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肿瘤溶解综合征的诊治

中国社区医师 2015年第23期31卷 5-6,15页

作者：冯顺乔首都儿科研究所附属儿童医院血液科 100020

肿瘤溶解综合征(Tumor lysis syndrome,TLS)是血液系统恶性病中较常见的早期严重并发症,也可发生于其他恶性肿瘤。TLS是由于肿瘤细胞短期内大量溶解,释放细胞内代谢产物,引起代谢紊乱的一组综合征,临床特点为高尿酸血症、高血钾、高血... 详细信息

肿瘤溶解综合征(Tumor lysis syndrome,TLS)是血液系统恶性病中较常见的早期严重并发症,也可发生于其他恶性肿瘤。TLS是由于肿瘤细胞短期内大量溶解,释放细胞内代谢产物,引起代谢紊乱的一组综合征,临床特点为高尿酸血症、高血钾、高血磷、低血钙、急性肾功能衰竭。积极预防、早期诊断和有效的治疗可避免严重并发症的发生。本文复习相关文献以探讨TLS发生的病理机制、流行病学特征、高危因素、临床诊断、预防及治疗。

关键词：肿瘤溶解综合征诊断治疗

高分辨率CT观察不同来源干细胞移植治疗B型尼曼-皮克病儿童肺间质病变效果

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中国介入影像与治疗学 2022年第4期19卷 234-238页

作者：辛海燕刘嵘闫淯淳郝文瀚李君慧胡涛冯顺乔袁新宇首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020

目的采用高分辨率CT(HRCT)观察不同来源干细胞移植治疗B型尼曼-皮克病(NPD)患儿肺间质病变的效果。方法回顾性分析6例B型NPD患儿接受造血干细胞移植前后肺部HRCT资料,其中3例接受非亲缘脐带血干细胞移植治疗,3例接受亲缘单倍体骨髓+外... 详细信息

目的采用高分辨率CT(HRCT)观察不同来源干细胞移植治疗B型尼曼-皮克病(NPD)患儿肺间质病变的效果。方法回顾性分析6例B型NPD患儿接受造血干细胞移植前后肺部HRCT资料,其中3例接受非亲缘脐带血干细胞移植治疗,3例接受亲缘单倍体骨髓+外周血干细胞移植治疗;于3个层面(主动脉弓层面、气管隆嵴层面及右膈顶层面)观察移植前后肺间质病变(表现为小叶间隔增厚、小叶中心阴影和小叶内线3种CT征象)累及范围并进行评分,计算各征象评分变化速率及征象评分均值变化速率。结果接受干细胞移植后,6例患儿肺间质病变评分均较移植前呈明显下降趋势;其中3例接受非亲缘脐带血干细胞移植者肺部小叶间隔增厚、小叶中心阴影和小叶内线的征象评分变化速率及征象评分均值变化速率平均值(1.16分/月、1.33分/月、1.11分/月、1.24分/月)均高于3例接受亲缘单倍体骨髓+外周血干细胞移植者(1.14分/月、0.86分/月、0.88分/月、1.03分/月)。结论干细胞移植可改善B型NPD患儿肺间质病变;非亲缘供体脐带血干细胞移植可能较亲缘单倍体移植治疗效果更佳。

关键词：儿童尼曼-皮克病造血干细胞移植体层摄影术,X线计算机肺间质

手性双氮氧/金属配合物催化叶立德不对称反应的研究进展

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中国科学：化学 2023年第3期53卷 246-258页

作者：林丽丽周宇乔曹伟地董顺喜刘小华冯小明四川大学化学学院绿色化学与技术教育部重点实验室成都610064

叶立德作为内盐分子,活性高、种类和反应类型多样,极具吸引力,是合成含杂原子化合物的重要工具.另一方面,冯氏手性双氮氧配体作为优势配体,结构高度可调,与主族、过渡金属和稀土金属等形成配合物已催化众多不对称反应.本文介绍了手性双... 详细信息

叶立德作为内盐分子,活性高、种类和反应类型多样,极具吸引力,是合成含杂原子化合物的重要工具.另一方面,冯氏手性双氮氧配体作为优势配体,结构高度可调,与主族、过渡金属和稀土金属等形成配合物已催化众多不对称反应.本文介绍了手性双氮氧/金属配合物作为路易斯酸催化剂、与过渡金属或光敏试剂组合催化等方式,实现硫叶立德、氮叶立德和碘叶立德的不对称转化,涉及不对称加成、环化、重排、串联等,并重点关注关键的反应过程和手性诱导机理.最后,展望了手性双氮氧/金属配合物催化叶立德不对称反应的挑战和前景.

关键词：不对称催化叶立德手性双氮氧/金属配合物环加成重排串联反应

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儿童急性淋巴细胞白血病合并肾病综合征1例

中国医刊 2011年第1期46卷 88-89页

作者：刘子勤师晓东刘嵘曹力冯顺乔首都儿科研究所血液科北京100020

1病历简介患儿，女，1岁9个月，主因“面色苍白1周余”入院。入院查体：T36．4℃，P109次／分，R30次／分，BP80／50mmHg，体重10kg，身长85cm。神志清，精神反应差，贫血貌，双侧眼睑水肿，全身皮肤可见散在出血点。双肺呼吸音粗，未... 详细信息

1病历简介患儿，女，1岁9个月，主因“面色苍白1周余”入院。入院查体：T36．4℃，P109次／分，R30次／分，BP80／50mmHg，体重10kg，身长85cm。神志清，精神反应差，贫血貌，双侧眼睑水肿，全身皮肤可见散在出血点。双肺呼吸音粗，未闻及哕音。

关键词：儿童急性淋巴细胞白血病肾病综合征入院查体面色苍白精神反应眼睑水肿肺呼吸音出血点

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儿童神经母细胞瘤43例临床分析

中国医刊 2017年第8期52卷 73-76页

作者：张朝霞刘嵘李君惠李娟娟冯顺乔张蕾师晓东首都儿科研究所附属儿童医院血液肿瘤科北京100020

目的总结本科近10年收治的儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及疗效。方法回顾性分析2006年11月至2016年12月收治的43例NB患儿的临床特征、治疗方法及疾病转归。结果 43例NB患儿发病年龄26天至13岁,1~5岁为发病高峰(65.... 详细信息

目的总结本科近10年收治的儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及疗效。方法回顾性分析2006年11月至2016年12月收治的43例NB患儿的临床特征、治疗方法及疾病转归。结果 43例NB患儿发病年龄26天至13岁,1~5岁为发病高峰(65.1%),男:女为2.07:1,其中Ⅳ期23例(53.5%),高危30例(69.8%)。腹部包块起病多见,原发灶多位于腹膜后,骨髓为最常见转移部位。肿瘤标志物可协助诊断、监测病情。治疗主要采用化疗联合手术,自体造血干细胞移植和免疫治疗尚需积累更多经验。高危患儿总体生存率低,复发率高。结论 5岁以下幼儿出现腹部包块时,应警惕NB。NB主要采用化疗和手术治疗,自体造血干细胞移植和免疫治疗适用于高危NB。高危NB预后差,仍需研究更多治疗策略,提高生存率。

关键词：神经母细胞瘤临床特点儿童

CD19 CAR T细胞治疗儿童复发B淋巴细胞白血病/淋巴瘤的临床观察

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内蒙古医科大学学报 2017年第2期39卷 112-116页

作者：王宇阳师晓东李君惠张朝霞李娟娟冯顺乔张淑一首都儿科研究所附属儿童医院血液科 100020 首都儿科研究所儿童早期综合发展研究室

目的:通过对6例复发的B淋巴细胞白血病/非霍奇金淋巴瘤病人的治疗,观察CD19 CAR T细胞治疗对B淋巴细胞来源恶性肿瘤的有效性及安全性。方法:通过监测病人体温、血压、呼吸等生命体征及细胞因子水平对细胞因子释放综合征进行诊断及治疗,... 详细信息

目的:通过对6例复发的B淋巴细胞白血病/非霍奇金淋巴瘤病人的治疗,观察CD19 CAR T细胞治疗对B淋巴细胞来源恶性肿瘤的有效性及安全性。方法:通过监测病人体温、血压、呼吸等生命体征及细胞因子水平对细胞因子释放综合征进行诊断及治疗,通过骨髓形态、流式细胞术、增强核磁或PET-CT对白血病及淋巴瘤疗效进行评估。结果:3例急性B淋巴细胞白血病病人在治疗后28d均获得完全缓解,但2例在2~6mo后复发,3例非霍奇金淋巴瘤病人均未获得部分或完全缓解。结论:CD19 CAR T细胞可以短期内有效缓解急性B淋巴细胞白血病,但对非霍奇金淋巴瘤病人疗效不确定,该细胞技术需进一步改进,优化。

关键词：急性淋巴细胞白血病淋巴瘤 CAR T细胞儿童

21例儿童重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血临床治疗分析

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中国小儿急救医学 2020年第6期27卷 458-463页

作者：冯顺乔李君惠曲东张蕾张朝霞曹静刘嵘首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科北京100020

目的探讨重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,w-AIHA)的临床特征、疗效及临床干预策略选择。方法回顾性分析2007年6月至2019年3月在首都儿科研究所附属儿童医院血液科住院治疗的21例w-AIHA患儿的临床... 详细信息

目的探讨重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,w-AIHA)的临床特征、疗效及临床干预策略选择。方法回顾性分析2007年6月至2019年3月在首都儿科研究所附属儿童医院血液科住院治疗的21例w-AIHA患儿的临床特点、治疗方案和疗效。结果21例重度w-AIHA患儿平均年龄8.0(2.5,20.0)个月,随访时间33.0(18.5,110.0)个月。10例(47.6%)患儿血红蛋白低于30 g/L,5例(23.8%)患儿表现为Evans综合征,5例(23.8%)患儿为继发性病例,9例(42.8%)患儿有感染史,2例患儿摄入花粉诱发;溶血危象5例(26.3%),12例(57.1%)存在配血困难,8例(38.1%)入住ICU,5例(23.8%)出现休克。所有患儿均使用了皮质类固醇和静脉用丙种球蛋白,16例(76.2%)患儿予以二线方案(环磷酰胺、利妥昔单抗等)治疗,15例完全缓解,3例部分缓解,3例无效及死亡。结论感染仍是儿童重度w-AIHA病例的重要诱发因素,继发性病例比例高,继发病因以免疫缺陷病为主,溶血危象发生率高,且存在配血、输血困难,成功输血为抢救成功的关键因素。重度w-AIHA患儿应早期入住ICU密切监测,利妥昔单抗需提前应用,保证成功输血。

关键词：温抗体型自身免疫性溶血性贫血儿童重度贫血输血

siRNA抑制K562细胞survivin基因的初步研究

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中华儿科杂志 2010年第11期48卷 843-847页

作者：王天有冯顺乔张朝霞师晓东刘嵘刘子勤首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020

目的利用RNA干扰（RNAi）技术,以survivin为靶基因,设计针对survivin的siRNA,通过Hiperfect介导转染K562细胞,研究survivin基因在白血病发生发展中的作用,为以survivin为靶点的白血病治疗奠定基础.方法体外化学合成抑制survivin基因的... 详细信息

目的利用RNA干扰（RNAi）技术,以survivin为靶基因,设计针对survivin的siRNA,通过Hiperfect介导转染K562细胞,研究survivin基因在白血病发生发展中的作用,为以survivin为靶点的白血病治疗奠定基础.方法体外化学合成抑制survivin基因的siRNA片段,通过Hiperfect转染到K562细胞内,以无关siRNA、Hiperfect和未转染的细胞为对照,采用SYBR Green荧光染料Ⅰ的实时荧光定量RT-PCR方法检测siRNA的抑制效果,利用流式细胞仪Annexin Ⅴ-FITC/PI法检验细胞凋亡率,用四氮唑盐（MTT）法观察转染后48 h,72 h对细胞增生的影响.结果 siRNA转染K562细胞后,SYBR Green荧光染料Ⅰ的实时荧光定量RT-PCR结果显示survivin mRNA的表达量48 h、72 h分别比空白组下降了85.21%、94.35%,细胞生长受抑制,增殖能力减弱,其增殖抑制率于转染后48 h、72 h分别为45.02%和50.88%,细胞的凋亡率升高,分别为12.28%、21.55%.结论靶向survivin的siRNA能特异性下调目的基因的表达、并能在体外抑制白血病细胞株的生长.survivin将成为白血病基因治疗的一个新靶点.

关键词：白血病 RNA,小分子干扰 K562细胞

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北方旅客站房自然通风降温潜力分析

铁道工程学报 2015年第4期32卷 96-101页

作者：马江燕邓保顺乔宣铭冯练中铁第一勘察设计院集团有限公司西安710043 西南交通大学成都610031

研究目的：为最大限度的利用当地气候资源，降低通风空调能耗，在对北方地区旅客站房自然通风降温潜力区域的划分及对北方铁路客站自然通风条件下的热舒适评价标准的基础上，利用EnergyPlus软件对旅客站房自然通风降温潜力进行分析。研... 详细信息

研究目的：为最大限度的利用当地气候资源，降低通风空调能耗，在对北方地区旅客站房自然通风降温潜力区域的划分及对北方铁路客站自然通风条件下的热舒适评价标准的基础上，利用EnergyPlus软件对旅客站房自然通风降温潜力进行分析。研究结论：通过计算分析，可以把北方地区旅客站房自然通风降温潜力分为四个区域，即：（1）自然通风降温潜力很高区——Ⅰ区，自然通风利用小时数〉90％；（2）自然通风降温潜力高区——Ⅱ区，自然通风利用小时数〉85％；（3）自然通风降温潜力中区——Ⅲ区，自然通风利用小时数在60％～85％之间；（4）自然通风降温潜力低区——Ⅳ区，自然通风利用小时数〈68％；（5）该研究成果可以优化旅客站房自然通风设计，为实际工程设计提供理论依据。

关键词：自然通风旅客站房热舒适性降温潜力 Energy Plus