MYCN基因扩增对小儿神经母细胞肿瘤患者预后判断的意义

作     者：牛会林 徐涛 王凤华 陈峥嵘 高秋 伊鹏 夏健清 Niu Huilin;Xu Tao;Wang Fenghua;Chen Zhengrong;Gao Qiu;Yi Peng;Xia Jianqing

作者机构：广州市妇女儿童医疗中心病理科510623 广州市妇女儿童医疗中心肿瘤科510623 广州市妇女儿童医疗中心儿内科510623 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2015年第44卷第2期

页      面：111-117页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：神经母细胞瘤 基因 myc 儿童 预后 

摘      要：目的分析小儿神经母细胞肿瘤（NT）的临床病理学特征，探讨MYCN扩增病例形态学改变及其在NT预后的意义。方法回顾性分析267例小儿NT的临床病理资料。其中119例经荧光原位杂交（FISH）检测MYCN基因扩增情况，探讨MYCN扩增及其与病理形态学指标的关系，并进行预后分析。结果267例小儿NT中，年龄1d至13岁，中位数为27个月；男女比例为1．43：1．00；组织学预后良好型157例（59．9％），组织学预后不良型110例（40．1％）；临床分期，Ⅰ期38例（14．2％），Ⅱ期43例（16．1％），Ⅲ期71例（26．6％），Ⅳ期115例（43．1％，其中ⅣS期8例）。119例NT中18例MYCN扩增（15．1％），MYCN与第2号染色体信号比值为4．08—43．29；MYCN无扩增101例，其中包括获得79例（66．3％），阴性22例（18．5％）。MYCN的表达在不同年龄、性别、NT分型以及核分裂一核碎裂指数（MKI）高低组间差异有统计学意义（P=0．000），而与组织学预后分组及临床分期无关（P〉0．05）。18例MYCN扩增病例中未分化型3例，其余15例为分化差型；17例具有高MKI，1例为中MKI；均属组织学预后不良组。3例存活，15例死亡，平均生存期为（17．9±2．4）个月。MYCN未扩增病例101例，69例存活（68．3％），32例死亡（31．7％），平均生存期（29．8±1．3）个月。生存分析结果显示，MYCN扩增患儿预后较差（P〈0．05）。结论NT发病年龄小，易转移，组织学分型多为预后良好型；MYCN基因扩增病例组织学均表现为预后不良型，多伴高MKI；MYCN基因扩增患儿预后差。