粘多糖储积症并发骨发育异常与组织蛋白酶K的相关性研究

作     者：吴建芳 WU Jianfang

作者机构：青海大学医学院 

出 版 物：《青海医学院学报》 (Journal of Qinghai Medical College)

年 卷 期：2007年第28卷第4期

页      面：244-246页

学科分类：1001[医学-基础医学(可授医学、理学学位)] 10[医学] 

主　　题：MPSⅠ 致密性骨发育不全 硫酸乙酰肝素 组织蛋白酶K 胶原 

摘      要：目的研究组织蛋白酶K(Cathepsin K,CatK)在粘多糖储积症1型疾病(Mucopo-lysaccharidosis typeI,MPSI)并发多发性致密性骨发育不全病理机制中的作用。方法用基因敲除(Idua-/-)小鼠建立小鼠粘多糖储积症模型,采用组织化学、免疫荧光化学染色法检测并分析脊椎骨组织中胶原(Collagen)、硫酸乙酰肝素(Heparan Sulfate,HS)和组织蛋白酶K的表达和含量。结果MPS1小鼠脊椎关节明显增大,Collagen含量与HS-CatK复合物表达增加,与对照组相比具有显著性差异。结论骨组织中HS-CatK复合物表达增加、CatK胶原降解活性受到抑制是引起MPSI多发性骨发育不全的重要原因。