淋巴管肌瘤病合并肺癌2例报告及文献复习

作     者：孜丽努尔·阿不都许库尔 王坚 蔡慧 宋惜夕 刘洁 叶伶 金美玲 

作者机构：复旦大学附属中山医院变态(过敏)反应科 复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科 

出 版 物：《中国临床医学》 (Chinese Journal of Clinical Medicine)

年 卷 期：2024年第05期

页      面：838-843页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金面上项目(81970060) 复旦大学附属中山医院临床研究专项基金(ZSLCYJ202333)~~ 

主　　题：淋巴管肌瘤病 小细胞肺癌 非小细胞肺癌 

摘      要：淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种罕见的全身性疾病，主要临床特征包括肺部弥漫性囊性病变、腹部肿瘤和由LAM细胞浸润引起的乳糜胸、乳糜腹，多见于育龄期女性[1]。2023年，欧洲成年女性中，LAM的患病率为23.5/（100万）[2]。LAM细胞增殖与结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）基因1/2（TSC1/TSC2）的突变及哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mammalian target of rapamycin,mTOR）信号通路的异常激活有关[3]。