21例儿童重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血临床治疗分析

作     者：冯顺乔 李君惠 曲东 张蕾 张朝霞 曹静 刘嵘 Feng Shunqiao;Li Junhui;Qu Dong;Zhang Lei;Zhang Zhaoxia;Cao Jing;Liu Rong

作者机构：首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科北京100020 

出 版 物：《中国小儿急救医学》 (Chinese Pediatric Emergency Medicine)

年 卷 期：2020年第27卷第6期

页      面：458-463页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：温抗体型自身免疫性溶血性贫血 儿童 重度贫血 输血 

摘      要：目的探讨重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,w-AIHA)的临床特征、疗效及临床干预策略选择。方法回顾性分析2007年6月至2019年3月在首都儿科研究所附属儿童医院血液科住院治疗的21例w-AIHA患儿的临床特点、治疗方案和疗效。结果21例重度w-AIHA患儿平均年龄8.0(2.5,20.0)个月,随访时间33.0(18.5,110.0)个月。10例(47.6%)患儿血红蛋白低于30 g/L,5例(23.8%)患儿表现为Evans综合征,5例(23.8%)患儿为继发性病例,9例(42.8%)患儿有感染史,2例患儿摄入花粉诱发;溶血危象5例(26.3%),12例(57.1%)存在配血困难,8例(38.1%)入住ICU,5例(23.8%)出现休克。所有患儿均使用了皮质类固醇和静脉用丙种球蛋白,16例(76.2%)患儿予以二线方案(环磷酰胺、利妥昔单抗等)治疗,15例完全缓解,3例部分缓解,3例无效及死亡。结论感染仍是儿童重度w-AIHA病例的重要诱发因素,继发性病例比例高,继发病因以免疫缺陷病为主,溶血危象发生率高,且存在配血、输血困难,成功输血为抢救成功的关键因素。重度w-AIHA患儿应早期入住ICU密切监测,利妥昔单抗需提前应用,保证成功输血。