系统性硬化病相关肺动脉高压的临床特点

作     者：王辉 田庄 刘永太 李梦涛 王迁 曾小峰 方全 Wang Hui;Tian Zhuang;Liu Yongtai;Fang Quan

作者机构：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100032 

出 版 物：《中华内科杂志》 (Chinese Journal of Internal Medicine)

年 卷 期：2014年第53卷第5期

页      面：390-393页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组项目 国家科技重大专项(2012ZX09303006-002) 国家“十二五”科技支撑计划课题(2011BAI11B15) 国家自然科学基金(81072485、81071300、81102268) 卫生公益性行业科研专项(201202004) 首都医学发展科研基金重点支持项目(2009-2003) 

主　　题：高血压,肺性 硬皮病,系统性 呼吸功能试验 血流动力学 

摘      要：目的 通过对比系统性硬化病（SSc）相关肺动脉高压（PAH）和特发性肺动脉高压（IPAH）的临床资料,进一步明确SSc相关PAH的临床特点.方法 入选经右心导管确诊并除外其他疾病的SSc相关PAH者和IPAH者,比较其临床资料、6分钟步行距离（6MWD）、肺功能及血流动力学参数.结果 SSc相关PAH者20例,女19例,男1例,年龄（43.1 ±12.2）岁;IPAH者18例,女16例,男2例,年龄（38.4±12.4）岁.两者平均肺动脉压、心指数和肺血管阻力（PVR）差异无统计学意义.与IPAH者比,SSc相关PAH者的用力肺活量（FVC）占预计值百分比[（77.1±13.2）％比（88.6±14.9）％,P=0.026]、肺一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值百分比[（46.2±13.1）％比（66.6±13.3）％,P0.001]、[DLCO/肺泡通气量（VA）]占预计值百分比[（55.1±14.3）％比（75.1±11.5）％,P0.001]降低,6MWD缩短[（365.6 ±85.1）m比（454.3±136.8）m,P=0.034].多因素分析显示,PVR升高（OR=2.122,95％ CI1.093 ～4.119,P=0.026）、DLCO占预计值百分比降低（OR=0.916,95％ CI0.842～0.996,P=0.040）是6MWD 400 m的独立预测因素.结论 在血流动力学参数相同的情况下,SSc相关PAH者的限制性通气障碍和弥散障碍较IPAH者更为多见.