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儿童心肌病心力衰竭恶化的识别和处理

中国小儿急救医学 2023年第1期30卷 1-6页

作者：李自普青岛大学附属妇女儿童医院重症医学中心&心脏中心 266003

心肌病是一组高度异质性的心肌疾病,反复发生的心力衰竭恶化(简称心衰恶化)是导致心肌病患儿高住院率及高致死率的主要原因,且使心肌病患儿更快地进入终末期。心衰恶化概念的描述首见于儿科心衰研究文献,但遗憾的是,近50余年来罕有儿童... 详细信息

心肌病是一组高度异质性的心肌疾病,反复发生的心力衰竭恶化(简称心衰恶化)是导致心肌病患儿高住院率及高致死率的主要原因,且使心肌病患儿更快地进入终末期。心衰恶化概念的描述首见于儿科心衰研究文献,但遗憾的是,近50余年来罕有儿童心衰恶化的临床研究。本文参考成人当前的心衰恶化定义并结合儿童心衰的特点,对儿童心肌病心衰恶化的概念、诱因和危险因素、识别及处理做一简述。

关键词：心肌病心力衰竭恶化儿童

3种评分系统对急性肝衰竭患儿预后的评估价值

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中华实用儿科临床杂志 2021年第18期36卷 1398-1402页

作者：陈真真李海英江倩男李自普青岛妇女儿童医院儿童重症监护室山东青岛266000 菏泽市立医院儿科山东菏泽274000 青岛妇女儿童医院新生儿重症监护室山东青岛266000

目的探讨Child-Turcotte-Pugh(CTP)评分、终末期肝病模型(PELD/MELD)评分及序贯器官功能衰竭(SOFA)评分对儿童急性肝衰竭(PALF)患儿第28天预后的应用价值。方法纳入2012年6月1日至2019年6月1日青岛妇女儿童医院儿童重症监护室和感染科... 详细信息

目的探讨Child-Turcotte-Pugh(CTP)评分、终末期肝病模型(PELD/MELD)评分及序贯器官功能衰竭(SOFA)评分对儿童急性肝衰竭(PALF)患儿第28天预后的应用价值。方法纳入2012年6月1日至2019年6月1日青岛妇女儿童医院儿童重症监护室和感染科收治的PALF患儿54例。根据第28天患儿的生存情况分为存活组(28例)和死亡组(26例),收集、比较患儿的一般资料和实验室检查等资料,应用受试者工作特征(ROC)曲线评价CTP评分、PELD/MELD评分和SOFA评分对PALF患儿预后评估的应用价值。结果54例PALF患儿死亡率为48.1%。与存活组PALF患儿相比,死亡组PALF患儿年龄较低[11.0(3.8~39.0)个月比14.5(7.3~84.0)个月],差异有统计学意义(Z=-2.145,P=0.020);CTP评分、PELD/MELD评分、SOFA评分均较高[14.0(11.7~15.0)比9.0(7.0~10.0)、32.0(29.0~36.0)比25.0(22.0~26.0)、13.0(11.0~16.0)比6.0(4.0~7.0)],差异均有统计学意义(Z=-5.095、-4.894、-5.502,均P<0.05);血乳酸、血氨、血清总胆红素、结合胆红素、国际标准化比值均较高[3.4(2.1~5.3)mmol/L比1.5(0.8~2.3)mmol/L、69.5(46.9~102.9)μmol/L比41.7(27.3~50.3)μmol/L、173.0(97.0~237.2)μmol/L比71.9(62.0~136.9)μmol/L、132.3(53.6~206.2)μmol/L比59.3(62.0~99.7)μmol/L、2.6(1.8~3.5)比1.7(1.5~1.9)],差异均有统计学意义(Z=-4.027、-3.220、-2.649、-2.268、-3.807,均P<0.05);凝血酶原时间明显延长[27.5(19.2~41.9)s比17.8(16.9~22.2)s],差异有统计学意义(Z=-3.489,P<0.05);血清白蛋白、丙氨酸转氨酶(ALT)和甲胎蛋白(AFP)均较低[(30.9±1.0)g/L比(33.6±0.9)g/L、379.2(163.3~880.3)U/L比962.5(457.0~1657.3)U/L、7.5(0.7~115.8)μg/L比22.1(7.9~91.3)μg/L],差异均有统计学意义(t=2.049,Z=-2.510、-2.342,均P<0.05);发生消化道出血的比例明显增加(22/26例比11/28例),差异有统计学意义(χ^(2)=13.340,P<0.05)。CTP评分、PELD/MELD评分和SOFA评分用于评估PALF患儿预后时,截断值分别为11.5分、28.5分和10.0分,SOFA评分的特异度和阳性预测值最高。3种评分联合试验评估PALF患儿预后时,敏感度为92.3%,特异度为89.3%,并联试验的约登指数最高(Z=2.19,P<0.05)。结论CTP评分、PELD/MELD评分和SOFA评分均对PALF患儿短期预后有较高的预测价值,3项指标联合应用时预测效能更佳。

关键词：儿童急性肝衰竭 Child-Turcotte-Pugh评分终末期肝病模型序贯器官功能衰竭评分预后

小儿感染性心内膜炎两种诊断标准诊断价值的比较

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中华儿科杂志 2002年第10期40卷 593-597页

作者：李自普曹倩邢泉生石秀兰青岛大学医学院附属医院小儿科 266003 青岛大学医学院附属医院麻醉科 266003 青岛大学医学院附属医院心外科 266003

目的　比较国内制订的小儿感染性心内膜炎 (infectiveendocarditis ,IE)的诊断标准 (简称试行标准 )与Duke标准的诊断结果和诊断价值。方法　 33例临床诊断为IE的患儿 ,2 9例行手术治疗 ;4例具有尸检资料 ;用惠普超声心动图仪探查其心... 详细信息

目的　比较国内制订的小儿感染性心内膜炎 (infectiveendocarditis ,IE)的诊断标准 (简称试行标准 )与Duke标准的诊断结果和诊断价值。方法　 33例临床诊断为IE的患儿 ,2 9例行手术治疗 ;4例具有尸检资料 ;用惠普超声心动图仪探查其心脏内赘生物。以手术、病理或尸检资料为金标准 ,按Duke标准和试行标准分别进行诊断分组 ,其诊断结果分为“确诊”、“可疑”和“排除”。结果　 2 3例经手术、病理或尸检证实为IE ,10例排除IE。Duke标准和试行标准的特异性和阳性预测值均为10 0 % ,但Duke标准的敏感性和准确性分别为 6 5 2 %和 75 8% ,而试行标准分别为 91 3%和 93 9%。对于血培养阳性者两种标准的敏感性和特异性均为 10 0 % ;对于血培养阴性患者虽然特异性和阳性预测值均为 10 0 % ,但Duke标准的敏感性和准确性分别为 11 1%和 5 7 9% ,而试行标准分别为 77 7%和 89 5 %。对于 33例临床诊断为IE者 ,两种标准的Youden指数差异无显著性 (P >0 0 5 ) ,但对于 19例血培养阴性患儿 ,两种标准的Youden指数差异有显著性 (P <0 0 1)。结论　试行标准和Duke标准具有相同的特异性和阳性预测值。

关键词：小儿感染性心内膜炎诊断标准诊断价值

儿童癫痫持续状态严重程度评分和END-IT评分对儿童癫痫持续状态短期预后的预测价值

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中华实用儿科临床杂志 2023年第8期38卷 575-579页

作者：陈真真江倩男张晓艳李自普青岛大学附属青岛妇女儿童医院儿童重症监护室青岛266000 青岛大学附属青岛妇女儿童医院新生儿重症监护室青岛266000

目的:探讨儿童癫痫持续状态严重程度评分(STEPSS)和END-IT评分对癫痫持续状态(SE)患儿短期预后的预测价值。方法:回顾性分析。纳入2012年1月1日至2022年1月1日青岛大学附属青岛妇女儿童医院收治的SE患儿103例。根据出院时格拉斯哥预后... 详细信息

目的:探讨儿童癫痫持续状态严重程度评分(STEPSS)和END-IT评分对癫痫持续状态(SE)患儿短期预后的预测价值。方法:回顾性分析。纳入2012年1月1日至2022年1月1日青岛大学附属青岛妇女儿童医院收治的SE患儿103例。根据出院时格拉斯哥预后评分量表分为预后良好组(78例)和预后不良组(25例),应用Logistic回归分析SE患儿预后不良的危险因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估STEPSS评分和END-IT评分对SE患儿短期预后的预测价值。结果:预后不良组患儿年龄较小[16(9,58)个月比56(21,84)个月,Z=-3.068,P=0.002]、血乳酸水平更高[3.16(2.43,4.01)mmol/L比1.67(1.32,2.10)mmol/L,Z=-6.085,P<0.001]、STEPSS评分和END-IT评分增高[3.0(3.0,4.0)分比1.0(1.0,2.0)分、3.0(1.5,4.0)分比1.0(0,1.0)分,Z=-6.956、-5.502,均P<0.001]、合并发育迟缓的比例增高(χ^(2)=16.756,P<0.001)、脑磁共振检查异常比例增高(χ^(2)=5.860,P=0.015)、启动抗SE治疗时间长(Z=1.488,P=0.024)、治疗中应用呼吸机的比例和应用多种抗癫痫药物的比例均增高(均P<0.001)。二分类Logistic回归分析显示血乳酸增高(OR=7.975,95%CI:2.705~23.518)、药物种类增多(OR=14.562,95%CI:2.035~104.173)、STEPSS评分(OR=8.914,95%CI:2.824~28.140)和END-IT评分(OR=2.209,95%CI:1.046~4.667)是影响SE患儿预后的危险因素。ROC曲线分析显示STEPSS评分和END-IT评分用于预测SE患儿不良预后时,曲线下面积(AUC)分别为0.939、0.853,截断值分别为2.5分(敏感度96.0%,特异度85.9%)和1.5分(敏感度76.0%,特异度75.6%),约登指数分别为0.82和0.52。STEPSS评分的AUC值较END-IT评分的AUC值增高(U=36.91,P<0.05)。2种评分联合试验预测SE患儿不良预后时,并联试验的敏感度和阴性预测值均达100.0%,串联试验的特异度为94.9%,阳性预测值为81.8%。结论:STEPSS评分和END-IT评分对SE患儿的短期预后具有良好的预测价值,2种评分系统联合应用更有利于SE患儿不良预后的预测。

关键词：癫痫持续状态儿童癫痫持续状态严重程度评分 END-IT评分预后儿童

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小婴儿无乳链球菌细菌性脑膜炎临床分析

中华实用儿科临床杂志 2017年第20期32卷 1571-1574页

作者：张娜杨娜曲妮燕李自普青岛市妇女儿童医院PICU 266000

目的探讨小婴儿无乳链球菌细菌性脑膜炎的临床特点及治疗措施与预后。方法回顾性分析2013年1月至2016年5月青岛市妇女儿童医院收治的15例小婴儿无乳链球菌细菌性脑膜炎患儿的临床资料，分析其临床特点、治疗方法和预后。结果15例患儿的... 详细信息

目的探讨小婴儿无乳链球菌细菌性脑膜炎的临床特点及治疗措施与预后。方法回顾性分析2013年1月至2016年5月青岛市妇女儿童医院收治的15例小婴儿无乳链球菌细菌性脑膜炎患儿的临床资料，分析其临床特点、治疗方法和预后。结果15例患儿的脑脊液均符合细菌性脑膜炎诊断标准且培养出无乳链球菌，发病年龄5 d～3个月。15例均有发热，10例伴烦躁或易激惹，7例伴抽搐，5例伴嗜睡，3例伴吐奶或拒奶；7例并硬膜下积液，3例并颅内出血，2例并脑积水，1例并中枢性呼吸衰竭；15例患儿中8例并支气管肺炎，6例并脓毒症，1例并腹泻，5例并感染性休克。外周血白细胞计数降低13例，C反应蛋白和降钙素原等炎性指标明显升高14例。脑脊液检查：白细胞计数〉5 000×106/L 4例，（1 000～5 000）×106/L 5例，〈1 000×106/L 6例；脑脊液葡萄糖均〈2.54 mmol/L；蛋白质均升高（781～3 000 mg/L）。14例患儿于入院1周内完善头颅磁共振成像（MRI）及脑电图检查，头颅MRI示正常2例，硬膜下积液7例，颅内出血3例，脑积水2例；脑电图示正常12例，背景活动慢化2例。15例患儿脑脊液中均培养出无乳链球菌。无乳链球菌体外药敏试验示患儿对利奈唑胺、万古霉素、氨苄西林、替加环素100%敏感。抗生素以头孢曲松＋青霉素或青霉素/万古霉素＋美罗培南为主，7例硬膜下积液患儿中3例行硬膜下穿刺引流。12例好转出院，2例治疗2周自动出院后失访，1例放弃治疗后死亡。随访1个月～3.5年，6例精神运动发育基本同健康同龄儿，6例精神运动发育落后。结论小婴儿无乳链球菌细菌性脑膜炎临床治疗困难，重症病例比例高，部分患儿可遗留后遗症，尽早选择敏感抗生素治疗及做好预防是关键。

关键词：无乳链球菌细菌性脑膜炎小婴儿

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先天性心脏病致病遗传因素研究现状

医学综述 2022年第21期28卷 4179-4187页

作者：高明磊李自普大连市妇女儿童医疗中心(集团)心脏中心辽宁大连116012 青岛市妇女儿童医院重症医学科山东青岛266034

先天性心脏病(CHD)是最常见的出生缺陷之一,其病因可分为非遗传性和遗传性。目前CHD的主要致病因素是遗传因素,包括单基因突变、多基因突变、染色体变异、基因组拷贝数变异、表观遗传学修饰等,均可能导致心脏畸形。随着基因组学技术的发... 详细信息

先天性心脏病(CHD)是最常见的出生缺陷之一,其病因可分为非遗传性和遗传性。目前CHD的主要致病因素是遗传因素,包括单基因突变、多基因突变、染色体变异、基因组拷贝数变异、表观遗传学修饰等,均可能导致心脏畸形。随着基因组学技术的发展,如染色体微矩阵、全基因组芯片技术、高通量靶向测序以及生物信息学技术已被广泛应用于CHD致病遗传因素的研究。但仍需不断拓宽研究方向和拓展研究方法,以揭示更多的CHD基因层面病因,早期诊断CHD并开发新的疗法,以改善患者预后。

关键词：先天性心脏病遗传学基因组学

Ⅰ型神经纤维瘤病并发烟雾综合征1例报告并文献分析

维普期刊数据库评论

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青岛大学学报（医学版） 2020年第2期56卷 245-247页

作者：郭恩玉李自普青岛大学附属青岛市妇女儿童医院心脏中心山东青岛266034 济宁市第一人民医院儿科

目的探讨儿童Ⅰ型神经纤维瘤病(NFⅠ)并发烟雾综合征的诊断和临床特点。方法报告1例NFⅠ并发烟雾综合征病儿的临床资料并复习相关文献。结果病儿为2岁2月男孩,躯干、四肢皮肤可见13处牛奶咖啡斑,长径大于0.5 cm;颅脑MR示右侧大脑中动脉... 详细信息

目的探讨儿童Ⅰ型神经纤维瘤病(NFⅠ)并发烟雾综合征的诊断和临床特点。方法报告1例NFⅠ并发烟雾综合征病儿的临床资料并复习相关文献。结果病儿为2岁2月男孩,躯干、四肢皮肤可见13处牛奶咖啡斑,长径大于0.5 cm;颅脑MR示右侧大脑中动脉主干断续显示并侧支血管形成、脑多发动脉狭窄。病儿母亲躯干部可见8处长径大于2.0 cm的牛奶咖啡斑,最大可达10.0 cm。病儿及其母亲基因检测均显示NFⅠ基因杂合突变c.5906(exon40)_c.5907(exon40)delAA,氨基酸变异p.Q1969Qfs*7(NM_001042492)。诊断为NFⅠ并发烟雾综合征。结论出生后发现皮肤牛奶咖啡斑的病儿,应注意神经纤维瘤病的筛查;对于NFⅠ病儿,应定期行颅脑血管成像检查。

关键词：神经纤维瘤病1型脑底异常血管网病基因检测病例报告

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儿科先天性心脏病多媒体技术的应用体会

中国医学教育技术 2005年第2期19卷 110-111页

作者：曲政海李自普青岛大学医学院附属医院儿科，山东青岛266003

在儿科先天性心脏病的教学中,与过去的板书加挂图教学方法相比,多媒体技术能够从胚胎学的角度充分展示心脏的正常和异常发育,不同先天性心脏病的解剖学和实验室检查的特点,同时克服多媒体教学中的不足可使儿科先天性心脏病课堂教学变得... 详细信息

在儿科先天性心脏病的教学中,与过去的板书加挂图教学方法相比,多媒体技术能够从胚胎学的角度充分展示心脏的正常和异常发育,不同先天性心脏病的解剖学和实验室检查的特点,同时克服多媒体教学中的不足可使儿科先天性心脏病课堂教学变得更加完美.

关键词：儿科先天性心脏病多媒体教学

人脐带间充质干细胞肌肉注射对多柔比星诱导扩张型心肌病大鼠心功能及心肌超微结构的影响

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中华实用儿科临床杂志 2016年第1期31卷 28-32页

作者：王本臻毛成刚李荣宁险峰李自普青岛大学附属医院儿科 266003 青岛大学超声科青岛大学心血管内科

目的探讨人脐带问充质干细胞（hUCMSC）肌肉注射对多柔比星诱导扩张型心肌病（DCM）大鼠心功能及心肌超微结构的影响。方法160只SD大鼠按随机数字表法分为正常组（20只）和DCM组（140只），DCM组每周腹腔注射多柔比星2mg／kg，连续8周... 详细信息

目的探讨人脐带问充质干细胞（hUCMSC）肌肉注射对多柔比星诱导扩张型心肌病（DCM）大鼠心功能及心肌超微结构的影响。方法160只SD大鼠按随机数字表法分为正常组（20只）和DCM组（140只），DCM组每周腹腔注射多柔比星2mg／kg，连续8周，建立DCM大鼠模型。造模成功者采用随机数字表法分为模型对照组（简称模型组）、hUCMSC培养上清液组（简称上清液组）、hUCMSC低剂量组（简称低剂量组）、hUCMSC中剂量组（简称中剂量组）、hUCMSC高剂量组（简称高剂量组）。超声心动图检测心功能，酶联免疫吸附测定检测大鼠血浆脑利钠肽（BNP）和血清心肌肌钙蛋白I（cTnI），光镜和电镜观察大鼠心肌组织超微结构。结果DCM组大鼠出现精神反应差、活动及进食减少、体质量不增或增长缓慢、脱毛及腹水，经肌肉注射hUC-MSC后，低剂量组、中剂量组大鼠上述症状均不同程度好转。肌肉注射hUCMSC前，DCM组大鼠左心室射血分数（LVEF）[（64．53±2．61）％]、左心室短轴缩短分数（LVFS）[（30．80±2．11）％]均显著低于正常组[（79．67±3．02）％、（43．08±3．15）％，P均〈0．01]。肌肉注射hUCMSC后，中、低剂量组LVEF[（75．5±7．4）％、（74．0±6．1）％]及LVFS[（40．8±3．8）％、（40．2±5．0）％]均显著高于模型组[（65．8±4．5）％、（30．2±2．9）％，P均〈0．01]。中、低剂量组血浆BNP[（438．3±82．2）ng／L、（341．7±68．9）ng／L]和血清cTnI水平[（375．9±110．9）ng／L、（355．9±55．6）,g／L]明显低于模型组[（449．9±91．8）ng／L、（425．9±42．6）ng／L，P均〈0．05]。心肌HE染色及透射电镜均显示中、低剂量组大鼠心肌细胞超微结构较模型组改善。结论hUCMSC肌肉注射可显著改善多柔比星诱导DCM大鼠LVEF、LVFS，降低血浆BNP和血清cTnI水平，减轻心肌组织病理损伤及改善心肌细胞超微结构。

关键词：人脐带间充质干细胞肌肉注射扩张型心肌病心功能超微结构