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TRPC6变异致激素耐药型肾病综合征4例患儿的基因型和表型谱扩展及治疗分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第4期41卷 473-479页

作者：赵公平李纪同刘玉洁李广波张艳敏张书锋刘翠华郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院肾脏风湿科、郑州市儿童肾脏病研究重点实验室郑州450018 河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州450018

目的总结4例TRPC6基因变异致激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的临床特征、遗传学特点、治疗及预后。方法收集2020年5月至2022年8月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿科住院的4例SRNS患儿的临床资料。提取4例患儿及其父母外周血DNA,对患儿... 详细信息

目的总结4例TRPC6基因变异致激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的临床特征、遗传学特点、治疗及预后。方法收集2020年5月至2022年8月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿科住院的4例SRNS患儿的临床资料。提取4例患儿及其父母外周血DNA,对患儿进行全外显子组基因测序,应用Sanger测序对患儿及其父母进行变异位点验证及致病性分析。结果4例患儿携带的TRPC6基因变异分别为:c.523C>T(p.R175W)、c.1327T>A(p.F443I)、c.430G>C(p.E144Q)(国内外均未见报道)、c.523C>T(p.R175W),均为错义变异。4例SRNS患儿中,2例表现为单纯型,2例为肾炎型,均无肾外表型,其中3例患儿完善肾脏病理均为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。2例患儿进行了激素联合钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)治疗,其中1例症状明显改善。结论TRPC6基因c.430G>C变异为新变异位点,c.1327T>A变异可能会导致SRNS新表型,扩展了该基因的变异谱和表型谱,为该病患儿临床诊断与遗传咨询提供参考依据。

关键词： TRPC6基因肾病综合征激素耐药儿童

贵州省麻阳河国家级自然保护区大型真菌资源调查研究

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中国食用菌 2024年第2期43卷 22-32页

作者：谭廷鸿王卓肖洋张宁杨传东吴瑶康公平铜仁学院贵州省梵净山地区生物多样性保护与利用重点实验室贵州铜仁554300 湖南人文科技学院农业与生物技术学院湖南娄底417000

为了解贵州省麻阳河国家级自然保护区(简称麻阳河保护区)大型真菌资源,采用随机踏查法对麻阳河保护区的大型真菌进行初步调查,并对其资源进行评价。麻阳河保护区有大型真菌247种,隶属于59科121属;其中优势科有红菇科、多孔菌科、小菇科... 详细信息

为了解贵州省麻阳河国家级自然保护区(简称麻阳河保护区)大型真菌资源,采用随机踏查法对麻阳河保护区的大型真菌进行初步调查,并对其资源进行评价。麻阳河保护区有大型真菌247种,隶属于59科121属;其中优势科有红菇科、多孔菌科、小菇科、鹅膏科、牛肝菌科;优势属有红菇属、乳菇属、鹅膏属、小菇属、栓孔菌属、粉褶菌属、枝瑚菌属、灵芝属、小皮伞属。大型真菌中食用菌68种,药用菌23种,食(药)用菌18种,毒菌41种。调查研究表明,麻阳河保护区有丰富的大型真菌,物种多样性高。

关键词：贵州省麻阳河国家级自然保护区大型真菌资源调查

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别让“隐形家务”毁了你的幸福

婚姻与家庭（婚姻情感版） 2024年第3期 31-31页

作者：周公子不详

谈到家务分配,很多夫妻都不陌生。谁来做饭,谁来照顾老人,谁来接送孩子上下学……通常都有一种默契的分工,维持着小家庭的正常运转。然而,除此以外,还存在着一类“隐形家务”,处理不当就会引发夫妻冲突。

关键词：夫妻冲突隐形家务小家庭正常运转

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毒蘑菇鉴别技术研究进展

食品安全质量检测学报 2024年第9期15卷 51-61页

作者：高帆谭廷鸿孙琰妮吴春芳吴瑶张歌杨红杨传东康公平铜仁学院农林工程与规划学院铜仁554300 贵州省梵净山地区生物多样性保护与利用重点实验室铜仁554300 贵州省铜仁第一中学铜仁554300 湖南人文科技学院农业与生物技术学院娄底417000

大型真菌是地球上宝贵的生物资源,尤其是食药用价值丰富、生态功能显著的种类。毒蘑菇既是大型真菌资源的重要组成部分,也是限制野生经济真菌开发利用的关键阻碍。因此,无论是真菌分类的科学研究还是毒蘑菇中毒防治的公众科普教育,系统... 详细信息

大型真菌是地球上宝贵的生物资源,尤其是食药用价值丰富、生态功能显著的种类。毒蘑菇既是大型真菌资源的重要组成部分,也是限制野生经济真菌开发利用的关键阻碍。因此,无论是真菌分类的科学研究还是毒蘑菇中毒防治的公众科普教育,系统开展毒蘑菇鉴别技术研究和成分安全性检测都尤为重要。本文从毒蘑菇鉴别方法、毒蘑菇中毒类型及常见种类、蘑菇毒素与中毒机制、毒素检测技术等方面对国内外近几十年,有关毒蘑菇鉴别技术的研究现状、最新成果和发展趋势进行了综述,并基于互联网大数据、智能图像识别和化学反应融合发展等,对未来毒蘑菇快速检测试剂盒的研发及应用进行了展望,旨为毒蘑菇识别与中毒防治科学研究及科普教育提供系统性理论依据和参考。

关键词：大型真菌毒蘑菇毒素成分中毒症状中毒机制鉴别方法检测技术

基于玻璃毛细管的大气环境MeV质子微束的产生与测量

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物理学报 2024年第10期73卷 143-152页

作者：万城亮潘俞舟朱丽萍李鹏飞张浩文赵卓彦袁华樊栩宏孙文胜杜战辉陈乾崔莹廖天发魏晓慧王天琦陈熙萌李公平 Reinhold Schuch 张红强兰州大学核科学与技术学院兰州730000 兰州大学基础医学院兰州730000 哈尔滨工程大学核科学与技术学院哈尔滨150001 南通大学理学院南通226019 惠州学院电子信息与电气工程学院惠州516067 哈尔滨工业大学空间环境与物质科学研究院哈尔滨150006 兰州大学稀有同位素前沿科学中心兰州730000 斯德哥尔摩大学物理系斯德哥尔摩S-10691

本文采用玻璃毛细管产生了大气环境中工作的2.5 MeV质子外束微束,并对束斑直径及能量分布随玻璃毛细管与束流方向之间角度(倾角)变化进行测量.测量结果表明,在玻璃毛细管轴向与束流方向一致时(倾角为0°),产生的微束中存在保持初始入射... 详细信息

本文采用玻璃毛细管产生了大气环境中工作的2.5 MeV质子外束微束,并对束斑直径及能量分布随玻璃毛细管与束流方向之间角度(倾角)变化进行测量.测量结果表明,在玻璃毛细管轴向与束流方向一致时(倾角为0°),产生的微束中存在保持初始入射能量的直接穿透部分以及散射部分,其中直接穿透的质子占比最大,束斑直径也最大.随着玻璃毛细管倾角的增大,当其大于几何张角时,束斑直径变小,产生的微束全部为能量减小的散射部分,直接穿透质子消失.我们对质子在玻璃毛细管内传输时的内壁散射过程进行了模拟计算及离子轨迹分析,发现大角度的散射部分决定了形成的外束微束斑外围轮廓,而束斑中心区域由不与毛细管内壁产生任何作用的直接穿透离子构成,其大小由玻璃毛细管出口直径以及几何容许张角决定.采用玻璃毛细管产生的外束微束具有产生简单廉价,微束区域定位简单的特点,有望在辐射生物学、医学、材料等领域得到广泛应用.

关键词：离子外束微束 MeV质子锥形玻璃毛细管

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有机硅环氧漆膜γ射线辐照结构分析

有机硅材料 2024年第4期38卷 15-20,32页

作者：许楠楠李公平李彤刘同环丁晶洁李华明雍涛曾慧崇王乃迪彭乃卫彭宁馨兰州大学核科学与技术学院兰州730000 西北永新涂料有限公司兰州730000 郑州宏源生物工程有限公司郑州450000 南华大学核科学技术学院湖南衡阳421200

对自制的耐辐射环氧(EP)涂料漆膜和有机硅环氧(SiEP)涂料漆膜样品同时开展了11 Gy/s、总辐照剂量5×10~7 Gy的大剂量γ射线辐照工作。测试了EP和SiEP样品辐照前后的机械性能和附着力;通过红外光谱对比分析了EP和SiEP样品在该辐照条件下... 详细信息

对自制的耐辐射环氧(EP)涂料漆膜和有机硅环氧(SiEP)涂料漆膜样品同时开展了11 Gy/s、总辐照剂量5×10~7 Gy的大剂量γ射线辐照工作。测试了EP和SiEP样品辐照前后的机械性能和附着力;通过红外光谱对比分析了EP和SiEP样品在该辐照条件下漆膜表层和次表层的结构变化。结果表明,辐照后EP样品的柔韧、冲击、硬度、耐磨及附着力性能指标退化严重,而SiEP的相关性能则基本保持不变;EP和SiEP漆膜辐照后均出现了黄变现象,这与漆面氧化有关。通过对比辐照前后SiEP漆膜样品的红外光谱发现,稳定的Si—O结构可能是SiEP漆膜机械性能和附着力辐照后未发生显著变化的主要原因。

关键词：耐核辐射环氧 γ辐照氧化降解有机硅防护涂层

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中间梁方式下压电式能量采集器发电性能研究

电子学报 2022年第2期50卷 404-414页

作者：闫晓东周公博江苏省矿山机电装备重点实验室江苏徐州221116 中国矿业大学机电工程学院江苏徐州221116

压电式能量采集器(Piezoelectric Energy Harvester,PEH)固定方式的改变会直接影响其发电性能,而传统悬臂梁固定方式(Cantilever Beam Fixed Mode,CBFM)调频范围窄且发电性能较差.为了使PEH的发电性能最大化,提出了一种适用于任意尺寸... 详细信息

压电式能量采集器(Piezoelectric Energy Harvester,PEH)固定方式的改变会直接影响其发电性能,而传统悬臂梁固定方式(Cantilever Beam Fixed Mode,CBFM)调频范围窄且发电性能较差.为了使PEH的发电性能最大化,提出了一种适用于任意尺寸压电片的中间梁固定方式(Intermediate Beam Fixed Mode,IBFM).同时,通过仿真和实验的方法研究了添加不同质量块后CBFM和IBFM两种固定方式的发电性能.结果表明,在相交频带处,与CBFM相比,采用IBFM后,PEH在单位加速度条件下最大开路电压和发电功率分别平均提升了95.19%和205.88%.此外,机电耦合系数(Electromechanical coupling coefficient,EMCC)平均提升了11.60%.因此,所提出的方法可以为PEH在不同频段处固定方式的选择提供指导.

关键词：压电式能量采集器发电性能悬臂梁固定方式中间梁固定方式相交频带

一种可满足产业化需求的靶向EpCAM嵌合抗原受体慢病毒生产工艺

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中国医学工程 2024年第3期32卷 18-24页

作者：周文婷邓公平付舒翔田方艳吴珊珊柏清玉邓长云唐颖鑫朱淑英张培湘湖南远泰生物技术有限公司湖南长沙410221 海南省人民医院急诊科海南海口570311

目的建立一种可满足产业化需求的靶向上皮细胞粘附分子(EpCAM)嵌合抗原受体(CAR)慢病毒生产工艺。方法以EpCAM蛋白为抗原,免疫小鼠获得EpCAM单抗,采用EpCAM单抗的scFv为胞外单链可变区,构建人源化靶向EpCAM的第三代CAR载体质粒,并通过Ep... 详细信息

目的建立一种可满足产业化需求的靶向上皮细胞粘附分子(EpCAM)嵌合抗原受体(CAR)慢病毒生产工艺。方法以EpCAM蛋白为抗原,免疫小鼠获得EpCAM单抗,采用EpCAM单抗的scFv为胞外单链可变区,构建人源化靶向EpCAM的第三代CAR载体质粒,并通过EpCAM CAR载体质粒与慢病毒包装质粒共转染HEK 293T细胞获得慢病毒粗毒液,粗毒液经核酸酶孵育、过滤澄清、Core 700层析、浓缩换液、除菌过滤、制剂分装等工序获得EpCAM慢病毒成品。结果通过EpCAM单抗成功构建了靶向EpCAM抗原的嵌合抗原受体Humanized EpCAM ScFv-CD28-CD3ζ-CAR,并通过该EpCAM CAR进行2 L悬浮体系慢病毒包装所收获粗毒液,经层析及超滤浓缩等纯化工艺收获慢病毒成品100 mL,成品慢病毒转导滴度达2.16×108 TU/mL,慢病毒总量达2.16×10^(10) TU。成功开发了可满足产业化需求的靶向EpCAM CAR慢病毒上游包装及下游纯化生产工艺。结论具有成本效益的慢病毒(LV)载体制备对于满足产业化需求至关重要,本研究在EpCAM蛋白、EpCAM抗体、及EpCAM CAR载体质粒的基础上,结合完整的慢病毒悬浮生产工艺,制备高滴度高纯度的靶向EpCAM嵌合抗原受体慢病毒,为EpCAM CAR-T细胞治疗实体瘤应用及其产业化奠定基础。

关键词：上皮细胞粘附分子嵌合抗原受体 CAR-T细胞治疗慢病毒生产

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“双碳”目标下膜技术发展的思考

化工进展 2022年第3期41卷 1091-1096页

作者：徐南平赵静刘公平材料化学工程国家重点实验室江苏南京211816

实现碳达峰和碳中和,本质在于使经济社会发展彻底摆脱对含碳矿产资源的依赖,其关键在科技创新。作为一种高效节能的共性分离技术,膜技术在这个过程中可以发挥怎样的作用?本文从零碳能源重构、低碳流程再造、非二气体减排及负碳体系构建... 详细信息

实现碳达峰和碳中和,本质在于使经济社会发展彻底摆脱对含碳矿产资源的依赖,其关键在科技创新。作为一种高效节能的共性分离技术,膜技术在这个过程中可以发挥怎样的作用?本文从零碳能源重构、低碳流程再造、非二气体减排及负碳体系构建四个方面详细阐述了膜技术在实现“双碳”目标的关键技术途径中所发挥的重要作用,主要包括零碳电力存储、绿氢制备及利用、工业流程优化及节能降耗、CO_(2)及非二气体捕集、CO_(2)转化再利用等。文中分析了相关领域膜技术的发展现状,并对“双碳”目标下我国未来膜技术的研究方向和发展目标进行了展望,指出通过一系列颠覆性膜技术的大规模应用,可助力实现可再生能源成本全球最低、低碳流程再造代价最小两大战略目标,为我国实现碳中和提供坚实的技术支撑。

关键词：碳达峰碳中和含碳矿产资源膜技术