检索结果-南通市图书馆

临床皮肤科杂志 2008年第3期37卷 170-171页

作者：陶春蓉陈柳青段逸群王玮蓁艾儒棣武汉市第一医院皮肤科湖北武汉430022 成都中医药大学中医外科教研室四川成都610075

报告1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿男,10个月。躯干部出现丘疹2个月,经组织病理及免疫组化检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

诊断病理学杂志 2006年第2期13卷 148-151,i0017页

作者：任雅丽汤秀英北京大学第一医院电镜室北京100034

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的少见疾病。本文就其临床表现、组织病理学形态、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断等方面做一介绍。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生诊断鉴别诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

中国骨肿瘤骨病 2010年第4期9卷 335-335页

作者：王永刚解放军总医院第一附属医院全军骨科研究所

朗格汉斯（Langerhans）细胞组织细胞增生症，以往曾称为组织细胞增生症X，根据临床表现可分为嗜酸性肉芽肿、Hand—Sch ǖ ller—Christian病、Letterer—Siwe三个亚型。本病发病率估计1／20万～1／200万，主要发生在婴儿和儿童。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症组织细胞增生症X 嗜酸性肉芽肿临床表现 Sch 率估计

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

中华神经外科杂志 2022年第4期38卷 409-411页

作者：周付瑶陈威克赵国栋孔令胜济宁医学院临床医学院济宁272067 济宁医学院附属医院神经外科山东省干细胞与神经肿瘤学重点实验室济宁272067

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的系统性疾病。2020年6月济宁医学院附属医院神经外科收治1例LCH患者,其以尿崩为首要临床表现,行头颅CT检查可见右侧顶骨低密度影,鞍上池可见等密度结节,垂体增强MRI显示垂体柄结节状增粗,病... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的系统性疾病。2020年6月济宁医学院附属医院神经外科收治1例LCH患者,其以尿崩为首要临床表现,行头颅CT检查可见右侧顶骨低密度影,鞍上池可见等密度结节,垂体增强MRI显示垂体柄结节状增粗,病变颅骨活组织检查证实为LCH。予多重化疗后,随访6个月时患者的尿崩症状无明显改善.

关键词：活组织检查朗格汉斯细胞组织细胞增生症系统性疾病垂体柄增强MRI 低密度影鞍上池神经外科

朗格汉斯细胞组织细胞增生症神经变性病研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2022年第11期37卷 867-870页

作者：张利平王天有张蕊国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以CD1a+CD207+树突状细胞浸润为特征的髓源性肿瘤疾病, 由于受累器官的部位和多少的不同临床表现差异很大。神经变性病(ND)是LCH中枢神经系统受累的表现之一。LCH-ND发病机制不清, 临床上... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以CD1a+CD207+树突状细胞浸润为特征的髓源性肿瘤疾病, 由于受累器官的部位和多少的不同临床表现差异很大。神经变性病(ND)是LCH中枢神经系统受累的表现之一。LCH-ND发病机制不清, 临床上主要以神经功能学障碍和进行性发展的影像学改变为特征。目前LCH-ND主要的治疗包括静脉注射免疫球蛋白、化疗及靶向治疗等。早期治疗和积极干预可能是延迟LCH-ND进展、稳定中枢神经系统功能和提高生活质量的关键。现就LCH-ND的发病机制、临床表现、诊断、治疗及临床评估作简要综述。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症神经变性病靶向治疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断专家共识

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中华病理学杂志 2022年第8期51卷 696-700页

作者：中华医学会病理学分会儿科病理学组福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会病理学组胡晓丽姚兴凤赵丽何乐健不详天津市儿童医院病理科天津300074 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病, 被收录在第一批罕见病目录中。该肿瘤多见于儿童, 临床表现多样, 全身各器官及系统均可受累。本共识涵盖了临床、影像、组织学形态、分子生物学特点等内容,... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病, 被收录在第一批罕见病目录中。该肿瘤多见于儿童, 临床表现多样, 全身各器官及系统均可受累。本共识涵盖了临床、影像、组织学形态、分子生物学特点等内容, 旨在提高病理诊断的精确性, 更好地指导临床治疗。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症未成熟树突状细胞组织学形态异常增生罕见病病理诊断肿瘤性疾病专家共识

朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴甲状腺乳头状癌1例报告

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中国实用外科杂志 2022年第2期42卷 235-237页

作者：桂志强王志宏张浩张平贺亮孙威项敬哲董文武张挺张大林吕承洲黄加鹏邵亮中国医科大学附属第一医院甲状腺外科辽宁沈阳110001

甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)约占甲状腺恶性肿瘤的90%以上,预后较好,5年疾病特异性生存率>98%[1-2]。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),是一种起源于骨髓单核-巨噬细胞系统的树突... 详细信息

甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)约占甲状腺恶性肿瘤的90%以上,预后较好,5年疾病特异性生存率>98%[1-2]。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),是一种起源于骨髓单核-巨噬细胞系统的树突状细胞克隆性疾病。

关键词：甲状腺乳头状癌朗格汉斯细胞组织细胞增生症中枢性尿崩症皮疹

朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴血小板增多症1例

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中华皮肤科杂志 2022年第3期55卷 258-259页

作者：项泓凯陈仕胜高宇温州医科大学附属第二医院皮肤科温州325027

患儿女,5月龄,因头部及躯干散在皮疹2月余就诊。患儿2个月前无明显诱因头部及躯干出现丘疹、脓疱,始于躯干,逐渐扩散至头面部及四肢,无咳嗽咳痰,无发热等全身症状,先后至当地诊所、医院就诊,查血常规示白细胞稍高,血小板863×10^(9)/L,... 详细信息

患儿女,5月龄,因头部及躯干散在皮疹2月余就诊。患儿2个月前无明显诱因头部及躯干出现丘疹、脓疱,始于躯干,逐渐扩散至头面部及四肢,无咳嗽咳痰,无发热等全身症状,先后至当地诊所、医院就诊,查血常规示白细胞稍高,血小板863×10^(9)/L,予“夫西地酸乳膏”外用治疗2周,皮疹消退后复发,当地医院予口服“头孢克洛片”及“阿昔洛韦片”治疗,皮疹未见明显消退。

关键词：血小板增多症皮疹消退夫西地酸乳膏朗格汉斯细胞组织细胞增生症散在皮疹阿昔洛韦片外用治疗全身症状

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的研究进展

中国实验血液学杂志 2020年第1期28卷 354-358页

作者：范枝俏潘耀柱刘萍樊文静白海中国人民解放军联勤保障部队第940医院血液科甘肃兰州730050 甘肃中医药大学甘肃兰州730000

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种起源于骨髓树突状细胞的疾病,因RAS-RAF-MEK-ERK信号通路中重现性体细胞BRAF-V600E点突变的发现,故将其归为肿瘤性疾病。LCH的临床表现广泛,以克隆性病理组织细胞组成的肉芽肿病变为特征,根据病... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种起源于骨髓树突状细胞的疾病,因RAS-RAF-MEK-ERK信号通路中重现性体细胞BRAF-V600E点突变的发现,故将其归为肿瘤性疾病。LCH的临床表现广泛,以克隆性病理组织细胞组成的肉芽肿病变为特征,根据病变部位及浸润风险器官的不同分为单系统疾病、无风险器官浸润的多系统疾病和风险器官浸润的多系统疾病。通过免疫组化病理性树突状细胞特异性标志CD1α^+和/或CD207^+确诊,根据风险分层以制定联合化疗和靶向治疗的方案及强度,预后与风险器官浸润、初始治疗反应和BRAF突变相关。由于发病率低且缺乏系统性认识,临床对此疾病了解不足,导致误诊和误治率高。本文就LCH的发病机制、临床表现、诊断和治疗作一综述,为临床诊治该类疾病提供理论依据。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF-V600E突变 MAP2K1突变威罗菲尼

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分型及影像学表现

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临床放射学杂志 2022年第10期41卷 1977-1981页

作者：黄娟付雨菲鄂东医疗集团黄石市中心医院(湖北理工学院附属医院)放射影像科黄石435000

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的分型及其影像学表现,提高对该病的认识及诊断水平.方法回顾性分析经病理确诊的9例LCH的临床资料、影像资料及病理表现.结果 9例LCH中8例为单系统LCH(骨骼系统7例、单纯肺受累1例),1例为多系... 详细信息

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的分型及其影像学表现,提高对该病的认识及诊断水平.方法回顾性分析经病理确诊的9例LCH的临床资料、影像资料及病理表现.结果 9例LCH中8例为单系统LCH(骨骼系统7例、单纯肺受累1例),1例为多系统LCH.骨骼受累多表现为"穿凿样"骨质破坏,肺受累表现为双肺多发大小不等、不规则囊样病变及小结节影,并合并左侧气胸.1例多系统LCH累及骨骼系统、肺及垂体,垂体MRI表现为T_(1)WI垂体后叶高信号消失,垂体柄增粗、明显强化.结论通过影像学表现对LCH进行分型,结合实验室检查,可提高该病的早期诊断,对患者进行及时治疗并评估疗效.

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像表现