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Using Linear and Non-Linear Techniques to Characterize Gait Coordination Patterns of Two Individuals with NGLY1 Deficiency

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Case Reports in Clinical Medicine 2024年第9期13卷 391-409页

作者： Charles S. Layne Dacia Martinez Diaz Christopher A. Malaya brock Futrell Christian Alfaro Hannah E. Gustafson Bernhard Suter Department of Health and Human Performance University of Houston Houston TX USA Center for Neuromotor and Biomechanics Research University of Houston Houston TX USA Center for Neuro Engineering and Cognitive Science University of Houston Houston TX USA Research Center Parker University Dallas TX USA Blue Bird Circle Rett Center Texas Childrens Hospital Houston TX USA Baylor College of Medicine Houston TX USA

Individuals with NGLY1 Deficiency, an inherited autosomal recessive disorder, exhibit hyperkinetic movements including athetoid, myoclonic, dysmetric, and dystonic movements impacting both upper and lower limb motion. This report provides the first set of laboratory-based measures characterizing the gait patterns of two individuals with NGLY1 Deficiency, using both linear and non-linear measures, during treadmill walking, and compares them to neurotypical controls. Lower limb kinematics were obtained with a camera-based motion analysis system and bilateral time normalized lower limb joint time series waveforms were developed. Linear measures of joint range of motion, stride times and peak angular velocity were obtained, and confidence intervals were used to determine if there were differences between the patients and control. Correlations between participant and control mean joint waveforms were calculated and used to evaluate the similarities between patients and controls. Non-linear measures included: joint angle-angle diagrams, phase-portrait areas, and continuous relative phase (CRP) measures. These measures were used to assess joint coordination and control features of the lower limb motion. Participants displayed high correlations with their control counterparts for the hip and knee joint waveforms, but joint motion was restricted. Peak angular velocities were also significantly less than those of the controls. Both angle-angle and phase-portrait areas were less than the controls although the general shapes of those diagrams were similar to those of the controls. The NGLY1 Deficient participants’ CRP measures displayed disrupted coordination patterns with the knee-ankle patterns displaying more disruption than the hip-knee measures. Overall, the participants displayed a functional walking pattern that differed in many quantitative ways from those of the neurotypical controls. Using both linear and non-linear measures to characterize gait provides a more compre

关键词： NGLY1 Gait Disability Kinematics Angle-Angle Diagrams Phase Portraits

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多底井完井将要腾飞

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国外钻井技术 1996年第4期11卷 65-66页

作者： brock.,M 汪海阁

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怎样确保检验成功—逻辑分析仪探头基础介绍

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今日电子 2004年第6期 87-90页

作者： brock J.LaMeres Kenneth Johnson 安捷伦科技公司

几十年来,工程师一直依赖逻辑分析仪作为系统检验的主要工具。随着数字系统的速度和复杂性的提高,要求更加完善的分析工具。广大逻辑分析仪厂商一直努力跟上和满足速度和功能方面的行业需求,从分析仪到目标系统的物理连接发挥的重要作... 详细信息

几十年来,工程师一直依赖逻辑分析仪作为系统检验的主要工具。随着数字系统的速度和复杂性的提高,要求更加完善的分析工具。广大逻辑分析仪厂商一直努力跟上和满足速度和功能方面的行业需求,从分析仪到目标系统的物理连接发挥的重要作用正变得日益明显。在许多情况下,这一物理连接(如探头)可能会成为分析仪性能中的瓶颈。如果逻辑分析仪收到的信号劣化,那么分析仪内部的触发和分析工具再强大也是没用的。本文将介绍实现逻辑分析仪探头连接要考虑的基本因素。逻辑分析仪探测基础探头形状在使用逻辑分析仪时,考虑的第一个因素是需要什么样的探头。探头连接分两类:“设计过程中探测”和“事后探测”。设计过程中逻辑分析仪探测是指在前期设计中包括探头测试点,如基于连接器的探头或无连接器探头。不管是哪种情况,设计人员都在PCB中放上相应的连接盘,把感兴趣的信号引到连接盘上。逻辑分析仪探头通过相应的互连,与这些触点连接起来。在基于连接器的探头中,探头包含了插头和对应的植入被测系统的插座连接器。在无连接器探头中,探头带有弹性互连装置,将接触PCB上的连接盘。第二类探头是事后探测。这是指在设计中没有包括测试能力的系统,而是使用单独的、拥有各种互连配件(焊接、抓斗等...

关键词：逻辑分析仪探头形状系统检验数字系统探头负荷

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老年男性髓外骨髓细胞瘤一例

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美国医学会眼科杂志（中文版） 2002年第3期14卷 179-181页

作者： WadeD.brock 王建民等

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适用于混合动力车及起动-停车系统的带有聚合物涂层的发动机轴承

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汽车与新动力 2013年第5期45卷 22-27页

作者： George J W brock R 朱炳全

内燃机零部件禁止使用铅作为合金元素的法规和降低发动机排放的法规相继实施,对轴瓦的设计和功能产生了十分重要的影响。现已证明,由于制造商趋向于采用起动-停车系统、混合动力、发动机小型化和低黏度机油等各种技术来降低发动机的燃... 详细信息

内燃机零部件禁止使用铅作为合金元素的法规和降低发动机排放的法规相继实施,对轴瓦的设计和功能产生了十分重要的影响。现已证明,由于制造商趋向于采用起动-停车系统、混合动力、发动机小型化和低黏度机油等各种技术来降低发动机的燃油耗和排放,轴瓦的工作环境变得更具挑战性。发动机轴承通常是在液力润滑状态下工作的,但是,在采用上述技术的同时,要在不危及轴承系统耐久性的情况下延长轴承使用寿命,就不得不在混合润滑或边界润滑状态下工作。可以认为,商用车领域也将开始采用这些技术策略来达到规定的目标。针对这种颇具挑战性的轴承工作环境,Mahle公司开发了一种获专利的无铅聚合物轴瓦表面涂层。这种涂层的基体材料是一种高强度、耐高温、耐化学腐蚀的聚合物。在添加固态润滑剂、金属填充物、黏合增进剂和固化剂后,能使轴瓦具备理想的性能。试验台和发动机试验的结果证实,与传统无表面涂层的轴瓦材料相比,新开发的聚合物涂层材料具有良好的耐磨性和耐疲劳性。这种涂料适用于涂覆在被广泛使用的铝基和铜基底材上。着重阐述新技术对轴瓦工作环境的影响,并介绍一种能改善轴承系统可靠性和完整性的无铅聚合物涂层解决方案。

关键词：轴瓦无铅聚合物涂层轴承可靠性

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骨巨细胞瘤治疗新突破——狄诺塞麦

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国际骨科学杂志 2013年第6期34卷 387-392页

作者：许宋锋 brock Adams 于秀淳徐明济南军区总医院骨病科 250031 华盛顿Medstar医院癌症研究所骨肿瘤科美国华盛顿特区20010

骨巨细胞瘤(GCTB)是一种富含巨细胞的侵袭性、溶骨性病变,特征为大量多核破骨细胞样巨细胞聚集、表达细胞核因子κB受体活化因子配体(RANKL),目前还没有一种方法可彻底有效治愈,尤其是对无法手术的GCTB。近年文献报道在进行性或无法手术... 详细信息

骨巨细胞瘤(GCTB)是一种富含巨细胞的侵袭性、溶骨性病变,特征为大量多核破骨细胞样巨细胞聚集、表达细胞核因子κB受体活化因子配体(RANKL),目前还没有一种方法可彻底有效治愈,尤其是对无法手术的GCTB。近年文献报道在进行性或无法手术的GCTB患者中使用狄诺塞麦(denosumab),可观察到肿瘤成分明显改变、骨破坏减少及临床有效性。狄诺塞麦是一种人RANKL单克隆抗体,与核因子κB受体活化因子(RANK)结合具有很高的亲和性和特异性。以往很多大规模Ⅲ期试验研究已表明,狄诺塞麦在降低各种肿瘤引起的骨破坏方面明显优于二磷酸盐,还可延缓骨转移出现。该文对相关文献进行回顾,并就狄诺塞麦在GCTB治疗中存在的问题进行探讨。

关键词：狄诺塞麦骨巨细胞瘤核因子κB受体活化因子配体骨转归

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第七届国际人类遗传学会会议报告

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国际遗传学杂志 1988年第3期11卷 143-144页

作者： Williamson R ,brock DJH ,李光明

分子遗传学本文主要介绍有关分子生物学进展的一些特点和印象。绝大多数遗传学家都知道,染色体的物理图与遗传图之间的“差距”正在受到人们的极大关注。Lehrach组织了一次很有趣的会议,内容是探讨分析大于克隆(即多于50 000bp)和小于厘... 详细信息

分子遗传学本文主要介绍有关分子生物学进展的一些特点和印象。绝大多数遗传学家都知道,染色体的物理图与遗传图之间的“差距”正在受到人们的极大关注。Lehrach组织了一次很有趣的会议,内容是探讨分析大于克隆(即多于50 000bp)和小于厘摩[1cM约等于100万bp或一个巨碱基(megabase,mb)]的人类基因组长度的技术。这些技术包括脉冲场凝胶电泳,由于应用限制酶切割DNA很少出现大的片段,所以这些片段可以用与琼

关键词： AFP CVS 位点 HD 人类神经管缺损母体血清基因疗法基因治疗生物疗法会议

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根治性手术与短程放疗后行经肛门内镜显微手术(TEM)保留器官治疗早期直肠癌(TREC):一项随机、开放标签的可行性研究

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结直肠肛门外科 2021年第3期27卷 271-272页

作者：佟伟华 BACH S P GILBERT A brock K 吉林大学第一医院胃结直肠外科吉林长春130021 不详

背景:基于全直肠系膜切除(total mesorectal excision,TME)的根治性手术可能不是早期直肠癌的最佳一线治疗。选择性TME保留器官的策略可以减少治疗的不良反应,又不会显著影响肿瘤结果。该临床随机研究通过与TME比较,探讨器官保留策略的... 详细信息

背景:基于全直肠系膜切除(total mesorectal excision,TME)的根治性手术可能不是早期直肠癌的最佳一线治疗。选择性TME保留器官的策略可以减少治疗的不良反应,又不会显著影响肿瘤结果。该临床随机研究通过与TME比较,探讨器官保留策略的可行性。方法:TREC是一项在英国21个三级转诊中心进行的随机、开放标签的可行性研究。符合条件的受试者年龄≥18岁,分期为T2期或更早,最大直径不超过30 mm;排除淋巴结受累或转移的患者。患者按计算机随机分配(1:1)接受短程放疗保留器官,8~10周后行经肛门内镜显微手术(transanal endo⁃scopic microsurgery,TEM)或TME术。当TEM标本组织病理学特征提示局部复发风险增加时,患者被考虑计划早期转为TME。一项非随机前瞻性登记收集了认为不适合随机化的患者,因为每例患者都是按临床指征治疗的。主要终点为12、18和24个月的累积随机分组。次要结局为应用欧洲癌症研究与治疗组织(EORTC)QLQ C30和CR29量表对意向治疗人群的安全性、有效性和健康相关生活质量进行了评价。该研究已在ISRCTN注册中心注册,ISRCTN14422743。

关键词：早期直肠癌根治性手术全直肠系膜切除健康相关生活质量保留器官临床指征短程放疗注册中心

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关于being

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华文文学 2018年第B7期 39-40页

作者：斯蒂芬·布洛克欧阳昱(译)

这是那个我在咖啡馆没见着的人是她包包里

关键词：诗歌文学作品现代文学诗集

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Quantifying Kinematic Tremor in an NGLY1-Deficient Individual: A Case Study

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Case Reports in Clinical Medicine 2024年第1期13卷 25-36页

作者： brock Futrell Christopher Alexander Malaya Dacia Martinez Diaz Christian Alfaro Hannah Elizabeth Gustafson Subhalakshmi Chandrasekaran Rhea Mohan Phatak Bernhard Suter Charles Shannon Layne Department of Health and Human Performance University of Houston Houston USA Center for Neuromotor and Biomechanics Research University of Houston Houston USA Department of Computer Science and Engineering Texas A&M University College Station USA Blue Bird Circle Rett Center Texas Children’s Hospital Houston USA Baylor College of Medicine Houston USA Center for NeuroEngineering and Cognitive Science University of Houston Houston USA

NGLY1 Deficiency is an autosomal recessive congenital disorder that has been identified in less than 100 individuals. Most individuals with NGLY1 Deficiency display hyperkinetic movement disorders, including choreiform, athetoid, dystonic myoclonic, dyskinetic, and dysmetric movements. Developing a consistent and concise consensus on the classification and evaluation of tremors is essential to forward the research and treatment of tremors. It has also been reported that some individuals with NGLY1 Deficiency demonstrate tremor, but such tremor has never been formally investigated. The primary objective of this study is to determine if an individual with NGLY1 Deficiency demonstrates an identifiable tremor during a series of arm movements and, if so, describe the frequency and power characteristics of that tremor. Arm movement kinematics were obtained using a 16-camera Vicon system, and time series trajectory waveforms for three planes of a marker placed on the hand were developed. Custom MATLAB scripts were utilized to compute Fast Fourier Transformations of the data within the identified waveform segments. A mean frequency of 2.30 Hz (SD = 1.05) with a mean power of 5.02 |P1(f)| (SD = 4.63) suggests that our participant’s kinematic data did display a persistent tremor in both hands across all tasks and movement planes. Analyses of the reaching hand and the non-reaching hand suggest the participant displayed an action tremor in both postural and intention (kinetic) tremors. Future directions should include assessing additional individuals with NGLY1 Deficiency to determine if the tremor is a distinguishable disorder behavior. Additionally, evaluating other anatomical sites, such as the elbow, head, and lower limbs, would provide further insights into the characteristics of this tremor.

关键词： Tremor NGLY Fast Fourier Transformation Reaching Hyperkinetic Movement

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