儿童骨髓增生异常综合征28例临床分析

作     者：席微波 王叨 刘玉峰 

作者机构：郑州大学第一附属医院儿科/河南省高等学校临床医学重点学科开放实验室河南郑州450052 

出 版 物：《中国当代儿科杂志》 (Chinese Journal of Contemporary Pediatrics)

年 卷 期：2013年第15卷第7期

页      面：514-518页

学科分类：1004[医学-公共卫生与预防医学(可授医学、理学学位)] 1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：骨髓增生异常综合征 临床特点 治疗 儿童 

摘      要：目的探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2006年1月至2012年3月确诊的28例MDS患儿的临床症状、体征、实验室检查、治疗及疾病转归。结果患儿临床表现主要为贫血(96%)、出血(68%)、发热(68%)或肝脾肿大(61%)。3例(11%)患儿分别转变为急性单核细胞白血病(M5)、红白血病(M6)、急性巨核细胞白血病(M7),转为白血病的时间为1～2个月。患儿骨髓增生程度以活跃和明显活跃为主,病态造血以一系和二系病态为主;铁代谢存在明显紊乱;染色体异常核型检出率为45%,以数量异常为主;T细胞、B细胞、NK细胞总数减低,Th细胞表达减低,Ts细胞表达增高,Th/Ts比值倒置。8例患儿确诊后即放弃治疗;8例仅予对症支持治疗,其中1例失访,1例疾病稳定,6例疾病进展;诱导分化和刺激骨髓造血各1例,均发生疾病进展;10例行化疗,其中2例单药化疗,骨髓均无缓解,另8例联合化疗,其中4例骨髓部分缓解或完全缓解。结论儿童MDS具有临床表现不典型、转为白血病风险高的特点;骨髓增生程度以活跃为主;病态造血以一系和二系病态为主;染色体畸变以数量异常为主;铁代谢明显紊乱,细胞免疫异常。多药联合化疗可延缓病程。