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儿童肾透明细胞肉瘤的多学科诊治与随访

上海交通大学学报（医学版） 2017年第2期37卷 225-229页

作者：盛琦刘婷婷何珂骏张勤谈珍袁晓军上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液/肿瘤科上海200092

目的·探讨儿童肾透明细胞肉瘤的临床特点与多学科联合治疗。方法·收集2011年1月—2016年1月上海交通大学医学院附属新华医院收治的7例肾透明细胞肉瘤患儿的资料,对临床表现、影像学和病理学特点及治疗和随访情况等进行回顾性分析。结... 详细信息

目的·探讨儿童肾透明细胞肉瘤的临床特点与多学科联合治疗。方法·收集2011年1月—2016年1月上海交通大学医学院附属新华医院收治的7例肾透明细胞肉瘤患儿的资料,对临床表现、影像学和病理学特点及治疗和随访情况等进行回顾性分析。结果·7例患儿中,男6例,女1例;中位年龄为28个月(4~59个月);I期3例,Ⅲ期2例,Ⅳ期2例。经小儿血液/肿瘤科、儿外科、病理科、放射科与放疗科等多学科讨论和评估后,纳入CCCG-WT-2009方案治疗。中位随访时间为22个月(8~56)个月;6例存活,1例死亡。结论·多学科联合诊治模式能有效改善儿童肾透明细胞肉瘤的预后,CCCG-WT-2009方案对早期儿童肾透明细胞肉瘤的治疗效果好,治愈率高;晚期儿童肾透明细胞肉瘤的治疗有待进一步探讨和完善。

关键词：肾透明细胞肉瘤儿童诊断多学科

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儿童肾透明细胞肉瘤12例临床分析

中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 688-690页

作者：唐京京徐学聚白松婷王璐刘玉峰郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科郑州450052

目的分析儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。研究对象为2014年1月至2021年12月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的12例CCSK患儿,总结其临床特征、诊治过程及随访结果,采用Kaplan-Meier... 详细信息

目的分析儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。研究对象为2014年1月至2021年12月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的12例CCSK患儿,总结其临床特征、诊治过程及随访结果,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果12例患儿中男10例,女2例,发病年龄2.8(1.0~5.7)岁,6例起源于左肾,6例起源于右肾。患儿均先手术完整切除原发瘤灶,Ⅰ期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期3例,Ⅳ期3例;12例患儿均接受相应的化疗方案,6例接受放疗。随访至2023年12月31日,4例死于疾病复发,8例无病生存,随访时间56(19~94)个月,5年无事件生存率为(62±11)%,5年总生存率为(72±9)%。结论儿童CCSK好发于男性幼儿,采用根治性手术及术后放化疗的多学科联合治疗,早期分期预后良好,而复发及远处转移者死亡率高。

关键词：儿童肾透明细胞肉瘤治疗预后

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儿童肾透明细胞肉瘤的临床分析

中国肿瘤临床 2017年第24期44卷 1258-1261页

作者：刘峰赵强闫杰王景福李璋琳曹嫣娜李杰曹文枫天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科国家肿瘤临床医学研究中心天津市肿瘤防治重点实验室天津市恶性肿瘤临床医学研究中心天津市300060 天津医科大学肿瘤医院病理科

目的:探讨儿童肾透明细胞肉瘤的临床特点及肾脏肿瘤治疗方案(WT-2009方案)治疗该病的疗效和安全性。方法:收集天津医科大学肿瘤医院2009年1月至2014年12月收治的肾透明细胞肉瘤患儿病例12例,因临床数据不完整等原因剔除3例,共计9例资料... 详细信息

目的:探讨儿童肾透明细胞肉瘤的临床特点及肾脏肿瘤治疗方案(WT-2009方案)治疗该病的疗效和安全性。方法:收集天津医科大学肿瘤医院2009年1月至2014年12月收治的肾透明细胞肉瘤患儿病例12例,因临床数据不完整等原因剔除3例,共计9例资料,对其临床表现和治疗过程以及随访结果进行回顾性分析。结果:经综合治疗后9例患儿均完全缓解(100%),随访满3年的6例患儿,3年总生存率100%,3年无事件生存率83.3%,未见明显治疗相关不良反应。结论:肾透明细胞肉瘤发病率低,误诊率高,WT-2009治疗方案近期疗效好,高危患者的治疗方案有待完善,远期治疗效果需进一步随访。

关键词：肾透明细胞肉瘤化疗方案疗效儿童预后

小儿肾透明细胞肉瘤及肾恶性横纹肌样瘤临床特征和CT表现

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临床放射学杂志 2024年第5期43卷 811-818页

作者：徐守军杨春兰曹娟谢丽春刘龙平裴妮慧罗娜刘劼深圳市儿童医院放射科 518026 深圳市儿童医院血液肿瘤科 518026 深圳市儿童医院病理科 518026 广州医科大学附属第三医院儿科 510530

目的探讨小儿肾透明细胞肉瘤(CCSK)和肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征和CT表现。方法回顾性分析4例CCSK和4例MRTK患儿临床资料。8例术前均行CT平扫及增强扫描。结果 4例CCSK,左肾1例,右肾3例;4例MRTK,左肾3例,右肾1例。病灶均呈类圆... 详细信息

目的探讨小儿肾透明细胞肉瘤(CCSK)和肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征和CT表现。方法回顾性分析4例CCSK和4例MRTK患儿临床资料。8例术前均行CT平扫及增强扫描。结果 4例CCSK,左肾1例,右肾3例;4例MRTK,左肾3例,右肾1例。病灶均呈类圆形。瘤体较大,CCSK病灶最大径线为52~120 mm,平均(81±25)mm;MRTK病灶最大径线为41~81 mm,平均(62±15)mm。4例CCSK主要表现为残肾形态存在,肾组织环绕病灶;3例病灶位于肾盂内,肾盂变形、扩大,1例突破肾盂向外生长;CT平扫呈等或稍低密度影,出血较多时可表现为不均匀稍高密度影。增强扫描轻-中度不均匀渐进性强化。4例均见坏死/囊变及出血;1例见包膜下积液/血,即“新月征”;未见钙化及骨质破坏;1例肺及淋巴结转移。4例MRTK中3例残肾形态消失,仅1例存在;残肾肾盂均受压、推移;病灶为囊实性,分界不清,呈渐变性改变,表现为“融冰征”。增强扫描轻-中度不均匀渐进性强化。4例病灶均有坏死/囊变;3例内见高密度出血影;2例含有钙化;4例出现“新月征”;均未见骨质破坏;1例脑转移,1例肺及淋巴结转移,1例下腔静脉及左肾静脉见瘤栓。结论小儿CCSK和MRTK发病率较低,CT表现与小儿其他常见肾恶性肿瘤具有许多相似性,以及对其征象认识不足是误诊的主要原因。全面了解CCSK及MRTK的影像学表现,分析误诊原因,有助于准确诊断。

关键词：肾透明细胞肉瘤肾恶性横纹肌样瘤体层摄影术 X线计算机误诊分析

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11例儿童肾透明细胞肉瘤的临床病理分析

华中科技大学学报（医学版） 2016年第6期45卷 656-660页

作者：王月娥晏菲高雨彤朱朋成敖启林华中科技大学同济医学院基础医学院病理学系附属同济医院病理研究所武汉430030 湖北省第三人民医院肿瘤科武汉430033

目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)临床病理特点、免疫组织化学标记及其与其他儿童肾脏肿瘤的鉴别诊断。方法收集11例CCSK及其他肾脏相关肿瘤38例,应用常规苏木精-伊红(HE)染色观察CCSK的形态学特征,EnVision法检测Cyclin D1、Bcl-2、C... 详细信息

目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)临床病理特点、免疫组织化学标记及其与其他儿童肾脏肿瘤的鉴别诊断。方法收集11例CCSK及其他肾脏相关肿瘤38例,应用常规苏木精-伊红(HE)染色观察CCSK的形态学特征,EnVision法检测Cyclin D1、Bcl-2、CD99、WT-1以及其他相关免疫指标在CCSK及相关肾脏肿瘤中的表达,并结合组织学表现分析Cyclin D1等标记的诊断应用价值。结果 11例CCSK患者均为婴幼儿。其中男性7人,女性4人;年龄从6d^7岁不等;肉眼观,肿块大小7~13cm不等。CCSK组织学表现为肿瘤细胞呈巢团状排列,细胞大小均一,胞质染色淡或呈透明状,细胞界限不清,间质为纤细的分支状血管结构。免疫组化染色示Cyclin D1在所有11例CCSK中均呈弥漫强阳性表达,而在其他肿瘤中不表达或仅有弱表达;Bcl-2在CCSK和其他肿瘤中均有不同程度表达;CD99在CCSK不表达,在其他肿瘤中不同程度表达。结论 CCSK是一种罕见的儿童肾脏恶性肿瘤,具有相对独特的组织学表现,免疫标记物Cyclin D1可作为CCSK临床病理诊断中相对特异的免疫标记物,同时结合Bcl-2、CD99等标记的联合使用,可有效地鉴别CCSK与其他肾脏肿瘤。

关键词：肾透明细胞肉瘤 Cyclin D1 鉴别诊断

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成人肾透明细胞肉瘤1例

临床与实验病理学杂志 2021年第5期37卷 630-631页

作者：王晓杰刘晓丽章爱梅林怡吴晓娟山东省潍坊市心脏病医院病理科潍坊261201 山东省潍坊市心脏病医院检验科潍坊261201 山东大学基础医学院病理系暨山东大学齐鲁医院病理科济南250012

患者男性,34岁,因左侧腰部酸痛1个月,疼痛可自行缓解,遂于2019年1月入院查体。B超示左肾上部实性回声,大小7 cm×6 cm×5.5 cm,边界欠清,内见中等量血流信号。CT示左肾占位并肾静脉瘤栓形成,双肺多发结节,考虑为转移灶。临床诊断:左肾... 详细信息

患者男性,34岁,因左侧腰部酸痛1个月,疼痛可自行缓解,遂于2019年1月入院查体。B超示左肾上部实性回声,大小7 cm×6 cm×5.5 cm,边界欠清,内见中等量血流信号。CT示左肾占位并肾静脉瘤栓形成,双肺多发结节,考虑为转移灶。临床诊断:左肾恶性肿瘤并双肺转移。患者于2019年2月入院治疗,行左肾及左侧部分输尿管切除。

关键词：肾透明细胞肉瘤成人临床病理特征病例报道

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成年人肾透明细胞肉瘤1例及文献复习

中国实验诊断学 2009年第7期13卷 982-984页

作者：战伟姚敏何洋洋夏阳白凤玲高洪文吉林大学第二医院病理科吉林长春130041

患者女,34岁,因右侧腰部疼痛20天,检查发现'右肾肿瘤'15天,于2008年12月15日入院.该患20天前无明显诱因出现右侧腰部钝痛,向同侧腹部放散,超声检查显示右肾中部一实质性回声,大小24 mm×25 mm,内部回声不均匀,提示右肾实质性占位性病变... 详细信息

患者女,34岁,因右侧腰部疼痛20天,检查发现'右肾肿瘤'15天,于2008年12月15日入院.该患20天前无明显诱因出现右侧腰部钝痛,向同侧腹部放散,超声检查显示右肾中部一实质性回声,大小24 mm×25 mm,内部回声不均匀,提示右肾实质性占位性病变,门诊以'右肾肿瘤'收入院.病程中无尿频、尿急、尿痛,无肉眼血尿,无发热,食欲、睡眠尚可,大便正常.泌尿外科情况:双腰曲线对称,双肾未触及,左肾区无压痛及叩击痛;右肾区无压痛,但叩击痛(+);双侧输尿管走行区无压痛.膀胱区无隆起及压痛.外阴部未见异常.辅助检查:双肾CT回报,右肾上极可见类圆形略高密度影,边界欠清、形态尚规整,大小约2.0 cm×2.3 cm,提示:右肾占位性病变.临床诊断:右肾肿瘤,于12月18日行右侧肾脏切除术.

关键词：肾透明细胞肉瘤文献复习成年人实质性占位性病变腰部疼痛超声检查无肉眼血尿肾肿瘤

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儿童肾透明细胞肉瘤1例

临床与实验病理学杂志 2020年第8期36卷 999-1000页

作者：黎美仁王丽丽徐晓李婷九江学院附属医院病理科九江330006 江西省九江市妇幼保健院急诊科九江330006

患者男性,9岁,3 h前无明显诱因出现腹痛、腹胀,呈间断性胀痛,伴恶心、呕吐,呕吐胃内容物,无发热、寒战。腹部CT:左肾见大小9.2 mm×9.8 cm×15 cm团块状占位,病灶边缘清楚,由左肾动脉供血,增强扫描实性成分呈轻度强化,左肾残余肾实质未... 详细信息

患者男性,9岁,3 h前无明显诱因出现腹痛、腹胀,呈间断性胀痛,伴恶心、呕吐,呕吐胃内容物,无发热、寒战。腹部CT:左肾见大小9.2 mm×9.8 cm×15 cm团块状占位,病灶边缘清楚,由左肾动脉供血,增强扫描实性成分呈轻度强化,左肾残余肾实质未见异常强化,周围组织受推挤移位。遂行左肾根治术并送检。病理检查眼观:肾脏切除标本1个,大小13 cm×5 cm×4 cm,肾被膜尚完整,附部分输尿管,长12 cm,管径0.8~1.5 cm,肾脏一侧可见肿物1个,大小15 cm×12 cm×10 cm,肿物累犯整个肾脏,切面实性,局灶可见囊腔形成,囊内含淡黄色清亮液体,切面灰白、灰黄色,鱼肉状,局灶出血,质软。

关键词：肾肿瘤肾透明细胞肉瘤 BCOR基因病例报道

增强CT在儿童肾透明细胞肉瘤与肾母细胞瘤鉴别诊断中的价值

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临床放射学杂志 2022年第8期41卷 1525-1529页

作者：张国勋邱辰杰杨青王波李委糠赖灿夏彬熊马晓辉浙江大学医学院附属儿童医院放射科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 常州市中医医院普外科 213000

目的通过增强CT多参数影像学特征,评估其鉴别和诊断儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)和肾母细胞瘤(WT)的价值。方法回顾性分析经病理证实的14例CCSK和42例WT患者资料,通过比较分析两者间的临床特征及常规的影像学特征,另外测量肾实质期肿瘤实... 详细信息

目的通过增强CT多参数影像学特征,评估其鉴别和诊断儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)和肾母细胞瘤(WT)的价值。方法回顾性分析经病理证实的14例CCSK和42例WT患者资料,通过比较分析两者间的临床特征及常规的影像学特征,另外测量肾实质期肿瘤实性部分强化的最大CT值(CT_(max))与同侧竖脊肌、对侧肾静脉CT值比值(CT_(max)/CT_(肌肉)和CT_(max)/CT_(肾静脉))以减少增强CT其他因素的影响。分别采用卡方或Fisher精确概率和Mann-Whitney U检验对分类变量和连续变量进行分析,采用二元Logistic回归进行多变量的筛选,采用受试者工作特征曲线(ROC)分析各特征的鉴别价值。结果CCSK组患者出现肾周充盈血管影征象和瘤周小囊征象更为常见;与WT组相比,CCSK组的CT_(max)、CT_(min)、CT_(max)/CT_(肌肉)、CT_(max)/CT_(肾静脉)和CT_(min)/CT_(肌肉)更高。二元Logistic回归显示瘤周小囊征象和CT_(max)/CT_(肾静脉)可以作为CCSK和WT的独立鉴别因子。结论瘤周小囊征象和增强CT_(max)/CT_(肾静脉)有助于对儿童CCSK和WT的鉴别诊断。

关键词：儿童增强CT 肾母细胞瘤肾透明细胞肉瘤