小儿肾透明细胞肉瘤及肾恶性横纹肌样瘤临床特征和CT表现

作     者：徐守军 杨春兰 曹娟 谢丽春 刘龙平 裴妮慧 罗娜 刘劼 XU Shoujun;YANG Chunan;CAO Juan

作者机构：深圳市儿童医院放射科518026 深圳市儿童医院血液肿瘤科518026 深圳市儿童医院病理科518026 广州医科大学附属第三医院儿科510530 

出 版 物：《临床放射学杂志》 (Journal of Clinical Radiology)

年 卷 期：2024年第43卷第5期

页      面：811-818页

学科分类：1002[医学-临床医学] 1001[医学-基础医学(可授医学、理学学位)] 100214[医学-肿瘤学] 100106[医学-放射医学] 10[医学] 

基　　金：广东省高水平临床重点专科项目(编号:SZGSP012) 广东省基础与应用基础研究基金项目(编号:2022A1515111121) 深圳市医学重点学科建设经费(编号:SZXK034) 深圳市医疗卫生三名工程项目(编号:SZSM202011005) 深圳市基础研究专项项目(自然科学基金)基础研究面上项目资助(编号:JCYJ20220530155616038) 

主　　题：肾透明细胞肉瘤 肾恶性横纹肌样瘤 体层摄影术 X线计算机 误诊分析 

摘      要：目的 探讨小儿肾透明细胞肉瘤(CCSK)和肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征和CT表现。方法回顾性分析4例CCSK和4例MRTK患儿临床资料。8例术前均行CT平扫及增强扫描。结果 4例CCSK,左肾1例,右肾3例;4例MRTK,左肾3例,右肾1例。病灶均呈类圆形。瘤体较大,CCSK病灶最大径线为52~120 mm,平均(81±25)mm;MRTK病灶最大径线为41~81 mm,平均(62±15)mm。4例CCSK主要表现为残肾形态存在,肾组织环绕病灶;3例病灶位于肾盂内,肾盂变形、扩大,1例突破肾盂向外生长;CT平扫呈等或稍低密度影,出血较多时可表现为不均匀稍高密度影。增强扫描轻-中度不均匀渐进性强化。4例均见坏死/囊变及出血;1例见包膜下积液/血,即“新月征;未见钙化及骨质破坏;1例肺及淋巴结转移。4例MRTK中3例残肾形态消失,仅1例存在;残肾肾盂均受压、推移;病灶为囊实性,分界不清,呈渐变性改变,表现为“融冰征。增强扫描轻-中度不均匀渐进性强化。4例病灶均有坏死/囊变;3例内见高密度出血影;2例含有钙化;4例出现“新月征;均未见骨质破坏;1例脑转移,1例肺及淋巴结转移,1例下腔静脉及左肾静脉见瘤栓。结论 小儿CCSK和MRTK发病率较低,CT表现与小儿其他常见肾恶性肿瘤具有许多相似性,以及对其征象认识不足是误诊的主要原因。全面了解CCSK及MRTK的影像学表现,分析误诊原因,有助于准确诊断。