阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床缓解患者仍可查出异常血细胞
Remnant abnormal clonal hematopoiesis in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria of clinical remission作者机构:中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院血液科 华西医科大学附属第二医院儿科 中国医学科学院中国协和医科大学基础医学研究所医学分子生物学国家重点实验室
出 版 物:《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)
年 卷 期:1999年第20卷第4期
页 面:183-186页
核心收录:
学科分类:1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含:心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学]
摘 要:目的观察临床完全缓解的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者体内是否仍有异常造血细胞并探讨其临床意义。方法用免疫荧光标记及流式细胞术检测患者骨髓有核细胞、外周血红细胞CD59抗原表达及骨髓CD34+造血干/祖细胞数。结果2例临床完全缓解的PNH患者体内仍呈正常造血细胞与异常克隆并存状态,但与未缓解PNH患者相比,完全缓解患者外周血红细胞、骨髓单个核细胞及CD34+细胞中均以正常的CD59+细胞为主,表明体内异常克隆造血优势已经消失。结论临床完全缓解的PNH患者仍可有残存的异常克隆;PNH达到临床完全缓解并不一定需要体内异常克隆的彻底消灭;PNH患者体内异常克隆的造血优势在一定条件下是可以消失的。