1μg·kg-1术中Dex以0.5μg·kg-1·h-1维持输注,C组患儿给予相同方法相同剂量0.9%氯化钠注射液维持输注。记录两组患儿麻醉前(t0)、拔管即刻(t1)、拔管后5 min(t2)、拔管后10 min(t3)、拔管后15 min(t4)及拔管后30 min(t5)及出心脏重症监护室(CICU)时(t6)各时点血流动力学变化,记录躁动程度及发生率、呼唤睁眼时间、完全清醒时间、拔管时间、出CICU时间及视觉模拟评分(VAS)评分。结果与t0时点相比,D组患儿t2~t5时点收缩压(SBP)从(114.2±10.5)mm Hg逐渐下降至(107.2±10.3)^(105.3±11.3)mm Hg、舒张压(DBP)从(61.3±9.2)mm Hg下降至(58.8±7.8)^(57.3±6.3)mm Hg,而t1~t5时点心率(HR)从(95.2±15.7)次·min-1逐渐下降至(85.7±13.7)^(83.3±12.6)次·min-1,差异有统计学意义(P0.05);C组患儿拔管后30 min VAS[(4.7±0.7)分]明显高于D组[(2.4±0.6)分],差异有统计学意义(P先天性心脏病手术快通道麻醉患儿围拔管期血流动力学的稳定性,降低苏醒期躁动的发生,减轻术后疼痛,提高患儿苏醒期的安全性。

关键词：右美托咪定胸腔镜心脏病,先天性麻醉,快通道苏醒质量

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先天性心脏病患儿日常生活的标准化管理

实用儿科临床杂志 2011年第1期26卷 4-7页

作者：舒强石卓浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科杭州310003

近年来小儿心脏外科迅猛发展,我国几个大的小儿心脏外科中心的诊治水平已处于或接近国际领先水平,但是对于先天性心脏病(先心病)的认识目前还存在较大差异,不同中心、不同地区间还有分歧,探讨先心病患儿的标准化管理很有必要,有利于我... 详细信息

近年来小儿心脏外科迅猛发展,我国几个大的小儿心脏外科中心的诊治水平已处于或接近国际领先水平,但是对于先天性心脏病(先心病)的认识目前还存在较大差异,不同中心、不同地区间还有分歧,探讨先心病患儿的标准化管理很有必要,有利于我国小儿心脏外科的规范发展。现从临床的角度提供一些标准化管理经验,探讨如何更好地对先心病患儿日常生活进行标准化管理,以提高临床治疗效果,有效改善先心病的预后。

关键词：心脏病,先天性日常生活标准化管理

同方期刊数据库

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小儿先天性心脏病围手术期标准化管理

实用儿科临床杂志 2011年第1期26卷 1-3页

作者：刘锦纷徐卓明上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127

小儿先天性心脏病围手术期标准化管理涵盖术前、术中和术后,强调整个治疗过程的连续性和一贯性,需要一个训练有素的治疗团体密切配合,着重个体化治疗方案的制定和实施,旨在降低此类先天性出生缺陷患儿的病死率,减少其医疗费用。

关键词：心脏病,先天性围术期标准化管理儿童

曲前列尼尔在高原地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压围术期中的应用

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心脏杂志 2020年第6期32卷 612-615页

作者：邬晓臣岳琴王舰丁盛辛梅蒋利吴帆张近宝解放军西部战区总医院心血管外科四川成都610083

目的探讨静脉持续注射曲前列尼尔在高原地区先天性心脏病(先心病)并发重度肺动脉高压(S-PAH)患儿围术期应用的安全性和有效性。方法分别选择2015年1月~2016年10月和2017年1^-2018年10月入我院的高原地区先心病并S-PAH患儿各33例,前后两... 详细信息

目的探讨静脉持续注射曲前列尼尔在高原地区先天性心脏病(先心病)并发重度肺动脉高压(S-PAH)患儿围术期应用的安全性和有效性。方法分别选择2015年1月~2016年10月和2017年1^-2018年10月入我院的高原地区先心病并S-PAH患儿各33例,前后两个住院时期的患儿按围术期是否使用曲前列尼尔分别设为试药组(33例,2017年1月~2018年10月入院)和对照组(33例,2015年1月~2016年10月入院)。对照组仅口服西地那非治疗,试药组在口服西地那非治疗的同时,给予曲前列尼尔静脉微泵注射给药至出院前,观察并评估每组患儿的一般临床指标、超声心动图、脑钠尿肽(BNP)等指标。结果两组患儿一般临床指标和超声指标比较均无统计学意义,与入院时比较,两组患儿出院前肺动脉收缩压(PASP)和末梢氧饱和度明显下降,且试药组患儿PASP显著低于对照组(P<0.05),但末梢氧饱和度组间比较无显著差异;试药组患儿体外循环时间、呼吸机带管时间和ICU住院时间与对照组比较显著缩短(均P<0.05),两组患儿主动脉阻闭时间比较无明显差异;两组患儿出院前心排指数(CI)及BNP与术前比较差异显著(P<0.05),且出院前试药组BNP和CI与对照组比较有显著差异(均P<0.05),而左室射血分数两组比较差异不显著。结论持续静脉注射曲前列尼尔在高原地区S-PAH患儿中能够安全、有效的控制PAH,减少患儿呼吸机带管时间和住院时间。

关键词：心脏病,先天性高原地区肺动脉高压围手术期