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布罗索尤单抗治疗儿童X连锁低磷性佝偻病疗效评估

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中华内分泌代谢杂志 2024年第1期40卷 11-16页

作者：方韶晗邓芳袁悦李旭赵振朱颖彭寅张罗丹安徽医科大学第五临床医学院安徽省儿童医院儿童肾脏科合肥230000 安徽医科大学第五临床医学院安徽省儿童医院儿童骨科合肥230000 安徽医科大学第五临床医学院安徽省儿童医院放射科合肥230000

目的评估布罗索尤单抗在X连锁低磷性佝偻病患儿中应用的有效性及安全性。方法回顾性分析2021年11月至2023年9月在安徽省儿童医院儿童肾脏科住院确诊的9例X连锁低磷性佝偻病并接受布罗索尤单抗治疗患儿的临床资料,包括患儿一般情况、临... 详细信息

目的评估布罗索尤单抗在X连锁低磷性佝偻病患儿中应用的有效性及安全性。方法回顾性分析2021年11月至2023年9月在安徽省儿童医院儿童肾脏科住院确诊的9例X连锁低磷性佝偻病并接受布罗索尤单抗治疗患儿的临床资料,包括患儿一般情况、临床表现、辅助检查、布罗索尤单抗治疗及随访情况等。结果 9例患儿中男性5例,女性4例,确诊中位年龄为2岁,传统治疗后血磷波动在0.7~0.9 mmol/L。开始使用布罗索尤单抗治疗中位年龄为2.8岁,药物初始使用剂量为0.8 mg/kg,每2周皮下注射1次。布罗索尤单抗治疗6个月后实验室及影像学指标得到改善,1个月后血磷从开始平均(0.81±0.14)mmol/L上升到(1.02±0.10)mmol/L(t=3.85,P=0.001),6个月后上升到(1.14±0.25)mmol/L(t =3.58,P=0.002)。碱性磷酸酶(ALP)由治疗前平均(509.89±110.10)U/L,1个月后下降到(447.89±106.76)U/L(t=1.21,P=0.243),6个月后ALP显著下降到(385.89±60.33)U/L(t=2.96,P=0.009)。身高百分位由治疗前平均18.42±10.09到6个月后26.56±16.59(t=1.26,P=0.227)。双下肢佝偻病严重程度评分由治疗前平均(4.61±1.36)分到6个月后的(3.06±1.51)分(t=2.29,P=0.036)。治疗期间未出现严重不良事件。结论布罗索尤单抗治疗X连锁低磷性佝偻病安全、有效,不良反应少,具有良好的临床应用价值。

关键词： X连锁低磷性佝偻病儿童布罗索尤单抗疗效

连续性血液净化治疗危重症患儿急性肾损伤的临床疗效及其机制研究

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中国全科医学 2017年第36期20卷 4501-4505页

作者：徐达良朱亚凤江家云朱颖方韶晗安徽省儿童医院肾内科安徽省合肥市230001

目的探究连续性血液净化(CBP)治疗危重症患儿急性肾损伤(AKI)的临床疗效及其机制,以期为临床治疗提供借鉴。方法回顾性选取2009年9月—2014年12月安徽省儿童医院肾内科合并AKI的危重症患儿44例为研究对象。根据治疗方法将其分为内科治疗... 详细信息

目的探究连续性血液净化(CBP)治疗危重症患儿急性肾损伤(AKI)的临床疗效及其机制,以期为临床治疗提供借鉴。方法回顾性选取2009年9月—2014年12月安徽省儿童医院肾内科合并AKI的危重症患儿44例为研究对象。根据治疗方法将其分为内科治疗组(17例,采用内科综合治疗)和CBP治疗组(27例,在给予内科综合治疗后仍不能缓解的患儿,取得家长同意后行CBP治疗)。收集患儿一般资料,记录两组治疗前及治疗24 h、48 h、1周的临床指标和炎性因子;比较两组临床疗效。结果治疗方法与时间在血钾、CO_2结合力、血肌酐上存在交互作用(P0.05);治疗方法在血钾上主效应显著(P0.05);时间在血钠、CO_2结合力、尿素氮、血肌酐、胱抑素C上主效应显著(P0.05)。CBP治疗组治疗48 h尿素氮、血肌酐、胱抑素C低于治疗前(P方法与时间在肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白介素(IL)-6、IL-10上存在交互作用(P方法在TNF-α、IL-6、IL-10上主效应显著(P<0.05);时间在TNF-α、IL-6、IL-10上主效应显著(P<0.05)。CBP治疗组治疗24 h TNF-α、IL-6低于治疗前(P<0.05);CBP治疗组治疗48 h、1周TNF-α、IL-6、IL-10低于治疗前(P<0.05);CBP治疗组总有效率(96.3%,26/27)高于内科治疗组(70.6%,12/17)(P<0.05)。结论 CBP治疗危重症患儿AKI的临床疗效优于内科综合治疗,其能有效调节细胞炎性因子,纠正患儿紊乱的免疫功能。

关键词：急性肾损伤儿童血液透析滤过

黑龙江大兴安岭地区国家森林公园入口空间设计研究

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黑龙江大兴安岭地区国家森林公园入口空间设计研究

作者：王韶晗东北林业大学

学位级别：硕士

平衡好社会的发展与生态资源的保护,满足人民日益增长的美好需求这是新时代中国特色社会主义建设的根本要求。森林公园入口空间是人工干扰自然环境的典型代表,是森林公园内部功能最为复合、游人需求最为多样的区域,是整个公园游览序列... 详细信息

平衡好社会的发展与生态资源的保护,满足人民日益增长的美好需求这是新时代中国特色社会主义建设的根本要求。森林公园入口空间是人工干扰自然环境的典型代表,是森林公园内部功能最为复合、游人需求最为多样的区域,是整个公园游览序列的开端,也是游人对森林公园最直观的印象。因此对黑龙江省大兴安岭地区国家森林公园入口空间进行科学、系统的研究,可为提升该地区森林公园品质,保障当地生态资源可持续利用,促进该地区经济向上发展贡献一定力量。本文在现有研究成果的基础上,建立了定性研究与定量分析相结合的研究思想;在相关文献总结、经典案例分析及实地考察调研的基础上,确定了森林公园入口空间的相关概念及基本的设计要求;结合国家标准及相关设计规范的要求,利用层次分析方法构建了包括功能性、生态性、美感度3方面的大兴安岭地区国家森林公园入口空间质量评价指标体系;依靠专家打分得出各层指标的相对权重,并确定相应的赋值标准以及具体的量化计算方法;利用描述性分析法与层次分析法对黑龙江省大兴安岭地区四所国家级森林公园的入口空间质量进行对照评价;基于量化分析结果,总结其建设效果受限成因,在宏观层面以功能性、生态性、美感度为根本要求,凝练适于大兴安岭地区森林公园入口空间建设的基本原则,并形成整体设计策略,从而指导该地区森林公园入口空间的总体建设工作;同时将此要求贯彻于大兴安岭地区森林公园入口空间的平面设计、空间组织、要素设计、可持续设计等各项设计要点之中,对各个部分进行细化研究,形成一定的量化标准,进而全方位满足各项指标的建设效果,建设出符合空间使用者需求,满足生态可持续发展,兼具地域文化美感度的大兴安岭地区森林公园入口空间。本文采用定量分析与定性研究相结合的研究方法,以期科学、准确的指导大兴安岭地区森林公园入口空间的建设工作。希望通过本文研究,能够在提升大兴安岭地区森林公园入口空间建设效果,促进当地经济与生态资源可持续发展的同时,形成一定的理论支持,从而对黑龙江省乃至我国其他寒地区域的森林公园入口空间建设工作提供参照。

关键词：森林公园入口空间设计评价指标体系大兴安岭地区

血液灌流治疗儿童重症腹型过敏性紫癜的临床疗效和机制探讨

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中国当代儿科杂志 2018年第5期20卷 378-382页

作者：朱颖董扬徐达良江家云吴琳柯瑞娟方韶晗彭寅安徽省儿童医院肾内科安徽合肥230051

目的观察血液灌流(HP)治疗儿童重症腹型过敏性紫癜(HSP)的疗效并初步探讨其机制。方法 24例重症腹型HSP患儿分为常规治疗组(12例)和血液灌流组(12例),并以10例健康体检儿童作为对照组。采用化学发光法检测对照组以及两个治疗组治疗前后... 详细信息

目的观察血液灌流(HP)治疗儿童重症腹型过敏性紫癜(HSP)的疗效并初步探讨其机制。方法 24例重症腹型HSP患儿分为常规治疗组(12例)和血液灌流组(12例),并以10例健康体检儿童作为对照组。采用化学发光法检测对照组以及两个治疗组治疗前后的血清白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平,以及硫代巴比妥酸比色法检测血浆丙二醛(MDA)水平,羟胺法检测血浆超氧化物歧化酶(SOD)水平,化学比色法检测血浆总抗氧化能力(T-AOC)。结果与健康组比,常规组及HP组治疗前的IL-6、TNF-α、MDA明显增多,SOD、T-AOC明显下降(P0.05);与治疗前比较,治疗后常规组及HP组患儿的IL-6、TNF-α、MDA水平均下降,SOD、T-AOC均回升,差异均有统计学意义(P0.05)。结论 HP可以降低重症腹型HSP患儿激素用量、肾损伤发生几率,机制可能与HP有效清除IL-6、TNF-α、MDA有关。

关键词：血液灌流过敏性紫癜机制儿童

10例肾单位肾痨患儿的临床特征和基因变异分析

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安徽医学 2021年第5期42卷 498-501页

作者：方韶晗邓芳徐达良朱颖周慧琴吴琳朱亚凤彭寅安徽省儿童医院肾内科合肥230001

目的探讨临床确诊肾单位肾痨(NPHP)的10例患儿进行基因分析并总结临床特征,为临床诊断提供参考。方法回顾性分析2018年6月至2020年6月安徽省儿童医院收治的通过基因检测确诊为NPHP的患儿病历资料,对其临床特征和基因检测结果进行分析。... 详细信息

目的探讨临床确诊肾单位肾痨(NPHP)的10例患儿进行基因分析并总结临床特征,为临床诊断提供参考。方法回顾性分析2018年6月至2020年6月安徽省儿童医院收治的通过基因检测确诊为NPHP的患儿病历资料,对其临床特征和基因检测结果进行分析。结果10例患儿,男性6例,女性4例,其中7例有肾病家族史,诊断中位年龄10.5(6,12.25)岁,确诊时9例为慢性肾脏病5期,1例为2期。3例尿蛋白为阳性,均为肾小球源性蛋白尿,余尿常规显示无血尿及蛋白尿。其中1例伴有弱视及膝外翻、手指短粗畸形,余9例患者均不伴肾外症状。肾脏超声示肾脏弥漫性病变及体积缩小8例,合并多发及单发小囊肿者3例。基因检测6例为NPHP1基因纯合性缺失,其余分别为WDR19、TTC21B和INVS基因变异。结论NPHP遗传异质性高,NPHP1基因缺失最为常见,并且还发现了极罕见的TTC21B和WDR19缺陷以及INVS杂合性变异致病的案例。

关键词：肾单位肾痨纤毛病基因变异

福辛普利联合缬沙坦治疗IgA肾病患儿的疗效及其对尿TGF-β1水平的影响

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安徽医学 2015年第4期36卷 406-409页

作者：王云徐达良董扬朱颖江家云汪海涛方韶晗安徽医科大学儿科临床学院安徽省儿童医院肾内科合肥230051

目的观察应用福辛普利联合缬沙坦治疗Ig A肾病患儿的临床疗效以及其对尿转化生长因子β1(TGF-β1)水平的影响,探讨其保护肾脏的可能机制。方法 30例Ig A肾病患儿知情同意后被随机分为治疗组和对照组各15例;对照组在综合治疗(按分级标准... 详细信息

目的观察应用福辛普利联合缬沙坦治疗Ig A肾病患儿的临床疗效以及其对尿转化生长因子β1(TGF-β1)水平的影响,探讨其保护肾脏的可能机制。方法 30例Ig A肾病患儿知情同意后被随机分为治疗组和对照组各15例;对照组在综合治疗(按分级标准及临床表现给予包括糖皮质激素、双嘧达莫等)基础上加福辛普利治疗,治疗组在对照组治疗方法的基础上加用缬沙坦,随访终点为6个月;分别于治疗前、治疗后15天、1个月、3个月、6个月检测24 h尿蛋白定量,同时检测尿TGF-β1水平。结果1治疗后15天,两组分别与治疗前比较,24 h尿蛋白定量及尿TGF-β1含量均无下降。2治疗后1个月,对照组与治疗前比较,24 h尿蛋白定量及尿TGF-β1含量下降,但差异无统计学意义(P>0.05);治疗组与治疗前比较,24 h尿蛋白定量下降明显,差异有统计学意义(P0.05)。3治疗后3个月,两组与治疗前比较,24 h尿蛋白定量及尿TGF-β1含量均有明显下降(P<0.05),且治疗组较对照组下降更显著(P<0.05)。4治疗后6个月,两组与治疗前比较,24 h尿蛋白定量与尿TGF-β1含量均有明显下降(P<0.05),且治疗组较对照组下降更显著;但与同组3个月比较,仅24 h尿蛋白定量的下降差异有统计学意义(P<0.05)。结论福辛普利联合缬沙坦有较好的降低Ig A肾病患儿尿蛋白的作用,可能与其早期改善肾纤维化作用有关。

关键词：福辛普利缬沙坦 IgA肾病转化生长因子β1

儿童过敏性紫癜性肾炎病理特点与临床表现相关性

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中华实用儿科临床杂志 2015年第21期30卷 1622-1625页

作者：徐达良王云杨巧芝邵晓珊朱颖方韶晗董扬安徽省儿童医院肾内科合肥230051 聊城市儿童医院肾内科贵阳市儿童医院肾内科

目的：探讨儿童过敏性紫癜性肾炎（HSPN）的病理特点、病理评分分级与临床表现的关系。方法收集安徽省儿童医院肾内科2004年1月至2014年3月期间确诊为 HSPN 的77例患儿临床、病理资料，对其病理特点和临床表现进行回顾性分析。结果77例 ... 详细信息

目的：探讨儿童过敏性紫癜性肾炎（HSPN）的病理特点、病理评分分级与临床表现的关系。方法收集安徽省儿童医院肾内科2004年1月至2014年3月期间确诊为 HSPN 的77例患儿临床、病理资料，对其病理特点和临床表现进行回顾性分析。结果77例 HSPN 患儿中，腹型2l 例（27.3％）、关节型15例（19.5％），同时有关节及胃肠道症状28例（36.4％），无关节及胃肠道症状13例（16.9％）。单纯性血尿或单纯性蛋白尿21例（27.3％），血尿和蛋白尿37例（48.1％），肾病综合征型18例（23.4％），慢性肾炎型1例（1.3％）。肾脏病理分级中，Ⅰ级5例（6.5％）、Ⅱ级36例（46.8％）、Ⅲ级35例（45.5％）、Ⅳ级1例（1.3％）。HSPN 临床症状的严重程度与病理分级有相关性（rs ＝0.472，P ＝0.000）；蛋白尿症状明显者，病理级别较高。根据肾小球内沉积的免疫复合物不同可分为6型，以 IgA ＋ IgM 沉积最多[48例（62.3％）]，其次为 IgA ＋IgG ＋ IgM 沉积型[15例（19.5％）]；单纯 IgA 沉积11例（14.3％），IgA ＋ IgG 沉积1例（1.3％），单纯 IgM 沉积者1例（1.3％），无 Ig 沉积者1例。其中伴补体 C3沉积59例（76.6％）。病理分级表现为Ⅲ级及以上者多见，有32例（54.2％），Ⅱ级25例（42.4％），Ⅰ级2例（3.4％）。不同免疫复合物沉积类型之间在病理类型的分布上差异无统计学意义，但补体 C3沉积与病理分级呈正相关（rs ＝0.361，P ＝0.001）。肾小球评分分级中，1级者62例（80.5％）、2级者15例（19.5％）；不同临床分组的肾小球评分分级不同，差异有统计学意义（χ2＝17.2，P ＝0.004）。77例（100％）患儿肾小管间质评分分级均为1级。结论 HSPN 患儿尿蛋白的严重程度、肾组织补体 C3沉积与病理分级相关，肾小球评分分级能较为准确地反映 HSPN 肾损害。

关键词：紫癜性肾炎儿童临床表现肾脏病理

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某平安城市系统高可用机制的设计与实现

某平安城市系统高可用机制的设计与实现

作者：张韶晗西安电子科技大学

学位级别：硕士

平安城市系统是由某研究所开发的物联网系统。这个系统包括许多业务子系统,用来实现城市安保、交通调度和医疗急救调度等综合管理的功能。平安城市系统分为业务系统层和资源管理层。业务系统层包括许多业务子系统,这些业务系统是独立的... 详细信息

平安城市系统是由某研究所开发的物联网系统。这个系统包括许多业务子系统,用来实现城市安保、交通调度和医疗急救调度等综合管理的功能。平安城市系统分为业务系统层和资源管理层。业务系统层包括许多业务子系统,这些业务系统是独立的子系统,负责实现某一块业务功能,比如交通调度系统。同时这些业务系统需要协同工作,实现一体化管理的功能。资源管理层使用基础设施即服务技术来管理底层的物理资源,并且以虚拟机的形式为上层业务系统提供资源服务。平安城市系统是一个复杂的综合性系统。由于系统的规模很大,为了使系统能够提供稳定可靠的服务,需要为系统部署高可用机制,降低故障概率,缩短维护时间。提高系统的可用性,一方面需要增强业务系统自身的可靠性,另一方面需要增强虚拟机的可用性。本文主要论述了虚拟机相关的高可用机制。资源管理层使用的系统是基于开源平台CloudStack重新开发的系统。由于业务系统的规模很大,虚拟机的故障率比较高,维护周期很长,不能满足系统可用性的要求。通过对现有问题的研究发现,现有的虚拟机在状态转换的时候容易发生异常。虚拟机在出现异常时,会一直处于异常状态,既不能提供正常的资源服务,又无法释放虚拟机占用的资源,并且虚拟机上的业务系统也无法提供正常的服务。针对系统现有的问题,主要从两个方面实现高可用机制。首先,增强虚拟机的异常处理功能。系统实时监测虚拟机的状态,当监测到虚拟机处于异常状态时,系统会捕获异常,并自动分析异常的类型,然后做出相应的处理。其次,增加虚拟机迁移功能。对于比较重要的虚拟机,为其增加自动迁移功能。虚拟机宕机时,系统会在原来的主机上自动重启虚拟机,如果虚拟机无法在原来的主机上重启,系统会选择其它可用的主机来重启虚拟机,使虚拟机尽快恢复正常,保证业务系统的连续性。通过这两种方式,缩短了虚拟机在发生异常时的处理时间,避免虚拟机一直处于异常状态,使虚拟机在最短时间内恢复正常。通过部署高可用机制,改善了虚拟机的可靠性,从而提高了系统的可用性。论文在阐述了高可用机制的基本概念、原理和方法的基础上,介绍了高可用机制实现的相关技术;分析了平安城市系统高可用机制的应用需求和技术需求,分别对系统的数据和过程进行建模;给出了系统的应用架构设计,设计了系统的具体业务流程;实现了系统的高可用机制。基于平安城市系统高可用机制系统的测试结果表明,高可用机制能够较好的改善系统的可用性,从而使系统可以更加稳定的运行,有效提升系统整体的可靠性,达到了预定设计目标。

关键词：平安城市系统高可用机制基础设施即服务虚拟机迁移

306例儿童血液净化的模式选择及疾病分布特点

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安徽卫生职业技术学院学报 2017年第2期16卷 136-137,156页

作者：徐媛董扬徐达良江家云朱颖柯瑞娟方韶晗彭寅安徽省儿童医院肾内科安徽合肥230051

目的:了解儿童血液净化模式的选择及疾病分布特点。方法:收集306例血液净化患儿病例进行回顾性分析。结果:应用最多的模式是血液灌流(HP,165例,53.9%),其次是连续性血液净化(CBP,96例,31.4%),CBP+HP 29例,腹膜透析(PD)13例,免疫吸附(IA... 详细信息

目的:了解儿童血液净化模式的选择及疾病分布特点。方法:收集306例血液净化患儿病例进行回顾性分析。结果:应用最多的模式是血液灌流(HP,165例,53.9%),其次是连续性血液净化(CBP,96例,31.4%),CBP+HP 29例,腹膜透析(PD)13例,免疫吸附(IA)、血浆置换(PE)及CBP+HP+PE各1例。急性中毒占首位(131例,42.8%),其次是肾脏疾病(93例,30.4%),血液净化有逐年增加的趋势。临床愈后,治愈224例(73.2%),好转48例(15.7%),死亡20例(6.5%),放弃治疗15例。结论:血液净化为儿童多种疾病提供了安全有效的治疗或辅助治疗,模式的选择应综合考虑患儿的原发病、临床状态、医院的设备条件和肾脏专业人员的训练。

关键词：血液净化治疗模式疾病分布儿童