朗格汉斯细胞组织细胞增生症的研究进展

作     者：范枝俏 潘耀柱 刘萍 樊文静 白海 FAN Zhi-Qiao;PAN Yao-Zhu;LIU Ping;FAN Wen-Jing;BAI Hai

作者机构：中国人民解放军联勤保障部队第940医院血液科甘肃兰州730050 甘肃中医药大学甘肃兰州730000 

出 版 物：《中国实验血液学杂志》 (Journal of Experimental Hematology)

年 卷 期：2020年第28卷第1期

页      面：354-358页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

主　　题：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF-V600E突变 MAP2K1突变 威罗菲尼 

摘      要：朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种起源于骨髓树突状细胞的疾病,因RAS-RAF-MEK-ERK信号通路中重现性体细胞BRAF-V600E点突变的发现,故将其归为肿瘤性疾病。LCH的临床表现广泛,以克隆性病理组织细胞组成的肉芽肿病变为特征,根据病变部位及浸润风险器官的不同分为单系统疾病、无风险器官浸润的多系统疾病和风险器官浸润的多系统疾病。通过免疫组化病理性树突状细胞特异性标志CD1α^+和/或CD207^+确诊,根据风险分层以制定联合化疗和靶向治疗的方案及强度,预后与风险器官浸润、初始治疗反应和BRAF突变相关。由于发病率低且缺乏系统性认识,临床对此疾病了解不足,导致误诊和误治率高。本文就LCH的发病机制、临床表现、诊断和治疗作一综述,为临床诊治该类疾病提供理论依据。