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anca相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎6例临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第4期14卷 335-341页

作者：承飞周佳鑫彭琳一赵久良张莉曾小峰田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨anca相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及疾病转归。方法回顾性分析2014年1月至2020年1月北京协和医院风湿免疫科收治的6例anca相关血管炎(anca-associated vasculitis,AAV)并发肥厚性硬脊髓膜炎患... 详细信息

目的探讨anca相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及疾病转归。方法回顾性分析2014年1月至2020年1月北京协和医院风湿免疫科收治的6例anca相关血管炎(anca-associated vasculitis,AAV)并发肥厚性硬脊髓膜炎患者的临床资料,并进一步总结其治疗及预后。结果6例患者,均为女性。AAV起病年龄中位数为50.5(26~66)岁。其中1例为肉芽肿性多血管炎,5例为未分类AAV。临床主要表现有发热、乏力、颈肩腰背痛、躯干及肢体麻木。6例患者的血沉平均值为(79.17±39.3)mm/h,C反应蛋白中位数为77.53(36.45~169.45)mg/L。6例患者脑脊液蛋白中位数为13.95(1.36~36.08)g/L,均存在异常淋巴细胞激活。增强核磁共振扫描显示硬脊髓膜增厚,在T1WI主要呈低或等信号,在T2WI主要呈低或等信号,增强后明显强化。6例患者均给予激素冲击或大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,5例给予鞘内注射(地塞米松或地塞米松联合甲氨蝶呤)治疗。平均随访60个月,6例患者症状均改善,5例患者影像学缓解。结论肥厚性硬脊髓膜炎是AAV罕见的临床表现,脊髓增强核磁和脑脊液检查有助于诊断。糖皮质激素联合环磷酰胺是治疗的首选,可考虑联合鞘内注射治疗。

关键词： anca相关血管炎肥厚性硬膜炎肥厚性硬脊髓膜炎

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anca相关血管炎合并类风湿关节炎1例

华西医学 2009年第6期24卷 1598-1599页

作者：武晓慧黄颂敏吴蔚华颜晓勇樊文星邱红渝四川大学华西医院肾内科四川成都610041

患者,女,58岁,10年前出现双手小关节及双膝关节疼痛,伴晨僵,逐渐出现双手掌指关节肿胀变形,双侧对称。我院风湿免疫科诊断为类风湿关节炎(RA)。院外用中药治疗,具体不详。2年前当地医院诊断为2型糖尿病,予格列齐特治疗,2月后改用胰岛素... 详细信息

患者,女,58岁,10年前出现双手小关节及双膝关节疼痛,伴晨僵,逐渐出现双手掌指关节肿胀变形,双侧对称。我院风湿免疫科诊断为类风湿关节炎(RA)。院外用中药治疗,具体不详。2年前当地医院诊断为2型糖尿病,予格列齐特治疗,2月后改用胰岛素。入院后体格检查:体温36·5℃,血压120/80 mm Hg。患者精神差,贫血貌,无明显水肿。双手掌指关节肿胀变形,右膝关节肿胀,余无异常。辅助检查:类风湿因子(RF)403·00 IU/mL,C-反应蛋白(CRP)30·30 mg/L,胍氨酸肽抗体(CCP)>100·00 RU/mL,补体C3、C4分别为0·7960 g/L及0·1670 g/L,抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)阳性(1∶3·2),p-anca阳性,anca-MPO 3·5;尿常规:尿蛋白强阳性,白细胞39/Hp,红细胞83/Hp;24 h尿蛋白定量0·90 g。血常规血红蛋白65 g/L,余阴性。血肌酐(Cr)339·0μmol/L;双肾彩超大小正常。X线片:双手及双膝关节骨质疏松,桡腕关节、部分腕间关节及指间关节、双膝关节间隙变窄,符合RA的表现。[第一段]

关键词：类风湿关节炎 anca相关血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体双膝关节疼痛外用中药治疗 anca阳性膝关节肿胀尿蛋白定量

anca相关血管炎合并间质性肺炎的临床特征分析

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世界最新医学信息文摘 2019年第30期19卷 43-44页

作者：王国庆钱龙程琳徐舟舟李东旭安徽医科大学第二附属医院

目的了解anca相关血管炎（anca-associated vasculitis, AAV）合并间质性肺炎（interstitial pneumonia, IP）患者的临床特征与预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年1月我院46例符合AAV诊断,将同时符合IP诊断的19例患者定义为AAV-IP组... 详细信息

目的了解anca相关血管炎（anca-associated vasculitis, AAV）合并间质性肺炎（interstitial pneumonia, IP）患者的临床特征与预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年1月我院46例符合AAV诊断,将同时符合IP诊断的19例患者定义为AAV-IP组,无肺脏间质性改变及肺泡出血的27例AAV患者列为AAV-N组,分析两组间的临床特征及预后。采用Mann-Whitney U检验、McNemar检验、Kaplan-meier法进行统计分析。结果①AAV-IP、AAV--N两组间年龄（Z=-1.040,P=0.298）、性别（X;=0.830,P=0.362）上差异无统计学意义;临床表现上,呼吸困难（X;=4.535,P=0.033）、咳嗽（X;=11.529,P=0.001）更常见于AAV-IP组;实验室检查上,AAV-IP组患者的蛋白尿/血尿/管型尿（X;=2.052,P=0.152）、WBC（Z=-1.796, P=0.073）、Cr（Z=-1.339, P=0.181）、CRP（Z=-1.752, P=0.080）、ESR（Z=-1.897, P=0.058）指标分布与AAV--N组类似。②AAV-IP组中患者间质性改变包括:肺网格状、蜂窝肺及毛玻璃影,少数合并胸膜增厚、支气管扩张、结节、胸腔积液等;而对照组中肺部HRCT表现有支气管扩张、结节、胸腔积液。③AAV-IP死亡率高于AAV-N组,差异有统计学意义（X;=5.027,P=0.025）。结论AAV患者中出现IP是常见的,IP可先于AAV发生,合并IP的AAV患者预后往往更差。

关键词： anca相关血管炎间质性肺炎

霉酚酸酯与环磷酰胺治疗anca相关血管炎的临床对照研究

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肾脏病与透析肾移植杂志 2005年第6期14卷 501-507页

作者：胡伟新刘春蓓谢红浪王庆文陈惠萍刘志红黎磊石南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京210002

目的:对照比较霉酚酸酯(MMF)与间断环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)相关性血管炎(AAV)的疗效、副作用和复发率。方法:35例活动性AAV患者(MPOanca28例,PR3anca阳性2例),男性15例,女性20例,年龄18～71(平均49.1... 详细信息

目的:对照比较霉酚酸酯(MMF)与间断环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)相关性血管炎(AAV)的疗效、副作用和复发率。方法:35例活动性AAV患者(MPOanca28例,PR3anca阳性2例),男性15例,女性20例,年龄18～71(平均49.1±12.2)岁,均有肾脏损害,SCr≤500μmol/L,肾活检为寡免疫复合物性节段坏死性肾炎伴新月体形成。35例患者分两组,其中激素联合MMF组18例(MMF组),CTX组17例(CTX组)。两组患者基础病情无差异,均以甲基强的松龙静脉冲击后口服MMF(1.5～2g/d)或间断CTX(0.75～1.0g/m2·BSA,每月1次×6次)静脉冲击治疗。缓解后采用雷公藤多甙维持治疗。血管炎活动性采用BVAS评分,慢性损伤采用VDI评分。比较两组缓解率、肾功能变化、副作用发生率及复发率。结果:①MMF组治疗时间6～24月,2例治疗6个月后失访,其余随访12～60(平均29.7±16.8)月,CTX组4例失访,其余随访12～63(平均28.5±14.6)月。②MMF组总缓解率高于CTX(94.4%vs76.9%),其中3、6、12个月缓解率分别为50%vs15.4%(P0.05)。③肾功能:随访末两组各有2例进入终末期肾功能衰竭,MMF组肾功能恢复正常比例高于CTX组(44.4%vs15.4%)。12个月后MMF组VDI评分显著低于CTX组(Panca变化:治疗12个月内,MMF组12例anca阳性的患者5例(41.7%)转阴,6例(50%)滴度下降,1例无变化。CTX组5例anca阳性者1例anca转阴(20%),2例(40%)滴度下降,2例无变化。⑤复发:MMF组2例(11.8%)复发,CTX组3例(30%)复发。⑥死亡和副作用:MMF组并发肺炎和带状疱疹各1例,其中1例死亡,2例消化道症状明显;CTX组肺炎和白细胞减少各1例,4例明显消化道症状,1例疾病复发后死于尿毒症。结论:与传统CTX疗法比较,MMF治疗AAV有更高的诱导缓解和改善肾功能的作用,复发率低。MMF抑制血清anca的作用强于CTX。但尚需多中心、大样本和长期随访的临床试验以评价MMF治疗AAV的疗效。

关键词：霉酚酸酯环磷酰胺 anca相关血管炎治疗

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anca相关性血管炎合并脑血管病变一例

江苏医药 2012年第7期38卷 862-863页

作者：陈慧敏柴华旗苏州大学附属第一人民医院肾脏病科江苏省215000

抗中性粒细胞胞浆抗体（anca）相关血管炎（ancaassociatedvasculitis，AAV）是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的系统性自身免疫病，临床表现为乏力、发热等非特异性表现及脏器受累表现，常见的受累器官为肾脏、肺脏，... 详细信息

抗中性粒细胞胞浆抗体（anca）相关血管炎（ancaassociatedvasculitis，AAV）是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的系统性自身免疫病，临床表现为乏力、发热等非特异性表现及脏器受累表现，常见的受累器官为肾脏、肺脏，合并脑梗死和（或）脑出血的病例非常罕见，国内外文献少有报道，本院确诊1例anca相关血管炎合并脑梗塞及脑出血患者，结合文献，探讨AAV合并脑梗塞及脑出血的临床特点、治疗及预后。

关键词： anca相关血管炎脑血管病变抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性自身免疫病脑出血患者血管壁炎症特异性表现

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anca相关性血管炎一例并文献复习

内蒙古医学杂志 2010年第6期42卷 765-766页

作者：马春玲王文明乌海市人民医院呼吸内科内蒙古乌海016000

20世纪80年代美国anca相关血管炎发病率为3/10万,90年代英国报道为2/10万。我国无发病统计,由于临床较少见,同时这类疾病的症状和体征多为非特异性,涉及多个器官,临床表现复杂多变,需与感染、结核、肿瘤、结缔组织病等鉴别,我院1例,现... 详细信息

20世纪80年代美国anca相关血管炎发病率为3/10万,90年代英国报道为2/10万。我国无发病统计,由于临床较少见,同时这类疾病的症状和体征多为非特异性,涉及多个器官,临床表现复杂多变,需与感染、结核、肿瘤、结缔组织病等鉴别,我院1例,现报道如下。[第一段]

关键词： anca相关血管炎文献复习相关性临床表现结缔组织病发病统计非特异性发病率

抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)相关血管炎性中耳炎的诊治分析

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听力学及言语疾病杂志 2022年第6期30卷 617-622页

作者：张志坚任杰曹永茂廖华杨希林徐勇汪雷王文静华清泉武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科中心武汉430060

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)相关血管炎性中耳炎(otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治方法。方法在中国知网、维普、万方等中文数据库中,检索以分泌性中耳炎... 详细信息

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)相关血管炎性中耳炎(otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治方法。方法在中国知网、维普、万方等中文数据库中,检索以分泌性中耳炎为首发症状的anca相关血管炎临床病例,结合1例经治的OMAAV病例,总结其临床特点、诊治及预后。结果检索到以分泌性中耳炎为首发症状的anca相关血管炎相关文献5篇病例7例,加上本研究的1例(简称“本例”)共8例患者,均以分泌性中耳炎为首发症状,其中3例继发耳痛,3例继发鼓膜紧张部穿孔,1例出现面瘫。除本例患者外,其余7例均在出现发热、肺部结节等耳部以外表现后方得以确诊,确诊时间1月~3年,平均10.3月,其中5例确诊依据是耳部以外组织活检加anca血清学检查,2例是临床表现加anca血清学检查;2例死于anca相关血管炎,其余5例经治疗后病情缓解。本例患者根据日本耳科学会最近提出的OMAAV诊断标准确诊并及时给予激素和硫唑嘌呤治疗,预后良好。结论以分泌性中耳炎、周围性面瘫及耳痛等耳部症状为首发症状的anca相关血管炎早期临床症状不典型,极易误诊。建议根据OMAAV相关诊断标准早期进行规范诊治,减少误诊漏诊,改善预后。

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体 anca相关血管炎 anca相关血管炎性中耳炎分泌性中耳炎周围性面瘫

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎肾损害的临床病理分析

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肾脏病与透析肾移植杂志 2007年第2期16卷 127-133页

作者：梅洁卉胡伟新刘春蓓张炯陈惠萍曾彩虹刘志红黎磊石南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京210002

目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)相关血管炎(AAV)伴肾损害患者的临床和病理特征。方法:112例临床诊断为AAV,血清anca阳性(间接免疫荧光和ELISA法),伴有肾损害并均行肾活检的患者。回顾性分析其临床和病理特征,分析肺出血危险因素及... 详细信息

目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)相关血管炎(AAV)伴肾损害患者的临床和病理特征。方法:112例临床诊断为AAV,血清anca阳性(间接免疫荧光和ELISA法),伴有肾损害并均行肾活检的患者。回顾性分析其临床和病理特征,分析肺出血危险因素及anca类型与临床病理的联系。结果:(1)一般情况:男女比例1∶1.6,平均起病年龄(46.3±16.8)岁,半数患者在50岁以后发病,病程0.2～192月(中位病程6个月)。98例(87.5%)MPO-anca阳性,13例(11.6%)PR3-anca阳性,1例MPO-anca与PR3-anca双阳性。31%伴血清抗内皮细胞抗体阳性(IIF法),2.7%同时合并抗肾小球基膜抗体(IIF法)。临床类型中微型多血管炎(MPA)102例(占91.1%),韦格纳肉芽肿(WG)10例(占8.9%)。(2)临床表现:首发症状依次为全身症状(30.4%)、肾损害(29.5%)、咯血(13.4%)和皮肤关节损害(16%)。肾外脏器受累率依次为肺(50.9%)、上呼吸道(19.6%)、关节(19.6%)、皮肤(18.8%)、浆膜炎(17.9%)、眼(17.9%)、消化道(8.9%)、心脏(6.3%)和神经系统(5.4%),33%伴有血小板减少。(3)肾损害:92%患者伴肾功能不全[SCr平均(428.7±297.0)μmol/L],37.5%需即时肾脏替代治疗。所有患者有镜下血尿,其中1/4有肉眼血尿,大量蛋白尿比例仅21.4%。肾活检病理:92%患者有肾小球新月体形成[平均新月体比例(63.7±27.9)%],52.7%伴毛细血管袢节段坏死,71.4%伴有球性硬化[平均肾小球硬化比例(41.8±27.8)%],均有小管间质纤维化。(4)伴有肺出血组(n=34)与无肺出血组(n=78)比较,前者肾功能损害更重[SCr(556.0±362.4)vs(373.0±245.8)μmol/L,Panca水平差异无统计学意义[(307.3±374.1)vs(310.2±444.4),P>0.05]。Logistic回归分析发现AECA阳性为肺出血主要风险因素(Panca相关的MPA为主,发病年龄轻,女性比例高;肾功能损害重且病程迁延,表明早期诊断的必要性;AAV肺出血与血清AECA相关。

关键词： anca相关血管炎临床病理

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎的治疗——系统综述

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美国医学会杂志（中文版） 2008年第2期27卷 87-101页

作者： Xavier Bosch, MD, PhD Antonio Guilabert, MD Gerard Espinosa, MD, PhD EduardMirapeix,MD,PhD 丁欣(译) 张文(校) Departments of Internal Medicine ( Dr Bosch) Dermatology Dermatology Autoimmune Diseases Nephrology 不详

背景：免疫抑制疗法可显著提高抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，anca）相关血管炎患者的生存率，但同时也可使anca相关血管炎（***，AAV）转变成为一种慢性复发性疾病。因此，进行长期治疗、有效控制并发... 详细信息

背景：免疫抑制疗法可显著提高抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，anca）相关血管炎患者的生存率，但同时也可使anca相关血管炎（***，AAV）转变成为一种慢性复发性疾病。因此，进行长期治疗、有效控制并发症已成为我们面临的主要挑战。过去10年来，世界各国一直通力协作，共同寻求有效的治疗方法。目地：对有关AAV治疗的证据进行分析，为医生处理不同临床病例提供合理的治疗对策。资料来源：在MEDLINE中检索1966年至2007年3月发表的有关AAV治疗的英文文献，对与本文密切相关的检出文献中的参考文献进行分析。研究选取：有关AAV患者现有药物治疗或医疗干预的研究均被入选。重复发表研究、病例报告以及小型（病例数不足10例）非对照试验均被排除。数据综合：共选取2项汇总分析、20项前瞻性随机对照试验以及62项病例数超过10例的非对照试验或观察性研究。不同试验之间的观测指标和治疗方案存在差异。若病变仅局限于上呼吸道，则通过单独应用磺胺甲基异恶唑或联合应用磺胺甲基异恶唑＋糖皮质激素来诱导并维持疾病缓解状态。对于患有系统性疾病但无器官受累的患者而言，甲氨喋呤＋糖皮质激素可取代环磷酰胺用于诱导缓解。以甲氨喋呤为维持治疗用药时，疾病复发的几率较高，因此需进行严密的监测。患有系统性疾病且有器官受累的患者可采用环磷酰胺冲击治疗＋糖皮质激素来诱导缓解。联合使用硫唑嘌呤＋泼尼松（每日用药）可有效维持病情缓解。目前，血浆置换是晚期肾病患者进行免疫抑制剂治疗的最佳辅助手段。Churg—Stauss综合征患者可先采用大剂量糖皮质激素治疗，临床症状缓解后予以减量。死亡风险较高的患者应使用环磷酰胺。结论：尽管AAV的治疗方案应视各患者特定的临床情况而定，但目前不同类型AAV的治疗证据仍很匮乏。临床上仍然需要更加安全、有效的药物。

关键词： anca相关血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体长期治疗系统综述环磷酰胺冲击治疗糖皮质激素治疗随机对照试验慢性复发性疾病