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拉布立酶对重症晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿预后的影响

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中华实用儿科临床杂志 2021年第9期36卷 674-677页

作者：裴瑜馨李毓黄雪琼普荣慧唐雯蒋小云中山大学附属第一医院儿科广州510080

目的探讨拉布立酶对重症晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿预后的影响。方法回顾性分析2015年1月至2020年5月中山大学附属第一医院儿科重症监护室收治的晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿临床资料,根据患儿降尿酸治疗方案分为拉布立酶组和传统治疗组,比... 详细信息

目的探讨拉布立酶对重症晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿预后的影响。方法回顾性分析2015年1月至2020年5月中山大学附属第一医院儿科重症监护室收治的晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿临床资料,根据患儿降尿酸治疗方案分为拉布立酶组和传统治疗组,比较2组降尿酸治疗的效果及预后。结果共纳入晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿29例,其中Ⅲ期13例(44.83%),Ⅳ期16例(55.17%)。就诊时最常见的症状为腹胀或发现腹部包块(13例,44.83%),其次为腹痛(7例,24.14%)。原发肿瘤最常见于腹盆腔(21例,72.41%),其次为头颈部(6例,20.69%)。拉布立酶组15例,传统治疗组14例,2组患儿入院时血肌酐、乳酸脱氢酶、尿酸水平差异均无统计学意义(均P>0.05)。拉布立酶组患儿治疗24 h、72 h后血尿酸恢复正常的比例明显高于传统治疗组(85.71%比25.00%,100.00%比25.00%),差异均有统计学意义(均P<0.01)。2组患儿肿瘤溶解综合征发生率差异无统计学意义(33.33%比64.29%,P=0.096),但拉布立酶组急性肾损伤发生率、需肾替代治疗率、严重并发症发生率、28 d死亡率均明显低于传统治疗组(33.33%比85.71%,13.33%比64.29%,20.00%比78.57%,0比35.71%),差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论拉布立酶可有效降低重症晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿血尿酸水平,减少急性肾损伤及严重并发症的发生,改善患儿预后。

关键词：拉布立酶淋巴瘤肿瘤溶解综合征儿童

重症儿童腹腔内高压的高危因素及其对预后的影响

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中国急救医学 2017年第12期37卷 1129-1133页

作者：梁玉坚李素萍陶少华黄慧敏裴瑜馨唐雯中山大学附属第一医院儿科ICU 广东广州510080 南方医科大学珠江医院PICU 广东广州510282

目的了解重症儿童腹腔内高压（intra—abdominalhypertension，IAH）发生率及其对预后的影响，探讨导致IAH发生的高危因素。方法2013—12～2016—06开展2个中心儿童重症监护室（pediatricintensivecareunit，PICU）前瞻性观察研究，参... 详细信息

目的了解重症儿童腹腔内高压（intra—abdominalhypertension，IAH）发生率及其对预后的影响，探讨导致IAH发生的高危因素。方法2013—12～2016—06开展2个中心儿童重症监护室（pediatricintensivecareunit，PICU）前瞻性观察研究，参与研究的2个PICU均属综合性儿童内外科ICU，入组年龄≤14岁、PICU治疗时间〉24h且期间有留置尿管的患儿，采用膀胱测压法监测腹腔内压力（intra—abdominalpressure，IAP）并记录临床资料；应用单因素和多因素Logistic回归分析筛选IAH高危因素，使用生存曲线评估预后。结果研究共纳入458例患儿，其中IAH（1AP〉10mmHg）为180例（39．3％）。腹部肿瘤（OR9．7，95％C／1．1—93．8，P=0．04）、乳酸（OR2．4，95％C／1．1～5．3，P=0．03）和非腹部疾病（OR0．1，95％C／0．1～0．2，P〈0．001）是重症儿童IAH发生的独立危险因素。肥胖、机械通气和呼气末正压（PEEP）对IAH的影响无明显统计学意义。IAH组与非IAH组机械通气时间比较差异无统计学意义（P〉0．05），两组患儿住院时间（P=0．02）及60d病死率比较差异有统计学意义（P〈0．01）。两组患儿60d生存曲线比较差异有统计学意义（P〈0．001）。结论IAH在重症儿童中有较高的发生率，腹部肿瘤、乳酸升高是重症儿童IAH发生的高危因素，IAH患儿住院时间更长、病死率更高。

关键词：重症儿童腹腔内高压(IAH) 高危因素预后

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儿童重症相关肺动脉高压诊治研究进展

中国小儿急救医学 2017年第9期24卷 697-701页

作者：裴瑜馨唐雯中山大学附属第一医院儿童重症监护室广州510000

本文综述了2015年美国心脏病学会和2016年欧洲儿童肺血管疾病协作网制定的儿童肺动脉高压诊治指南，强调了对肺动脉高压危象的早期识别及规范治疗，同时介绍了常用肺动脉高压治疗药物的使用方法和注意事项，以指导儿童肺动脉高压的诊治。

关键词：儿童肺动脉高压指南

中性粒细胞淋巴细胞比率对脓毒症患儿预后的评估价值

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山东医药 2016年第44期56卷 48-50页

作者：程玉才裴瑜馨黄慧敏刘姗姗黄雪琼唐雯中山大学附属第一医院广州510000

目的探讨中性粒细胞淋巴细胞比率(NLR)对脓毒症患儿预后的评估价值。方法选取脓毒症患儿202例,以发生脓毒症当天为起点,以入儿童重症监护病房(PICU)28天内死亡或出院为终点,至观察终点时存活168例(存活组)、死亡34例(死亡组)。回顾性分... 详细信息

目的探讨中性粒细胞淋巴细胞比率(NLR)对脓毒症患儿预后的评估价值。方法选取脓毒症患儿202例,以发生脓毒症当天为起点,以入儿童重症监护病房(PICU)28天内死亡或出院为终点,至观察终点时存活168例(存活组)、死亡34例(死亡组)。回顾性分析存活与死亡组一般情况;入住PICU 24 h内外周血白细胞、淋巴细胞、CRP等实验室指标,计算NLR;入住PICU 24 h内小儿危重病例(PCIS)评分、第三代小儿死亡危险因素(PRISMⅢ)评分,统计观察时间内脏器功能衰竭数量、机械通气时间。采用受试者工作特征曲线(ROC)及多元Logistic回归分析法分析脓毒症患儿预后影响因素。结果死亡组NLR、血糖、乳酸、肌酐、尿素氮、ALT、APTT、D-二聚体、PRISMⅢ评分、内脏器官功能衰竭数量、机械通气时间均高于存活组(P0.5,其中D-二聚体、脏器功能衰竭数量、NLR的AUC均>0.750;NRL≥4.36、血乳酸≥3.85 mmol/L、机械通气时间≥1.5 d、血糖≥7.5 mmol/L、D-二聚体≥4.7 mg/L是脓毒症患儿预后的独立危险因素(P<0.05或<0.01)。结论 NLR可用于评估脓毒症患儿预后,NLR≥4.36是脓毒症患儿预后的独立危险因素。

关键词：脓毒症中性粒细胞淋巴细胞比率儿童

脊肌萎缩症合并Ⅰ型呼吸衰竭1例临床及家系基因分析

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中国神经精神疾病杂志 2017年第9期43卷 562-566页

作者：张丽丹徐玲玲梁玉坚黄雪琼程玉才裴瑜馨张成唐雯中山大学附属第一医院PICU 广州510080 中山大学附属第一医院神经内科广州510080

脊肌萎缩症合并Ⅰ型呼吸衰竭（spinal muscular atrophy with respiratory distress type 1，SMARDl）是一种常染色体隐性遗传性疾病，该病非常罕见，至今全世界已报告60余例，而我国仅有1例报告。

关键词：脊髓性肌萎缩症合并呼吸衰竭1型家系分析IGHMBP2基因

儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉及心房瘤栓1例并文献复习

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临床医学进展 2021年第8期11卷 3679-3683页

作者：孙子莹马楠裴瑜馨李素萍中山大学附属第一医院儿科ICU 广东广州

目的:探讨儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉及心房瘤栓的诊断、治疗和预后。方法:回顾分析1例诊断为巨大肾母细胞瘤合并下腔静脉及心房瘤栓患儿的临床资料及诊疗过程,并对相关文献进展进行复习。结果:本例患儿为6岁男童,以腹部膨隆为主要表现... 详细信息

目的:探讨儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉及心房瘤栓的诊断、治疗和预后。方法:回顾分析1例诊断为巨大肾母细胞瘤合并下腔静脉及心房瘤栓患儿的临床资料及诊疗过程,并对相关文献进展进行复习。结果:本例患儿为6岁男童,以腹部膨隆为主要表现,化疗过程中出现心悸、气促,CT提示左肾巨大肿瘤、心房及腔静脉内瘤栓,择期行一期手术,完整切除原发肿瘤后,于体外循环下切开右心房及下腔静脉摘除瘤栓。肿瘤大部分坏死,未能分型,术后病理报告示肾母细胞瘤,术后第2天开始化疗,化疗7个疗程后,放疗12次,随访8个月至今无瘤生存。结论:一期胸腹联合手术并结合化疗及放疗可以有效地治疗儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉及心房瘤栓,延长生命,降低死亡率。

关键词：肾母细胞瘤瘤栓心房腔静脉儿童

4种小儿危重死亡评分对危重患儿死亡风险的预测价值

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中华危重病急救医学 2018年第1期30卷 51-56页

作者：张丽丹黄慧敏程玉才徐玲玲黄雪琼裴瑜馨唐雯覃肇源中山大学附属第一医院儿科ICU 广东广州510080 中山大学附属第一医院儿科广东广州510080

目的探讨小儿危重病例评分（PCIS）、儿童死亡风险评分Ⅲ（PRISMⅢ）、儿童器官功能障碍评分2（PELOD-2）、儿童多器官功能障碍评分（P-MODS）对危重患儿死亡风险的预测价值.方法回顾性分析2012年8月至2017年5月入住中山大学附属第一... 详细信息

目的探讨小儿危重病例评分（PCIS）、儿童死亡风险评分Ⅲ（PRISMⅢ）、儿童器官功能障碍评分2（PELOD-2）、儿童多器官功能障碍评分（P-MODS）对危重患儿死亡风险的预测价值.方法回顾性分析2012年8月至2017年5月入住中山大学附属第一医院儿童重症加强治疗病房（PICU）的461例危重患儿的临床资料,收集所有患儿的性别、年龄、基础疾病、PICU住院时间;根据住院期间临床结局将患儿分为存活组和死亡组.记录两组患儿入PICU后24 h内PCIS、PRISMⅢ、PELOD-2、P-MODS相关生理学参数并评分;绘制受试者工作特征曲线（ROC）,采用ROC曲线下面积（AUC）评估PCIS、PRISMⅢ、PELOD-2、P-MODS对死亡的预测能力;采用Hosmer-Lemeshow拟合优度检验,评估各项评分系统预测病死率与实际病死率的拟合度.结果 461例危重患儿中35例因资料严重缺失、住院未超过24 h、入院8 h内死亡而被排除,最终426例患儿纳入分析;住院期间存活355例,死亡71例,病死率16.7%.两组患儿性别、年龄、基础疾病及PICU住院时间比较差异无统计学意义;死亡组PCIS评分明显低于存活组〔分：80（76,88）比86（80,92）〕,PRISMⅢ、PELOD-2及P-MODS评分均明显高于存活组〔PRISMⅢ（分）：16（13,22）比12（10,15）,PELOD-2（分）：6（5,9）比4（2,5）,P-MODS（分）：6（4,9）比3（2,6）,均P〈0.01〕.ROC曲线分析显示,PCIS、PRISMⅢ、PELOD-2和P-MODS评分预测危重患儿死亡的AUC分别为0.649、0.731、0.773、***-Lemeshow拟合优度检验结果显示,PCIS预测病死率与实际病死率的拟合效果最好（χ2=7.573,P=0.476）;PELOD-2、P-MODS预测病死率与实际病死率的拟合效果尚可（χ12=9.551,P1=0.145;χ22=10.343,P2=0.111）;而PRISMⅢ预测病死率与实际病死率拟合效果不佳（χ2=43.549,P〈0.001）.结论 PRISMⅢ、PELOD-2、P-MODS均可较好预测危重患儿的预后,准确评估病情;PCIS的预测病死率与实际病死率一致性最好,其次是PELOD-2、P-MODS,而PRISMⅢ的一致性不佳.

关键词：危重评分死亡评分预测病死率

三种肾损伤标准对慢性肾脏病患儿合并急性肾损伤的诊断及预后分析

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中华儿科杂志 2021年第11期59卷 942-948页

作者：裴瑜馨陈丽植姜梦婕容丽萍丘原全曾舒涵蒋小云中山大学附属第一医院儿科广州510000

目的探讨3种急性肾损伤(AKI)标准对慢性肾脏病(CKD)患儿合并AKI的诊断一致性和对预后的影响。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿专科收治的2551例CKD患儿的临床资料,分别采用2007 pRIFLE标准、2012 ... 详细信息

目的探讨3种急性肾损伤(AKI)标准对慢性肾脏病(CKD)患儿合并AKI的诊断一致性和对预后的影响。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿专科收治的2551例CKD患儿的临床资料,分别采用2007 pRIFLE标准、2012 KDIGO标准和2018 pROCK标准对其进行AKI的诊断及分期,并调阅所有患儿出院后门诊复诊及再次入院病历资料,对所有出院患儿进行电话随访观察,随访至出院后1年,比较3种标准诊断的不同分期CKD患儿合并AKI时的临床特征及预后。根据患儿基线肌酐是否≥200μmol/L进行亚组分析。组间比较采用方差分析、Wilcoxon秩和检验、χ2检验或Fisher确切概率法,诊断一致性采用Cohen′s Kappa分析进行评价。结果2551例CKD患儿中男1628例,女923例,年龄(8±4)岁。基础疾病最常见的为肾病综合征(1412例,55.4%),然后依次为狼疮性肾炎(286例,11.2%)和紫癜性肾炎(209例,8.2%)。CKD各分期中,以G1期最为常见(2146例,84.1%),其次为G2期(221例,8.7%)。CKD患儿根据pRIFLE、KDIGO和pROCK标准诊断AKI发生率分别为33.9%(866/2551)、26.2%(669/2551)、19.5%(498/2551)(χ2=136.3,P0.05)。结论根据pRIFLE、KDIGO和pROCK标准诊断为AKI均与CKD患儿的不良预后有关,但pRIFLE和pROCK标准可更好地反映基线肌酐≥200μmol/L的CKD患儿合并AKI时的预后。

关键词：儿童肾功能衰竭慢性诊断急性肾损伤

重组α葡萄糖苷酶治疗糖原贮积症Ⅱ型五例的效果观察

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中华儿科杂志 2016年第11期54卷 829-833页

作者：徐玲玲张丽丹梁玉坚唐雯黄雪琼裴瑜馨程玉才黄慧敏张成中山大学附属第一医院儿科重症监护病房广州510080 中山大学附属第一医院神经内科广州510080

目的总结糖原贮积病Ⅱ型（GSDⅡ）使用重组α葡萄糖苷酶治疗的效果.方法收集2015年10月至2016年7月在中山大学附属第一医院住院治疗的5例（青年型3例、婴儿型2例）GSDⅡ的病例资料.例1女,15月龄发病;例2男,20月龄发病;例3女,为例2的姐... 详细信息

目的总结糖原贮积病Ⅱ型（GSDⅡ）使用重组α葡萄糖苷酶治疗的效果.方法收集2015年10月至2016年7月在中山大学附属第一医院住院治疗的5例（青年型3例、婴儿型2例）GSDⅡ的病例资料.例1女,15月龄发病;例2男,20月龄发病;例3女,为例2的姐姐,47月龄发病;例4男,5月龄发病;例5男,1月龄发病.5例患儿分别于32、31、56、34、3月龄开始每2周予1次20 mg/kg重组人α葡萄糖苷酶治疗了19、9、4、5、5剂.对患儿的治疗效果予以观察.结果患儿酶替代治疗前常规予地塞米松预防过敏反应,例1有1次因酶替代治疗前未使用地塞米松,出现心率快,血压高的不良反应,余输注无不良反应.所有患儿每次酶替代治疗后呼吸情况和四肢肌力都有好转,四肢肌力改善更明显,例2成功撤离呼吸机,例1、例4脱机时间逐步延长,例1行气管切开接呼吸机治疗,例4尝试改为无创呼吸机辅助通气.结论重组α葡萄糖苷酶替代治疗安全有效,不良反应小,可明显改善GSDⅡ的肌力及呼吸功能.

关键词：糖原贮积病Ⅱ型酶替代疗法溶酶体贮积病 α 葡糖苷酶类神经肌肉疾病