抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎的治疗——系统综述

作     者：Xavier Bosch, MD, PhD Antonio Guilabert, MD Gerard Espinosa, MD, PhD EduardMirapeix,MD,PhD 丁欣(译) 张文(校) 

作者机构：Departments of Internal Medicine ( Dr Bosch) Dermatology Dermatology Autoimmune Diseases Nephrology 不详 

出 版 物：《美国医学会杂志（中文版）》 (The Journal of the American Medical Association(Chinese Edition))

年 卷 期：2008年第27卷第2期

页      面：87-101页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：ANCA相关血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 长期治疗 系统综述 环磷酰胺冲击治疗 糖皮质激素治疗 随机对照试验 慢性复发性疾病 

摘      要：背景：免疫抑制疗法可显著提高抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关血管炎患者的生存率，但同时也可使ANCA相关血管炎（***，AAV）转变成为一种慢性复发性疾病。因此，进行长期治疗、有效控制并发症已成为我们面临的主要挑战。过去10年来，世界各国一直通力协作，共同寻求有效的治疗方法。 目地：对有关AAV治疗的证据进行分析，为医生处理不同临床病例提供合理的治疗对策。 资料来源：在MEDLINE中检索1966年至2007年3月发表的有关AAV治疗的英文文献，对与本文密切相关的检出文献中的参考文献进行分析。 研究选取：有关AAV患者现有药物治疗或医疗干预的研究均被入选。重复发表研究、病例报告以及小型（病例数不足10例）非对照试验均被排除。数据综合：共选取2项汇总分析、20项前瞻性随机对照试验以及62项病例数超过10例的非对照试验或观察性研究。不同试验之间的观测指标和治疗方案存在差异。若病变仅局限于上呼吸道，则通过单独应用磺胺甲基异恶唑或联合应用磺胺甲基异恶唑＋糖皮质激素来诱导并维持疾病缓解状态。对于患有系统性疾病但无器官受累的患者而言，甲氨喋呤＋糖皮质激素可取代环磷酰胺用于诱导缓解。以甲氨喋呤为维持治疗用药时，疾病复发的几率较高，因此需进行严密的监测。患有系统性疾病且有器官受累的患者可采用环磷酰胺冲击治疗＋糖皮质激素来诱导缓解。联合使用硫唑嘌呤＋泼尼松（每日用药）可有效维持病情缓解。目前，血浆置换是晚期肾病患者进行免疫抑制剂治疗的最佳辅助手段。Churg—Stauss综合征患者可先采用大剂量糖皮质激素治疗，临床症状缓解后予以减量。死亡风险较高的患者应使用环磷酰胺。 结论：尽管AAV的治疗方案应视各患者特定的临床情况而定，但目前不同类型AAV的治疗证据仍很匮乏。临床上仍然需要更加安全、有效的药物。